Вебера — Крисчена болезнь

Панникулит Вебера-Крисчена

Вебера — Крисчена болезнь

Панникулит Вебера-Крисчена, также называется болезнь Вебера-Крисчена либо спонтанный панникулит – это заболевание относится к числу узловатых дерматозов, при развитии которого первичным элементом будет такое кожное новообразование как узел.

При наличии спонтанного панникулита, есть вероятность развития узлов непосредственно в подкожной жировой клетчатке на разной глубине. Локализация таких узлов может располагаться практически на любом участке кожи.

Такие узлы отличаются множественным характером, довольно редко встречаются единичные узлы. Ученые смогли точно определить, что в основе патологических изменений, протекающих в организме при развитии данного кожного заболевания, лежат определенные нарушения, проявляющиеся в окислительных процессах жировой ткани.

Такие отклонения происходят в результате того, что в тканях скапливается слишком большое количество продуктов окисления, являющихся очень токсичными, и это в результате приводит к определенным нарушениям в обменных процессах, протекающих непосредственно внутри жировых клеток, что может привести к их последующей гибели.

Панникулит Вебера-Крисчена относится к числу системных заболеваний, которые могут поражать не только жировую ткань кожи, но также и определенные внутренние органы.

На сегодняшний день определяется ровно три клинические разновидности данного заболевания, к числу которых относится:

  • инфильтративный;
  • бляшечный;
  • узловатый.

Также развитие заболевания может происходить в хронической, подострой, а также острой форме.

Спонтанная либо первичная форма данного заболевания может развиваться случайно, без воздействия каких-либо дополнительных факторов. А развитие вторичного панникулита может произойти в результате воздействия разнообразных факторов и причин:

  1. иммунологическийпанникулит развивается на фоне наличия системных васкулитов. Может возникать у маленьких детей, являясь следствием течения узловатой эритемы;
  2. ферментативныйпанникулит напрямую связан с воздействием панкреатических ферментов. При наличии такого заболевания, как панкреатит, происходит значительное повышение их уровня;
  3. люпус-панникулит либо волчаночныйпанникулит может развиваться при наличии острой системной красной волчанки, при этом симптомы самого панникулита могут сочетаться с признаками, характерными дисоидной волчанке;
  4. искусственныйпанникулит может развиваться в результате продолжительного использования каких-либо медикаментозных препаратов;
  5. стероидный панникулит может развиться у маленьких детей примерно через неделю после завершения лечения кортикостероидами. Данный вид панникулита не требует никакого лечения, так как вскоре исчезает самостоятельно;
  6. холодовойпанникулит может возникнуть в качестве реакции организма на сильный холод. Чаще всего его проявление происходит в виде достаточно плотных узелков розоватого цвета, которые могут пройти через несколько недель;
  7. пролиферативно-клеточныйпанникулит возникает в виде последствия таких заболеваний, как лимфомия, лейкемия, гистиоцистоз и другие;
  8. наследственнийпанникулит напрямую связан с дефицитом α1-антитрипсина (вещество, которое подавляет активность других вредных веществ);
  9. кристаллическийпаникулит может развиваться в результате сильной почечной недостаточности, а также при подагре, может происходить возникновение кристаллов после того, как вводились пентазоцин и менеридин (специальные лекарственные препараты).

Главныеи основные проявления такого заболевания, как спонтанный пнникулит – это появление узловатых образований, которые могут располагаться на различной глубине подкожно-жировой клетчатки.

Наиболее часто подобные узловатые образования проявляются на конечностях, при этом значительно реже в области груди, живота либо лица. Как только произойдет полное разрушение узелков, на их месте останутся сравнительно небольшие очаги атрофии жировой ткани, которые выглядят как круглые участки западения кожного покрова.

При узловатом панникулите начинают появляться единичные узелковые образования, диаметр которых может достигать пяти сантиметров. Наиболее часто, в области над узелковыми образованиями, кожа приобретает ярко-розовый оттенок.

При наличии бляшечного панникулита начинают образовываться скопления узелков, способных к срастанию, в результате чего образовываются крупные участки поражения. Над ними оттенок кожи может колебаться от розового и вплоть до бордово-синюшного оттенка.

При развитии инфильтративного панникулита, происходит расплавление узлов, при этом узлы и бляшки имеют характерный бордовый либо ярко-красный цвет. В том случае, если проведется вскрытие узлов, из них будет выделяться не гнойное содержимое, а маслянистая масса желтоватого оттенка. Затем на месте вскрытия появится изъязвление, которое на протяжении долгого времени еще не будет заживать.

Значительно реже встречается смешанный тип панникулита, который является переходной формой между различными видами панникулита.

При спонтанном панникулите, в редких случаях, наблюдается изменение, происходящее в жировой клетчатке, которое не будет сопровождаться общим ухудшением самочувствия больного.

Но в то же время, у пациента может образоваться довольно сильная головная боль, общая слабость, чувство тошноты, повышается температура тела, появляется неприятное ощущение боли в мышцах, а также еще ряд симптомов, которые могут проявляться при кори, ОРВИ, гриппе.

Диагностировать такое заболевание, как спонтанный панникулит Вебера-Крисчена будет довольно тяжело, так как врач должен будет провести дифференцирование данного заболевания от других форм панникулитов, к числу которых относится холодовой, реактивный, постстероидный, а также другие виды.

Вызвать определенные затруднения во время диагностики может и наличие сходной симптоматики заболевания, и конечно, наличие общей локализации, происходящей в подкожно жировой клетчатке. В результате этого, довольно часто инфильтративную разновидность болезни, могут ошибочно диагностировать как флегмону либо абсцесс (это опасное гнойное воспаление, протекающее в подкожной клетчатке).

В том случае, если есть сомнение в правильности диагноза, врач должен назначить проведение гистологического исследования, при котором проводится тщательное изучение физиологического состояния внутриклеточных структур.

Специалисты считают, что наиболее тяжело диагностировать именно реактивный и спонтанный панникулит.

Чаще всего развитие реактивного панникулита проходит с образованием разнообразных дерматоз, следовательно, при диагностировании, в обязательном порядке, врач должен учитывать наличие основного заболевание.

В этом случае, получение сходных результатов гистологического исследования будет иметь только второстепенное значение.

В связи с тем, что на сегодняшний день, ученые так и не смогли точно определить причины, провоцирующие развитие такого заболевания, как болезнь Вебера-Крисчена, не существует проверенных методов его профилактики.

Специалисты считают, что от этого заболевания, чаще всего страдают именно молодые женщины, которые имеют проблему лишнего веса. В этом случае рекомендуется привести свой вес в норму, и при появлении первых неприятных симптомов заболевания либо обнаружения на теле очагов инфекции, срочно обратиться за помощью к опытным специалистам, которые назначат проведение лечебных мероприятий.

В качестве профилактических мероприятий, врачи рекомендуют, как можно чаще применять отвары, а также настои, приготовленные из противовоспалительных растительных средств.

Не дает желаемого результата лечение данного неприятного кожного заболевания с помощью оперативного вмешательства. Это возможно потому, что происходит появление подобных новообразований на других частях тела, также наблюдается довольно длительное и болезненное заживление оставшихся рубцов.

Добиться желаемого лечебного результата можно будет только в том случае, если врач будет проводить комплексное лечение данного кожного заболевания. При этом довольно широко применяются не только антибиотики, но также и иммунодепрессанты, ненаркотические анальгетики, оказывающие широкий спектр действий, и конечно, витаминные комплексы, назначающиеся к приему в довольно больших дозировках.

На образовавшиеся узлы, на протяжении нескольких недель, необходимо накладывать специальные повязки с линиментом дибунола пяти процентов либо ихтиолом. В наиболее тяжелых случаях течения заболевания, врач может назначить внутриочаговое введение специальных кортикостероидных гормонов.

Если лечение не дает желаемого результата, при этом только ухудшается течение заболевания, может быть назначено переливание крови. Если происходит обратное течение данного заболевания, непосредственно на местах рассасывания узлов, могут остаться участки с западение кожи либо атрофией.

Может произойтии осложнение течение заболевания, что может в результате привести к летальному исходу.

Главной причиной смерти больного является воспаление почек (гломерулонефрит), цирроз печени, а также другие опасные заболевания, которые могут стать результатом произошедших серьезных нарушений в биохимическом балансе организма больного. Само заболевание крайне редко становится причиной смерти больного.

Источник: //nebolet.com/bolezni/pannikulit-vebera-krischena.html

Панникулиты

Вебера — Крисчена болезнь

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,4-8,11,20,21,27- 29]

Диагностические критерии   УЭ [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Жалобы:

·          плотные болезненные высыпания красно-розового цвета, преимущественно  на нижних конечностях;·          боли и припухлость в суставах. 

Анамнез:

·          острое, подострое начало;·          наличие предшествующей инфекции глотки, кишечника;·          прием медикаментов (антибиотики, контрацептивы);·          наследственная  предрасположенность;·          патология поджелудочной  железы и печени;·          зарубежные поездки и пр.;·          вакцинация;·          беременность.

Физикальное обследование:

·          При осмотре и пальпации особенности физикального осмотра определяются стадиями созревания, развернутой стадией, стадией разрешения узлов. 

NB!Стадия созревания(Iст.) характеризуется розовым умеренно болезненным уплотнением без четких границ, развивается в течении   первых 3-7 дней заболевания.

Развернутая  (зрелая) стадия (IIст.)  представляет собой болезненный ярко-красно-багровый узел с четкими границами и пастозностью  окружающих тканей, которая длится в течение 10-12 дней болезни.
Стадия разрешения (IIIст.) – безболезненное  подкожное  или сине-желто-зеленового цвета (симптом «синяка») уплотнение без четких границ,продолжительностью от 7 до 14 дней.·          Разрешение узлов без изъязвления или рубцевания. 

Диагностические  критерии панникулита Вебера-Крисчена[7,8, 20,21, 26]

Жалобы:·          лихорадка 38–39°С;·          плотные болезненные высыпания преимущественно на туловище, ягодицах, бедрах,   на конечностях;·          боли и припухлость в суставах;·          усталость, недомогание;·          головная боль;·          боль в животе;·          тошнота;·          диарея.

Анамнез:

·          отсутствие фонового заболевания;·          острое начало. 

Физикальное обследование:

·          пальпируемые болезненные  подкожные  узлы на туловище, ягодицах, бедрах  и конечностях;·          возможное  вскрытие узла с выделением желтой  маслянистой  массы (при  инфильтративной  форме);·          поствоспалительная атрофия  ПЖК (с-м «блюдца»);·          тенденция к рецидивам;·          резкая боль в эпигастральной области при пальпации.

Лабораторные исследования:

·          ОАК – нормохромная анемия, тромбоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ;
·          биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции,  аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза,  амилаза, липаза,трипсин, α 1- антитрипсин, кретинфосфокиназа, липидный спектр, СРБ, глюкоза) –  увеличение  показателей  СРБ,  альфа-2- иммуноглоублинов, амилазы, липазы, трипсина;
·          ОАМ –  протеинурия, гематурия;
·          Серологическое  исследование (антистреплолизин-О, антитела к иерсиниям, семейство  Herpesviridae и т.д.) –  повышение АСЛ «О»,  антител к иерсиниям, антител к ВПГ.

Инструментальные   исследования:

·          Обзорная рентгенография легких – для выявления инфильтратов, полостей, гранулематозных изменений, увеличения лимфатических узлов средостения;
·          УЗИ  органов брюшной полости – для выявления  органического поражения органов желудочно-кишечного тракта, гепатоспленомегалии при мезентериальной форме;
·          ЭКГ – для выявления электрофизиологического  поражения сердца;
·          ЭХОКГ – для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца при подозрении на ОРЛ;
·          Рентгенография пораженных суставов – для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов;
·          Компьютерная или магнитно-резонансная  томография брюшной      полости для выявления признаков мезентериальногопанникулита и лимфоаденапатиимезентериальных лимфоузлов; 
·          Биопсия узла:при ПВК – лобулярныйпанникулит без признаков васкулита. Гранулематозное воспаление подкожной клетчатки. Выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация, большое количество гигантских многоядерных клеток типа инородного тела. При УЭ – септальныйпанникулит  без васкулита. 

Показания для консультации специалистов:

·          консультация фтизиатра – при кашле, кровохарканье, похудании, лихорадке;·          консультация  инфекциониста – при диарее для исключения иерсиниоза,  суставном синдроме для исключения  бруцеллеза;·          консультация онколога –  при подозрении на лимфому;·          консультация пульмонолога – при подозрении на саркоидоз;·          консультация хирурга – при подозрении на мезентериальныйпанникулит. 

Диагностический алгоритм:

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D1%83%D0%BB%D0%B8%D1%82%D1%8B-%D1%83%D0%B7%D0%BB%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D1%82%D0%B0%D1%8F-%D1%8D%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%B0-%D0%BF%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D1%83%D0%BB%D0%B8%D1%82-%D0%B2%D0%B5%D0%B1%D0%B5%D1%80%D0%B0-%D0%BA%D1%80%D0%B8%D1%81%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B0/15567

Рецидивирующий лихорадочный ненагнаивающийся панникулит Вебера–Крисчена

Вебера — Крисчена болезнь

Болезнь Вебера—Крисчена (синонимы: рецидивирующий лихорадочный ненагнаивающийся панникулит, нодулярный панникулит Пфейфера—Вебера—Крисчена) — редкое идиопатическое иммуноаллергическое воспаление жировой ткани с лимфоидно-гистиоцитарной инфильтрацией, некрозами, образованием липогранулем и типичных крупных клеток с пенистой цитоплазмой [1].

Клиническая и гистопатологическая картина заболевания впервые описана К. Пфейфером в 1892 г. и названа «очаговой атрофией подкожной жировой клетчатки». Термин «рецидивирующий узловатый панникулит» был предложен в 1925 г. Ф.П. Вебером. В 1928 г. Г.Э.

Крисчен дополнил описание симптоматикой интоксикационного синдрома и ввел понятие «рецидивирующий лихорадочный ненагнаивающийся панникулит», что в настоящее время описывается как синдром Вебера—Крисчена [2]. В отечественной литературе этот синдром впервые описан в 1961 г. Ю.В. Постновым и Л.Н. Николаевой.

Этиология заболевания неизвестна, предполагается ее связь с перекрестной иммунологической реакцией, на что указывает обнаружение у больных повышенного уровня сывороточных циркулирующих иммунных комплексов [3]. Ранее болезнь Вебера—Крисчена рассматривали скорее как разновидность узловатой эритемы или T-клеточной лимфомы, а не в качестве самостоятельного заболевания [4].

Примерно в 25% случаев болезнь Вебера—Крисчена сочетается с заболеваниями аутоиммунной природы, в частности, с гломерулонефритом, склеродермией, дерматомиозитом, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, хроническим аутоиммунным гепатитом и гемолитической анемией [3, 5].

Болезнь Вебера—Крисчена чаще встречается у молодых женщин и женщин средней возрастной группы с избыточной массой тела. Выделяют три клинические формы спонтанного панникулита: узловатую, бляшечную и инфильтративную. Первичным элементом дерматоза является узел, расположенный в подкожной жировой клетчатке.

Кожа над высыпаниями вначале не изменяет окраски, а впоследствии может приобретать разные тона — от ярко-розовых до коричнево-багровых. Вначале узлы мягкие, затем они становятся плотными и полностью или частично спаянными с кожей.

Появляются они обычно приступообразно по несколько узлов сразу, располагаясь как симметрично, изолированно, так и группами и сливаясь, образуют большие бляшки или тяжи в виде четок. Разрешаются они, как правило, не вскрываясь, и оставляют после себя атрофию и различной глубины вдавления в центре.

Узлы могут локализоваться по всему кожному покрову, но предпочтительно располагаются на нижних и верхних конечностях и ягодицах, причем чаще на разгибательных поверхностях.

Длительность существования узлов разная — от нескольких дней до нескольких месяцев, причем при регрессе одних узлов могут появляться свежие, что обусловливает длительное течение данного заболевания. Рецидивы могут наступать через разные промежутки времени: от нескольких дней или месяцев до нескольких лет.

С каждым новым рецидивом количество узлов может увеличиваться. Проявлениями заболевания на коже может предшествовать интоксикационный синдром, включающий недомогание, головные боли, субфебрильную или фебрильную лихорадку (37—40 °С), а также артралгии [1—3, 6, 7]. Иногда возникают боль в животе и диарея (висцеральная форма заболевания).

У таких пациентов постмортально обнаруживаются узлы в жировой ткани брыжейки [2]. При системном поражении жировой ткани у пациентов с болезнью Вебера—Крисчена может наблюдаться неврологическая симптоматика, характерная для менингита, перикардит, а также поражения печени и глаз [2, 4]. К атипичным вариантам дерматоза относят безлихорадочную (синдром Ротмана—Макаи) и изъязвляющуюся формы, причем язвы долго не заживают [4].

Воспалительные узлы при болезни Вебера—Крисчена являются результатом локальной дегенерации и некроза подкожной жировой клетчатки. Некротизированные дольки жировой ткани первоначально характеризуются нейтрофильной инфильтрацией.

Характер инфильтрата быстро меняется, среди жировых клеток появляются гистиоциты, которые проникают в них и «пожирают» жировые клетки.

Далее клеточные элементы исчезают, появляются фибробласты, узлы замещаются соединительной тканью, иногда наблюдаются явления артериита [1, 2, 4, 7].

Лабораторная картина заболевания характеризуется повышением скорости оседания эритроцитов, лейкопенией, гипо- или гиперкомплементемией, появлением антимитохондриальных антител и антител к гладкомышечной ткани и повышенным уровнем иммуноглобулинов плазмы крови и циркулирующих иммунных комплексов, а также отклонениями от нормы показателей гемостаза и коагулограммы [3, 5].

Дифференциальная диагностика проводится с другими заболеваниями из группы панникулитов: реактивным, холодовым, постстероидным, узловатой эритемой, индуративной эритемой Базена [1, 4, 6].

Лечение болезни Вебера—Крисчена преимущественно симптоматическое. Эффективна кортикостероидная терапия при купировании рецидивов, но излечение не наступает, поэтому препаратами выбора при лечении болезни Вебера—Крисчена в настоящее время считают цитостатики [3]. По данным Е.В.

Вербенко (1975), хороший клинический эффект достигается при применении стероидов перорально и инъекционно для обкалывания узлов, а также антиоксидантов и гепатопротекторов.

Кроме того, в некоторых случаях необходима терапия первичных заболеваний, следствием которых явился панникулит Вебера—Крисчена.

В настоящее время в мировой литературе описано около 200 случаев болезни Вебера—Крисчена, в отечественной — около 40. В связи с этим каждый случай представляет особый клинический интерес.

Мы наблюдали за больной П., 1954 г. рождения, жительницей Москвы, длительно и многократно находившейся на стационарном лечении в женском кожном отделении городской клинической больницы №14 им. В.Г. Короленко.

Пациентка считает себя больной с 2000 г., когда впервые на верхних конечностях появились синюшные пятна, на месте которых позже стали образовываться узлы, выступающие над кожей. Длительное время наблюдалась у хирурга, возникающие узлы иссекались. В январе 2007 г.

была направлена врачом районного кожно-венерологического диспансера на обследование и лечение в ГКБ №14 им. В.Г. Короленко, где при патоморфологическом исследовании был диагностирован спонтанный панникулит Вебера—Крисчена.

После терапии, включавшей преднизолон, гепатопротекторы, противовоспалительные препараты, отмечен положительный эффект. После выписки пациентка самостоятельно отменила преднизолон, что послужило причиной обострения в августе 2007 г. Пациентка лечилась с положительным эффектом в ГКБ №14 им. В.Г.

Короленко с ноября 2007 г. по январь 2008 г. Последующие обострения были в июле и ноябре 2009 г.

История жизни. Росла и развивалась нормально. Наследственность не отягощена. Наличие вредных привычек отрицает.

Перенесенные заболевания: подозрение на хронический аутоиммунный тиреоидит с узлообразованием в левой доле, синовит левого голеностопного сустава, искривление перегородки носа, миопия слабой степени обоих глаз.

Аллергоанамнез не отягощен.

Общий статус. При поступлении предъявляла жалобы на появление узлов на коже лица и конечностей, слабость, боли в суставах кистей, коленных и локтевых суставах. Больная правильного телосложения, повышенного питания. Общее состояние удовлетворительное.

В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Артериальное давление 135/80 мм рт.ст. Тоны сердца звучные, ритмичные, Ps 85 в минуту. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Костно-суставная система внешне не изменена.

Физиологические отправления в норме.

Местный статус. На коже лица, разгибательных поверхностях верхних (рис. 1, а)Рисунок 1. Узел на коже плеча и его разрешение в участок западения кожи с атрофией. а — до лечения; б — после лечения. и нижних конечностей локализовались высыпания в разных стадиях развития (эволюционный полиморфизм). Вначале появлялись розово-синюшные пятна.

При их пальпации определялись гиподермальные узлы плотной консистенции, не спаянные с подлежащими тканями. Со временем коричневато-бордовые узлы увеличивались с 0,5 до 3,5 см в диаметре и выступали над кожей. На правом крыле носа (рис. 2, а)Рисунок 2. Узел и его уплощение на правом крыле носа. а — до лечения; б — после лечения.

располагался узел розового цвета диаметром 2 см, плотный, при пальпации малоподвижный. На месте разрешившихся узлов оставались участки западения атрофированной кожи. В полости рта на левой небной дужке обнаружен узел 1,5 см в диаметре (рис. 3, а).Рисунок 3. Узел и его частичное регрессирование на левой небной дужке. а — до лечения; б — после лечения.

За время наблюдения узлы не вскрывались и не изъязвлялись. Одновременно с появлением узлов у пациентки развился гипертрофический ринит.

В клиническом анализе крови показатели были в пределах нормы, исключая повышение скорости оседания эритроцитов (25 мм/ч). В клиническом анализе мочи патологических изменений не выявлено. В биохимическом анализе крови показатели белкового и липидного обмена в пределах нормы, С-реактивный белок – 6 мг/л.

Электрокардиограмма. Ритм синусовый правильный. Отклонение электролитной оси влево. Блокада передней левой ветви пучка Гиса.

При рентгенологическом иссследовании локтевых и коленных суставов выявлен регионарный остеопороз, начальные артрозные изменения. На рентгенограмме кистей — сужение суставных щелей в межфаланговых суставах, артрозные изменения.

Рентгенограмма органов грудной клетки: очаговые и инфильтративные изменения в легких не выявлены.

Медицинское заключение ТКБ №7: ЛФД — данных за туберкулез не выявлено; проба Манту с 2 ТЕ отрицательная; иммуноферментный анализ — МБТ не обнаружены.

Антитела к ВИЧ, HBs-Ag, HCV отрицательные. Реакция микропреципитации отрицательная. Реакция иммунофлюоресценции 200/абс и реакция иммобилизации бледных трепонем отрицательные.

Анализ кала: яйца гельминтов не обнаружены.

Патоморфологическое исследование. Эпидермис со сглаженными эпидермальными выростами, умеренным гиперкератозом. Верхняя часть дермы отечная и фиброзированная.

В глубоких отделах дермы и подкожно-жировой клетчатке выявлен диффузный воспалительный инфильтрат из макрофагов, гистиоцитов, плазматических клеток и лимфоцитов, в центре инфильтрата часть макрофагов и гистиоцитов представлена в виде крупных пенистых клеток, в сосудах — картина васкулита.

Заключение: выявленные изменения могут наблюдаться при болезни Вебера—Крисчена (панникулит лихорадящий, рецидивирующий, ненагнаивающийся).

Консультация специалистов. Невропатолог: неврологической патологии не выявил. Окулист: миопия слабой степени обоих глаз. ЛОР: искривление перегородки носа. Гинеколог: синдром коагулированной шейки матки. Эндокринолог: данных за эндокринную патологию нет.

Проведенная терапия, включавшая дезинтоксикационные препараты, гепатопротекторы, ферменты, антиоксиданты, делагил, проспидин (внутримышечно 1,4 г на курс), дексаметазон (55 мг/сут), препараты калия, способствовала достижению выраженного улучшения. Купированы проявления рецидива, большая часть узлов регрессировала полностью или частично.

В приведенном нами клиническом случае диагноз спонтанного панникулита Вебера—Крисчена основывался на данных анамнеза, клинической картине и течении дерматоза, а также результатах биопсии. Трудности его диагностирования связаны с редкой встречаемостью дерматоза, в связи с чем он малознаком дерматологам.

Характеризуется данное заболевание длительным волнообразным течением со склонностью к обострениям и резистентностью к лечению. Положительная динамика терапии кожного процесса достигнута благодаря проведению комплексной терапии, включавшей гормональные кортикостероидные и цитостатические препараты (см. рис. 1—3, б).

В нашем случае также следует отметить необычную локализацию узла на небной дужке полости рта.

Источник: //www.mediasphera.ru/issues/klinicheskaya-dermatologiya-i-venerologiya/2011/3/031997-2849201133

Болезнь Вебера-Крисчена – причины, диагностика, лечение, фото

Вебера — Крисчена болезнь

Болезнь Вебера-Крисчена – это заболевание хронического течения, характеризующееся рецидивирующими воспалительными процессами в подкожной жировой клетчатке.

После стихания воспалительного процесса в пораженной области наблюдается атрофия тканей, которая внешне проявляется западанием кожи.

Болезнь Вебера-Крисчена сопровождается лихорадочным состоянием и поражением внутренних органов.

Болезнь Вебера-Крисчена поражает подкожную жировую клетчатку.

Впервые данное заболевание было описано в 1925 году, но поскольку болезнь Вебера-Крисчена встречается достаточно редко, она еще мало изучена к настоящему времени.

По характеру течения заболевания болезнь Вебера-Крисчена относится к узловатым дерматозам, поскольку первичным новообразованием у заболевшего является узел. Узлы образуются в подкожной жировой клетчатке в различных частях тела, располагаться они могут на разной глубине.

Новообразования при болезни Вебера-Крисчена носят, как правило, множественный характер. Поражение может затронуть не только подкожную жировую клетчатку, но и жировую ткань внутренних органов.

Чаще других, болезнь Вебера-Крисчена отмечается у женщин в возрастной группе 30-60 лет.

Причины развития заболевания

К настоящему времени точные причины развития болезни Вебера-Крисчена не установлены. Наиболее вероятным представляется предположение об инфекционно-аллергической природе данного заболевания. Провоцирующими факторами для развития болезни Вебера-Крисчена могут стать:

  1. Травмы;
  2. Нарушения работы эндокринной системы, в том числе и нарушение жирового обмена;
  3. Патологические процессы в печении или поджелудочной железе.

Как проявляется болезнь?

Основные симптомы болезни Вебера-Крисчена – это узловые новообразования, возникающие в подкожно-жировой клетчатке. В большинстве случаев, узлы появляются на руках и ногах, реже – на груди, животе и лице.

По мере разрешения узлов на пораженных местах остаются островки атрофии жировой ткани. Внешне это выглядит, как участки западения кожи, чаще, округлой формы.

При болезни Вебера-Крисчена принято выделять узловую, бляшечную и инфильтративную форму.

При узловой форме болезни Вебера-Крисчена отмечается в появлении в подкожной жировой клетчатке типичных узлов диаметром от 3 до 50 мм. Кожа в районе новообразования может сохранять свой естественный цвет, но чаще становится розовой.

При бляшечной форме болезни Вебера-Крисчена отмечается множественность узлов, которые срастаются между собой, образуя бугристые, неоднородные новообразования.

В тяжелых случаях новообразования сильно разрастаются, захватывая всю клетчатку пораженной конечности (например, бедра или голени).

При столь обширном разрастании узлов отмечается сдавливание сосудов и нервных пучков, что приводит к появлению болезненности и отеков. Цвет кожи над новообразованиями может иметь окраску от розовой до багрово-синюшной.

Болезнь Вебера-Крисчена в инфильтративной форме характеризуется расплавлением конгломератов или отдельных узлов.

При этой форме кожа в районе новообразования приобретает красный или багровый оттенок, появляется флюктуация (наличие жидкости в замкнутой полости). Одним словом, клиническая картина напоминает течение абсцесса.

После вскрытия узла из него вытекает маслянистое отделяемое желтоватого цвета. После чего на месте новообразования образуется болезненная, плохо заживающая язва.

Реже встречается смешанная форма болезни Вебера-Крисчена, для которой характерен переход от узловой формы в бляшечную, а затем и в инфильтративную.

При системной болезни Вебера-Крисчена в патологический процесс может быть вовлечена жировая ткань забрюшинной области. В этом случае, у больных выявляются панкреатит, гепатоспленомегалия, нефропатия, при этом кожные проявления отмечаются не всегда. В некоторых случаях развитию болезни Вебера-Крисчена предшествует лихорадка, миалгии, артриты, слабость, тошнота.

Классификация по характеру течения заболевания

По характеру течения принято выделять хроническую, подострую и острую форму болезни Вебера-Крисчена

У большинства заболевших отмечается хроническое течение болезни. Периоды ремиссий при болезни Вебера-Крисчена бывают разной продолжительности, от нескольких недель до нескольких лет.

Независимо от того, насколько остро проявилась болезнь Вебера-Крисчена в начале, ее дальнейшее течение, как правило, не отличается особой тяжестью.

У больных не нарушается общее самочувствие, не отмечается нарушения работы внутренних органов.

При воспалительном процессе заболевания могут пострадать ткани печени.

При подостром течении болезни Вебера-Крисчена периоды ремиссии и рецидивов быстро приходят на смену друг другу. При этой форме заболевания симптоматика проявляется ярче, чем при хроническом течении. Часто в воспалительный процесс вовлекаются ткани печени, что может спровоцировать различные осложнения.

Наиболее опасна для жизни острая форма болезни Вебера-Крисчена, к счастью, встречается она достаточно редко. При остром течении симптомы не просто ярко выражены, они имеют тенденцию к нарастанию.

У больных поднимается высокая температура, которую не удается сбить даже при применении сильнодействующих антибиотиков.

Прогрессирует слабость, нередко у больного нет сил, даже просто подняться с постели.

При острой форме болезни Вебера-Крисчена отмечаются тяжелые поражения печени. Появляются резкие боли в мышцах, суставах и костях. Ремиссии непродолжительны и наступают редко. При этом каждое новое обострение болезни Вебера-Крисчена оказывается тяжелее предыдущего. Летальный исход при этой форме заболевания наступает в течение 3-12 месяцев.

Постановка диагноза

Диагностика болезни Вебера-Крисчена затруднена тем, что необходимо дифференцировать данное заболевание от других разновидностей панникулитов.

Схожая симптоматика болезней и их общая локализация создают затруднения при постановке диагноза.

К примеру, болезнь Вебера-Крисчена в инфильтративной форме часто принимают за флегмону либо абсцесс, то есть за гнойное воспаление подкожной клетчатки.

Для постановки точного диагноза необходимы консультации:

  • Дерматолога;
  • Ревматолога;
  • Гастроэнтеролога;
  • Нефролога.

Крайне важно собрать подобный анамнез, при болезни Вебера-Крисчена характерна следующая триада симптомов:

  • Наличие узлоподобных образований в подкожной клетчатке;
  • Лихорадка;
  • Тенденция к возникновению рецидивов.

Пациенту с подозрением на болезнь Вебера-Крисчена, как правило, назначают:

  1. Проведение биохимических исследований мочи и крови;
  2. Проведение печеночных проб;
  3. Исследование почек – пробу Реберга.
  4. Для исключения висцерального панникулита проводится УЗИ внутренних органов.

Для постановки диагноза обязательно назначается гистологическое исследование тканей узла. При болезни Вебера-Крисчена отмечается некроз жировых клеток и их замещение клетками соединительной ткани.

Необходимо дифференцировать болезнь Вебера-Крисчена со следующими заболеваниями:

  • Вторичными панникулитами;
  • Узловыми эритемами;
  • Липомами;
  • Инсулиновой липодистрофией, которая бывает у больных сахарным диабетом.

Методики лечения

Хирургическое лечение при болезни Вебера-Крисчена применяется редко, так как эффективность оперативных вмешательств крайне низка. Новообразования активно образуются в других местах, а послеоперационные рубцы заживают долго.

Лечение болезни Вебера-Крисчена должно быть комплексным и индивидуальным, его подбирают в зависимости от состояния пациента.

Как правило, при болезни Вебера-Крисчена назначают прием:

  • Антибиотиков;
  • Ненаркотических анальгетиков для снятия болевого синдрома;
  • Витаминов в больших дозах;
  • Иммунодепрессантов.

Местно применяют повязки с ихтиоловой мазью либо с 5% линиментом дибунола. Иногда назначаются инъекции кортикостероидных гормонов непосредственно в очаги поражения.

При тяжелом течении болезни Вебера-Крисчена показано переливание крови.

Лечение с применением народных средств

Для лечения болезни Вебера-Крисчена используют пчелиный воск.

В дополнение к терапии подобранной врачом можно применять лечение народными методами.

Для смазывания мест поражения на коже можно приготовить мазь из пчелиного воска с алоэ. Для этого берут 100 граммов натурального сливочного масла и кусок пчелиного воска размером с грецкий орех.

Смесь нагревают на водяной бане до растворения воска, затем снимают с огня и, немного остудив, добавляют 30 мл сока, отжатого из листьев алоэ.

Мазь применять для наложения повязок на узлы при болезни Вебера-Крисчена.

Для принятия внутрь рекомендуется готовить витаминные чаи с добавлением шиповника, ягод облепихи, листа и ягод смородины и малины.

Прогноз и профилактика

Поскольку точные причины развития болезни Вебера-Крисчена к настоящему моменту не выявлены, не существует и проверенной методики профилактики заболевания. Но в связи с тем, что большой процент больных панникулитом страдают ожирением, рекомендуется стремиться поддерживать здоровую массу тела.

При хронической форме болезни Вебера-Крисчена прогноз, как правило, благоприятный. При вовлечении в патологический процесс внутренних органов создается серьезный риск осложнений, связанных с поражением внутренних органов. Чаще всего, страдают печень, поджелудочная железа, почки.

В этом случае, течение болезни Вебера-Крисчена может окончиться летально. Причиной смерти становится цирроз печени, воспаление почек и другие заболевания, вызванные нарушениями биохимических процессов в организме.

Сама же болезнь Вебера-Крисчена становится причиной смерти больных крайне редко.

Источник: //dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/pannikulit-vebera-krischena/

Ваш Недуг
Добавить комментарий