Верокаи тельца

Неврилеммома. Злокачественная неврилеммома

Верокаи тельца

Неврилеммома (невринома, шваннома)-доброкачественная опухоль, связанная со шванновской оболочкой нервов. Образуется в мягких тканях по ходу нервных стволов, а также черепных нервов, реже во внутренних органах.

Бывает одиночной и представляет собой узел небольших размеров (2— 3 см в поперечнике), связанный с нервным стволом. В редких случаях опухоль достигает больших размеров, масса ее может быть 2,5 кг и более.

В толще узла нередки множественные кисты, часто с кровянистым содержимым.

Редко возникает на периферических нервах, предпочитая локализацию в зоне нервных корешков, конского хвоста, как солитарные узлы или в сочетании с нейрофибромой, особенно при болезни Реклингхаузена.

В 16% случаев одновременно возникают другие, преимущественно злокачественные опухоли, чаше в коже, молочной железе, желудочно-кишечном тракте. Поражаются одинаково часто лица обоего пола, среднего возраста, исключительно редко дети.

Может локализоааться всюду, но предпочтительно по ходу автономной нервной системы, на голове, на шее.

Микроскопически опухоль представлена переплетающимися пучками или тяжами клеток с нечеткими границами слабобазофильной цитоплазмы и овальными или вытянутыми ядрами. Они заключены в нежно-петлистую сеть аргирофильных волокон с небольшой примесью коллагеновых, окрашивающихся в желтовато-розовый цвет.

Клеточно-волокнистые пучки располагаются беспорядочно или формируют своеобразные ритмичные структуры в виде «завихрений», параллельных рядов или палисадных структур, сетчатых переплетений, содержащих в петлях аморфную слизистую вида массу.

В большинстве опухолей обнаруживают так называемые тельца Верокаи, представляющие собой извилистые лентовидные образования, состоящие из двух параллельных рядов правильно ориентированных клеток, расположенных в виде частокола, между которыми находится бесклеточная гомогенная или нежно-волокнистая зона, окрашивающаяся по Ван-Гизону в желтоватый цвет.

Тельца Вероки характерны для иеврилеммомы, однако встречаются н в лейомиоме, фиброме (в фиброме бесклеточные участки телец окрашиваются по Ван-Гизону в красный цвет).

Для неврилеммомы характерно наличие сосудов, иногда расширенных, нередко с тромбозом просвета н с фиброзом и гиалииозом атипично построенных стенок. Вокруг сосудов встречаются скопления зерен гемосидерина. В опухоли часты очаги дистрофии н образование кист, выполненных слизистоподобным содержимым.

Вокруг кист нередки скопления ксантомных клеток. По периферии участков дистрофии возможно образование очагов пролиферации клеток с наличием отдельных полиморфных клеток с гнперхромными ядрами. Подобные изменения не являются результатом озлокачествлення, если нет значительного количества атипичных митозов.

Нервные волокна в опухоли обычно не выявляются, хотя в литературе имеются указания на возможность их образования.
В неврилеммомах кожи иногда встречаются неправильно построенные или даже нормальные тактильные тельца (чаще типа осязательных телец Мейсснера), располагающиеся обычно в периферических отделах.

Иногда встречаются очаги обызвествления и даже костеобразования, а также участки, сходные с нейробластомой.

Различают неврилеммомы типа Верокаи (тип А по Антони) к фасцикулярного (тип В по Антони). Первые отличаются наличием большого количества телец Верокаи, вторые их лишены.

Для неврилеммом фасцикулярного типа характерно более рыхлое расположение клеток.

Клетки здесь несколько крупнее и вместе с волокнами образуют фасцикуляриые и сетчатые структуры, между которыми располагается гомогенная, слизистого вида масса.

Дифференциация неврилеммомы от других опухолей клеточно-волокнистого строения (мышечных, фибробластических) не трудна при наличии типичных «вихревых» структур и телец Верокан. Сложнее дифференциальная диагностика неврилеммомы типа В.

Их верификации способствует анализ характера ядер, расположение их по отношению к цитоплазме и волокнам, выяснение структуры волокнистой субстанции. В фасцикулярных неврилеммомах часты участки дистрофии, очаги ксантоматоза, порочно развитые сосуды, что в целом создает характерную картину.

Целесообразно импрегнировать срезы по Папу или Футу — в неврилеммоме аргирофильные волокна образуют нежно-петлистую, неравномерной густоты сеть.

При длительном существовании опухоли в ней образуются и коллагеновые волокна, хорошо выявляемые по Ван-Гизону, однако их количество по сравнению с опухолями фибробластнческого генеза невелико.

Злокачественная неврилеммома (злокачественная шваннома, «неврогенная саркома») встречается редко, чаше у мужчин молодого возраста. Может быть инкапсулирована, иногда представлена несколькими узлами по ходу нерва. Распространяется по периневральным и периваскулярным пространствам, может метастазировать.

Микроскопически характеризуется полиморфным клеточным составом. Характерны клетки с овальными или вытянутыми ядрами, располагающиеся беспорядочно или образующие переплетающиеся пучки, палисады, завихрения. Иногда клетки располагаются в виде альвеол и клубочков, напоминая строение меланомы.

Встречаются многоядерные симпласты, звездчатые клетки, отдельные ксаитомиые клетки, сосуды в опухоли часто с резко гиалинизированными стенками.

Микроскопически злокачественную неврилеммому можно уверенно идентифицировать только тогда, когда установлена связь ее с нервом, а в ее структуре сохраняются типичные черты неврилеммомы.

Как известно, шванновские клетки имеют нейроэктодермальное происхождение и могут, следовательно, дифференцироваться и в мезодермальном, и в эктодермальном направлении.

Поэтому в случаях выявления способности шванновских клеток образовывать меланин говорят о меланотипической шванноме, при наличии полей с дифференцировкой в направлении поперечно исчерченной мышцы (появление рабдомиобластов) — о злокачественной «тритон-опухоли»; при наличии слизьсодержащих желез, или железолодобных образований,— о злокачественной шванноме с железистой дифференцировкой или гландулярной шванноме. Кроме того, в злокачественной шванноме могут наблюдаться признаки дифференцировкн в направлении хондросаркомы, остеогенной саркомы, липосаркомы и др. Подобные опухоли получили название эктомезенхимом.

Все эти опухоли склонны рецидивировать, метастазировать и приводить к смерти. Наиболее злокачественным вариантом является злокачественная шваннома с рабдомиосаркомной дифференцировкой, причем в рецидивах и метастазах может выявляться только рабдомиосаркомный компонент.

Хорошо известна и такая нейроэкдотермальная опухоль, как нейробластома, возникающая из элементов вегетативной нервной системы.

В последние годы описывают подобные процессы, возникающие в зоне периферических нервов.

В их названиях часты аналоги с первичными опухолями ЦНС, но и представляется более целесообразным и простым называть их как примитивные нейроэктодермальные опухоли типа нейроэпителиомы.

Они возникают несколько чаще у женщин, преимущественно в молодом возрасте (до 40 лет). Локализуются на туловище, ягодичных областях, верхних конечностях, но особенно часто — на нижних конечностях. Опухоль сопровождают боли, парестезии.

Микроскопически опухоль, как правило, связана с крупным нервом, сравнительно хорошо отграничена, мягкоэластической консистенции, серовато-желтого цвета на разрезе, часто с некрозами и геморрагиями, размером 4—19 см в диаметре (в среднем около 9 см).

Микроскопически опухоль образована солидными скоплениями компактно расположенных округлых и овальных клеток, образующих местами розетковидные структуры с центральным эозинофильным фибриллярным материалом.

Часто встречаются митотическне фигуры, иногда клеточный полиморфизм. Изредка наблюдают клетки нейроэпителиального типа, напоминающие эпендимарный нейроэпителий.

Прогноз этих опухолей неблагоприятный, большинство больных умирают, обычно в первые годы заболевания.

– Также рекомендуем “Опухоль нейроэктодермальной природы. Опухоль периферической нейроэктодермы.”

Оглавление темы “Опухоли мезенхимальной и нервной ткани.”:
1. Неврилеммома. Злокачественная неврилеммома.
2. Опухоль нейроэктодермальной природы. Опухоль периферической нейроэктодермы.
3. Опухоли сипатических ганглиев. Ганглионеврома. Нейробластома.
4. Ганглионейробластома. Комбинированная ганглионейробластома.
5. Мезенхимома. Особенности мезенхимомы.
6. Зернисто-клеточная опухоль. Хондрома и остеома.
7. Аденоматоидная опухоль – мезотелиома. Миксома.
8. Ложные миксомы. Меланотическая прогонома.
9. Редко встречающаяся злокачественная опухоль. Хондросаркома мягких тканей.
10. Миксоидная хондросаркома. Эмбриональная хондросаркома.

Источник: //meduniver.com/Medical/gistologia/476.html

Невринома

Верокаи тельца

Невринома — это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли.

Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования.

Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.

D36.1 Периферических нервов и вегетативной нервной системы

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии. Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой.

Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга — 20%, среди новообразований периферических нервов — 50%.

Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже — другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Невринома

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

  • ионизирующая радиация
  • плохая экологическая обстановка
  • воздействие канцерогенов, поступающих в организм с пищевыми продуктами, вдыхаемым воздухом.

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом. Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите, назофарингите.

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты.

По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы.

При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами.

Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения.

В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной.

Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха.

Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости. При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия. 

Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией, гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.

Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом: болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка.

Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства.

Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии, сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах.

Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии: шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций.

Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения.

Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола.

Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

  • Церебральную нейровизуализацию. Применяется при новообразованиях черепных нервов. Контрастная КТ головного мозга способна выявить невриномы размером более 1 см. Церебральная МРТ обладает большей информативностью, лучше визуализирует состояние окружающих опухоль тканей.
  • МРТ. Проводится изолированная МРТ поражённого отдела позвоночника. Исследование позволяет обнаружить невриномы спинномозговых корешков, определить степень спинальной компрессии.
  • метрия. Наряду с консультацией оториноларинголога и сурдолога, аудиометрия показана пациентам с понижением слуха. Обследование проводится для оценки степени тугоухости, исключения прочих возможных причин ухудшения слуха.
  • КТ или МРТ гортани и глотки. Назначается при подозрении на невриному глотки. Выполняется после фарингоскопии для уточнения диагноза, локализации и размеров неоплазии.
  • Сонография. УЗИ периферических нервов целесообразно при поражении нервных стволов конечностей. Дает возможность определить наличие локального утолщения неврилеммы. Более точно визуализировать образование помогает местная МРТ мягких тканей конечности.
  • Электронейромиография. ЭНМГ необходима для анализа функционального состояния поражённого шванномой нервного ствола. В послеоперационном периоде применяется для контроля восстановления.
  • Гистологическое исследование. Указанные выше обследования позволяют определить наличие опухолевого образования, предположить его доброкачественный характер. Точная верификация неоплазии возможна лишь по результатам исследования строения её тканей. Как правило, биопсия не назначается, проводится гистология операционного материала.

Дифференциальная диагностика шванном производится с другими опухолевыми образованиями. Невринома мосто-мозжечковой локализации требует дифференцировки от менингиомы, астроцитомы, опухоли мозжечка, спинальная шваннома — от иных экстрамедуллярных опухолей. Невриномы периферических нервов дифференцируют от компрессионно-ишемической, воспалительной невропатии.

МРТ ПКОП (Т2 ВИ). Интрадуральные экстрамедуллярные образования (невриномы) на уровне Th11-Th12.

Единственным эффективным способом лечения шванном является их удаление. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом, зависит от локализации неоплазии, возраста и состояния здоровья пациента. Применяются две основные методики:

  • Хирургическое иссечение. Требует высвобождения нервных волокон от опухолевых тканей, что сопряжено с высоким риском травмирования, вероятностью сохранения отдельных опухолевых частиц, которые в последующем могут стать причиной рецидива. Для снижения риска указанных осложнений используется микрохирургическая техника. При интракраниальной локализации операция проводится путём трепанации черепа, при спинальной — с ламинэктомией.
  • Радиохирургическое удаление. Выполняется при внутричерепной и спинальной локализации шванномы. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель части опухолевых клеток, оставшиеся клетки утрачивают способность к размножению. Радикальная радиохирургическая операция возможна при размере неоплазии менее 30 мм, в остальных случаях радиохирургический метод применяется в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения размеров новообразования у больных, имеющих противопоказания к открытой операции.

Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования.

Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений.

Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/neurinoma

Ваш Недуг
Добавить комментарий