Вакеза — Ослера болезнь

Болезнь Вакеза

Вакеза — Ослера болезнь

Полицитемия – новообразующая болезнь пермаментного характера, связанная с кровеносной системой. Проявляется в приметном повышении эритроцитов в крови.

И следует за собой уменьшение активности кровотока, что в свою очередь влечёт появление тромбов и гипоксии, в данном процессе сильнее всего повреждается эритробластический росток, а всё из-за увеличения вязкости крови.

Название болезнь Вакеза Ослера исходит из имени учёного, который впервые описал её.

Что это такое

Болезнь Вакеза, что это такое? Чаще всего этому заболеванию подвластны люди пожилого возраста, но зачастую страдают именно мужчины.

Но не стоит исключать, что молодые люди не могут заболеть, причём сама болезнь Ослера протекает куда тяжелее нежили, чем у людей преклонного возраста.

У этого заболевания присутствует генетическая подкорка, а причины болезни Вакеза не установлены даже в настоящее время, хотя заболевание полицитемия было известно ещё в далёком 1892 году, но всё же существуют варианты лечения болезни Вакеза.

Симптомы

На первоначальных стадиях болезни видимые симптомы Вакеза Ослера отсутствуют, поэтому пациент обычно не знает о наличии у него полицитемии в совокупности с тем, что болезнь протекает довольно-таки медленно. Но когда болезнь усиливается, появляются первые симптомы заболевания Вакеза, а именно это выражается в появлении мигрени и головокружения, в наличии странного ощущения внутри черепной коробки.

В прогрессивной стадии болезни, отслеживаются такие симптомы, как:

  • Зуд эпидермиса. Зачастую ощущения зуда усиливаются после контакта кожи с водой, что вызвано выбросом гистамина, простагландина и серотонина в кровь;
  • Варикозное расширение вен, и смена оттенка эпидермиса. Эпидермис в области физиономии, рук и шеи принимает красноватый оттенок. Также при внимательном изучении можно заметить изменение цвета слизистых оболочек на тёмно-красный с синевой. Из-за варикозного расширения вен на шее хорошо видны набухшие вены;
  • Кровь из десен, не стоит забывать, что кровоточащие десны являются симптомом ещё многих серьёзных заболеваний;
  • Увеличение размера печени и селезёнки;
  • Колики в ногах и суставах.

Увеличение селезенки в размерах

Есть ещё несколько симптомов Вакеза, которые встречаются реже, но также могут говорить о болезни Вакеза: стремительная астеничность, ухудшение резкости зрения, расстройство внимания, повреждение слуха, частая смена настроения, заторможенность. Ещё полицитемия связана с высоким давлением, бесконтрольным понижением веса, неоднократными простудами.

Диагностика

Установка заключения выполняется врачом, впоследствии просмотра подробной картины, а именно общего анализа крови и диагностики костного мозга. Имеются последующие пункты, в определении наличия болезни Вакеза.

Клинические симптомы Ослера:

  • Резкое и бесконтрольное понижение веса;
  • Оценка окраса эпидермиса, и слизистых оболочек пациента.
  • Предрасположенность к тромбозам и азотемии селезёнки и печени.
  • Головокружение.

Результат специального анализа может быть показателем полицитемии, если резко повышен гемоглобин.

Частые головокружения

Какие изменения происходят в крови

Повышения уровня эритроцитов и гемоглобина, и понижение цветного показателя, который принимает значение около единицы. Из-за увеличения уровня эритроцитов объём крови может увеличиться в два раза, а гематокрит изменяется в интервале до 65%. Нейтрофилы увеличиваются до 80%, а уровень лейкоцитов растёт в 1.5-2 раза.

тромбоцитов на литр крови резко возрастает до 400*109 пунктов. Из-за увеличения эритроцитов вязкость крови резко повышается, эритроциты опускаются примерно на 2 миллиметра в час. Коэффициент мочевой кислоты сильно увеличивается за короткий промежуток времени.

Микроисследование костного мозга

У пациента возьмут пункцию костного мозга, за счёт трепанобиопсии. Когда происходит процедура исследования внутренних тканей человека, зачастую выявляется приумножение мегакариоцитов. При всём этом клетки головного мозга не теряют возможность созревать, и созревание проходит на предыдущем уровне. Ещё нужно произвести дифференцированную диагностику с вторичными эритроцитами.

Полицитемия может протекать, как длительный неизменный процесс. У больного существует боязнь жизни, которая заключается в том, что возможны кровотечения и образования тромбов в сосудах.

Лечение

Основные методы лечения болезни  Вакеза – кровопускание, химиотерапия.

Кровопускание полезно и приводит коэффициент эритроцитов и гемоглобина в обыденное значение, путём приуменьшения диапазона крови. Объём флеботомии равен 500 миллилитрам за процедуру.

Такие процедуры должны происходить под присмотром врача-гематолога, и с интервалом в 2 дня, и так до тех пор, пока показатель гемоглобина не придёт в норму 140-150 и гематокрит в крови не опустит свой уровень до 45%.

Такой метод полезен тем, что снижает раздражение эпидермиса и возбуждает костный мозг, стабилизируя его работу. Зачастую флеботомия используется вкупе с химиотерапией.

Процедура кровопускания

Химиотерапия применяется для анабиоза эритроцитов и тромбоцитов, препятствуя их регенерации. Для данной процедуры применяются некоторые фармакологические препараты относящиеся к нескольким группам: имифос, миелбромол, миелосан, хлорамбуцил. У каждого пациента будет оригинальная схема лечения, которая будет подбираться лечащим врачом.

Мониторинг

Если болезнь Вакеза действительно поставлена, то скорее всего всё закончится положительно, потому что, зачастую полицитемия происходит доброкачественно. Пациент может продержаться очень много времени, особенно если используются современные методы лечения.

Отправной точкой заболевания зачастую служит цирроз печени, либо же миелолейкоз. Поэтому всегда необходимо обследоваться хотя бы раз в полгода у врача, чтобы выявить болезнь Вакеза на ранней стадии.

Источник: //SostavKrovi.ru/patologii/zabolevaniya/bolezn-vakeza.html

Болезнь Вакеза: история, симптомы и лечение

Вакеза — Ослера болезнь

Истинная, или первичная полицитемия (polycythemia vera) – хроническая опухолевая болезнь кровеносной системы человека. Выражается в резком скачке уровня эритроцитов в крови человека без повреждения внутренних органов.

Кровь становится более вязкой и густой, что приводит к замедлению кровотока и как следствие к образованию тромбов и гипоксии, в большей мере при этом поражается эритробластический росток.

Впервые эта болезнь была описана Вакезом в 1892 году, именно поэтому её ещё именуют болезнью Вакеза.

О вязкой крови и способах ее разжижения: //krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/razzhizhenie-gustoi-krovi.html

Этим заболеванием, как правило, страдают люди старшего возраста и пожилые, причём чаще болеют мужчины. Дети и молодые люди болеют гораздо реже, но при этом протекание болезни у них происходит тяжелее. Истинные причины заболевания не установлены, однако доказана генетическая предрасположенность к этому недугу.

Симптомы болезни Вакеза

Заболевание развивается медленно, некоторое время пациент может и не подозревать наличие у него болезни, так как на ранних стадиях какие-либо признаки отсутствуют. Затем, по мере прогрессирования болезни, у пациентов начинается головокружение, непонятное чувство распирания черепной коробки, постоянные головные боли.

В развернутой стадии заболевания наблюдаются такие клинические симптомы:

  • Кожный зуд. У большинства заболевших он усиливается после водных процедур, что происходит по причине усиленного выделения гистамина, простагландина и серотонина.Кожный зуд и изменения цвета кожи – не единственные признаки заболевания.
  • Изменение цвета кожного покрова и расширение вен. Кожа на шее, кистях и лице приобретает ярко выраженное покраснение. Наблюдается также изменение слизистых оболочек, они принимают тёмно-красный с синевой оттенок. На шее отчетливо проступают набухшие вены.
  • Острая боль в кончиках пальцев. Возникает кратковременно, что объясняется образованием микротромбов в капиллярах по причине повышенного уровня тромбоцитов в крови.
  • Кровоточивость дёсен.Кровоточащие дёсна могут быть признаком не только болезни Вакеза, но и других серьёзных заболеваний.
  • Значительное увеличение в размерах селезёнки и печени.

Также пациенты жалуются на быструю утомляемость, нарушение зрения, слуха, непостоянство настроения и общую заторможенность. Вдобавок болезнь сопрягается с повышенным артериальным давлением, сильным снижением веса, частыми простудными заболеваниями и бронхитом.

Что скрывается за термином эритроцитоз: //krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/eritrotsitoz-chto-eto-takoe.html

По клиническим симптомам:

  1. Наблюдаемое снижение веса.
  2. Учитывается внешний вид пациента (специфическая окраска кожи и слизистых оболочек).
  3. Подтверждается увеличение в своих размерах селезёнки и печени, а также склонность к тромбозам.

По изменениям в крови

Если при спецанализе результатом стал повышенный уровень гемоглобина в крови, это свидетельствует о наличии полицитемии

Уровень эритроцитов и гемоглобина значительно повышены, цветной показатель наоборот, понижен и составляет меньше единицы. Высокий показатель эритроцитов приводит к тому, что увеличивается общий объём крови в организме (до 2 раз), также изменяется гематокрит (до 65 %).

В 1,5–2 раза увеличены лейкоциты, происходит рост нейтрофилов (до 80%). Значительно вырастает количество тромбоцитов (более 400*109 на литр). Вязкость крови в значительной мере повышена, эритроциты оседают не более 2 миллиметров за час. Также стремительно увеличивается показатель мочевой кислоты.

По исследованию костного мозга

При помощи трепанобиопсии берут пункцию костного мозга. При гистологическом исследовании пунктата обнаруживается увеличение мегакариоцитов. При этом клетки костного мозга сохраняют способность созревать на прежнем уровне.

Также есть необходимость произвести дифференциальную диагностику с вторичными эритроцитозами.

Болезнь Вакеза имеет свойство протекать в форме затяжного хронического процесса. Угроза жизни пациента заключается в повышенном риске кровотечений и образования тромбов.

Основное направление лечения – борьба с тромбообразованием и уменьшение вязкости крови, которое зависит от уровня эритроцитов. Для этого применяют кровопускание и химиотерапию.

Флеботомические тубы для кровепускания

Нормализует уровень гемоглобина и эритроцитов за счёт уменьшения объёма крови у пациента. Объём кровопускания – до 500 миллилитров за одну процедуру.

Проводят такие процедуры под наблюдением врача-гематолога раз в два дня до снижения в пределы нормы показателей гемоглобина (140–150) и гематокрита (45%). Данный метод хорошо стимулирует костный мозг и снимает кожный зуд.

В большинстве случаев кровопускание применяется в комплексе с химиотерапией.

Циторедуктивная терапия (химиотерапия)

Применяется для угнетения восстановления эритроцитов и тромбоцитов. Для этой цели используются фармакологические препараты разных групп: имифос, миелобромол, миелосан, хлорамбуцил, а также применяют гидроксимочевину и пипоброман.

В каждом конкретном случае гематологом подбирается индивидуальная схема лечения.

Как восстановить кровь после химиотерапии: //krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/vosstanovlenie-krovi-posle-himioterapii.html

При постановке диагноза полицитемии прогноз относительно благоприятный, так как течение болезни в целом доброкачественное. Современные методы лечения позволяют поддерживать пациента довольно долгое время. Исходом заболевания может выступить образование цирроза печени или миелолейкоза.

//www..com/watch?v=A8d5XMRfvOU

  • Анастасия
  • Распечатать

Источник: //krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/chto-takoe-bolezn-vakeza-kak-ona-proyavlyaetsya-lechitsya.html

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика, как лечить

Вакеза — Ослера болезнь

Болезнь Вакеза относится к заболеваниям кровеносной системы. Другое название – первичная или истинная полицитемия. Это опухолевая патология, хроническая. Диагностировать болезнь можно при анализе крови пациента.

Исследование показывает рост красных кровяных телец и повышенную густоту крови. С каждым днём пациенту становится хуже, возникает тромбоцитоз и лейкоцитоз. Поскольку кровь в организме течёт замедленно, возможно появление тромбов.

Увеличивается вязкость и объём крови.

Что происходит с организмом

При заболевании возникает опасность гипоксии, когда ткани организма недополучают кислород. Даже при наличии отличного иммунитета, больному необходимо лечение. Организм сам справится с заболеванием не может:

  • возникают проблемы с печенью и селезёнкой;
  • повышается кровяное давление;
  • нарушается правильная работа почек.

Обратите внимание!

В группе риска находятся люди пожилого возраста. Чаще всего, по статистике, это мужчины.

Если заболевают более молодые люди или дети, то переносят они значительно тяжелее. Причины заболевания кроются в генетической предрасположенности людей. Болезнь Вакеза-Ослера названа так в честь француза Луи Генри Вакеза и канадца Уильяма Ослера, врачей, впервые описавших недуг ещё в конце 19 – начале 20 веков.

Стадии и симптомы болезни Вакеза

Эта болезнь развивается скрытно. Многие пациенты в течение длительного времени о ней даже не подозревают. В начале заболевания нет каких-то конкретных симптомов.

На средней стадии:

  1. Появляются жалобы на постоянные головные боли.
  2. Кружится голова, трудно сосредоточится.
  3. Возникает сильный зуд эпидермиса.
  4. Краснеет кожный покров, вены просвечивают.
  5. Часто зуд усиливается от соприкосновения с водой.
  6. Кроме покраснения кожи, присутствует и потемнение слизистой.
  7. На шее набухают и становятся видны вены.

Тромбоциты – основная причина закупоривания капилляров, поэтому пациенты испытывают боль в конечностях, суставах. Часто наблюдается кровоточивость дёсен. Пациенты худеют, простужаются. У них происходит снижение остроты зрения, слуха, частые смены настроения.

Следующая стадия сопровождается обезвоживанием, кислородным голоданием, и заболеванием лёгких. Проявляется сердечная недостаточность и ухудшается работа почек. Из-за нехватки кислорода, увеличивается производство эритроцитов.

Терминальная стадия – это начало злокачественного этапа развития. Кроме синдрома эритроцитоза пациент чувствует боли по всему телу. Начинается лейкоз. Открываются кровотечения, обостряются воспаления и инфекции. Страдает селезёнка, появляются проблемы с печенью.

Механизм развития и причины болезни

При усиленной выработке эритроцитов значительно повышается гемоглобин. В костном мозге образуется опухоль и увеличивается производство молодых эритроцитов. Патология приводит к загустению крови. Этим вторичная эритремия отличается от первичной.

Причины полицитемии ещё недостаточно изучены. Болезнь возникает вследствие мутаций и усиленного творения красных кровяных телец (эритропоэза).

Об этом же свидетельствует медицинская статистика. Разновидности хронических лейкозов часто наблюдаются среди родственников. Причиной возникновения Вакеза могут также являться нарушения свёртываемости крови.

Есть факторы, которые повышают риск возникновения болезни:

  1. В первую очередь это генетика.
  2. Токсические соединения тоже могут быть причиной мутаций.
  3. Радиация может вызывать нарушения в организме.

Больные онкологией, подвергавшиеся радио- и химиотерапии тоже входят в группу риска.

У новорождённых болезнь проявляется в виде гипоксии. При внутриутробной нехватке кислорода развивается патология вследствие:

  • курения беременной;
  • развития туберкулёза;
  • пороков сердца;
  • фетоплацентарной недостаточности.

После рождения ребёнка полицитемия часто развивалась у новорожденного из-за проблем работы сердечной мышцы, лёгких и других внутренних органов.

Симптомы и диагностика

Диагноз в начале заболевания поставить достаточно сложно. Многие симптомы Вакеза характерны для других недомоганий: появляется болезнь суставов как при подагре, горячая вода способствует появлению зуда. Вены становятся видны и набухают. Кожные покровы приобретают тёмно-красный оттенок. Появляются:

  • головокружения;
  • слабость;
  • болит голова.

У больных возникают проблемы со зрением, слухом им трудно на чём-то сконцентрировать внимание. Повышается артериальное давление. Возможно появление язвы желудка. Часто образуются тромбы. Головной мозг недополучает необходимого кислорода и увеличивается опасность инсульта. При возникающей анемии кожа бледнеет, кружится голова.

Внимание!

Для обнаружения болезни используют биохимический анализ крови. Количество эритроцитов у пациентов может превышать норму в 2 раза. Это может свидетельствовать о начале заболевания.

Подозрение на полицитемию вызывает увеличение в организме мочевой кислоты. Однако, для уверенности в правильности диагноза, проводят пункцию головного мозга. Операцию проводят без обезболивания.

Пункция позволяет выяснить состояние фиброза и раковых клеток. Чтобы выяснить степень поражения внутренних органов проводят исследования на УЗИ.

Диагноз ставят если наблюдается стойкое снижение веса и изменяется окраска кожи и слизистой.

При радиологическом исследовании подсчитывают количество эритроцитов. Трепанобиопсия исследует состояние подвздошной кости. Этот метод наиболее точно позволяет поставить диагноз. Костный мозг изучают с помощью стернальной пункции. Для исследования скорости кровотока в сосудах применяется метод допплерографии.

Профилактика и лечение

Действенных мер предупреждения этой болезни не существует. Речь идёт о способах вторичной профилактики. Это динамическое наблюдение с помощью обследований, лечения. Поэтому профилактика направлена на вторичные виды болезни. В первую очередь необходимо:

  • отказаться от курения;
  • сохранять массу тела;
  • пить больше воды.

Нужно пролечить все острые заболевания, контролировать очаги воспаления. Соблюдать рекомендации врачей, соблюдать прописанную диету. Обычно это «Стол №5 и №6».

При выборе тактики лечения учитывают возраст больного. Особенно важно предупредить развития тромбозов. Самый действенный метод – кровопускание. За один раз откачивают до 500 мл крови. Часто этот способ сочетают с химиотерапией. Хороший эффект даёт циторедуктивная терапия. Применяются такие препараты как:

Лечение пациентов до 50 лет, без осложнений заключается только кровопускании. Хорошо зарекомендовали себя:

  • Альфа-интерферон;
  • противоопухолевые препараты.

Из медикаментов чаще назначают Аллопуринол. Работа почек при этом улучшается, пропадают боли в конечностях. Для улучшения циркуляции крови назначают антикоагулянты. При кожном зуде показаны препараты, подавляющие действие гистамина. Врач-гематолог составляет отдельную схему лечения. Аспирин устраняет нарушения циркуляции крови. Назначение подобных дезагрегантов рекомендуется всем больным.

рекомендация – правильное питание, соблюдение диеты. Кроме того, нельзя допускать физического переутомления. Нужно исключить продукты, которые увеличивают кровоток. Под запретом находятся кайенский перец, гранаты, лук. Полезна растительная, молочная продукция. На второй стадии заболевания нужно исключить из пищи потребление:

Множество народных рецептов хорошо влияют на кроветворную составляющую. Их, безусловно, нужно использовать. С помощью народных методов можно притупить болевые ощущения или снять спазм. Полное выздоровление с помощью траволечения невозможно. Даже при улучшении симптомов болезни, патология никуда не денется, в любое время может наступить обострение.

Народная медицина может лишь притупить боль на некоторое время. Может ещё снять спазм, обострение. Хорошо зарекомендовали себя рецепты по лечению травами. Например, существует множество способов избежать запустевания крови. Траву Донник заваривают в воде, процеживают через сито, употребляют внутрь по полстакана. Проводят месячный курс, потом делают перерыв на 2 месяца.

Прекрасный эффект даёт использование клюквы. На стакан кипятка нужно 2 ложки сухих или свежих ягод. В течение получаса настой заваривается и готов к употреблению. Отвар можно подсластить, употреблять внутрь за 30 мин до еды.

Прогноз

Полицитемия – редкое заболевание, число впервые выявленных больных за год составляет около 1 на 100 000 населения. Статистика свидетельствует, что с диагнозом Вакеза люди живут 10-20 лет. Болезнь часто поражает престарелых людей. Если диагноз поставили в 70-80 лет, то человек может жить дальше, не особо меняя образ жизни. Но общих правил здесь не существует.

Врачебный прогноз при полицитемии благоприятный, поскольку это доброкачественное заболевание. Существует шанс полного излечения. Но от рецидивов болезни никто не застрахован. Возможно появление цирроза печени. Часто возникает:

  • ишемическая болезнь;
  • тромбоэмболия.

Врачи не склонны сравнивать полицитемию с онкологией. Эту болезнь успешно лечат. Онкология – это разрастание эпителия, а Вакеза-Ослера –поражение кроветворной ткани. Заболевание развивается не быстро. Человек за время своей жизни обязательно сдаёт анализы, специалисты видят отклонения в состоянии крови.

Своевременное выявление полицитемии позволяет излечить больного на ранней стадии. В последние годы значительно улучшилась диагностика. Учёными был создан новый класс лекарств.

Источник: //krovinfo.com/bolezn-vakeza/

Эритремия: лечение, анализы, стадии и симптомы – Опухоли нет

Вакеза — Ослера болезнь

В современной гематологии известно множество заболеваний системы крови, различной степени тяжести. Они разнообразны по множествам параметров, начиная от поражающих факторов и заканчивая клинической картиной проявления. К одним из таких заболеваний относится эритремия крови, ниже мы рассмотрим какие у нее бывают симптомы, стадии и как ее вылечить.

Виды полицитемии

Полицитемия она же эритремия может быть двух видов:

  • первичной эритремией – спровоцированной непосредственно структурными изменениями клеток костного мозга;
  • вторичной эритремией – развивающейся как следствие хронической гипоксии (кислородного голодания) организма различного происхождения (заболевания дыхательной системы, курение, занятия горным альпинизмом) или же в результате гормональных нарушений (сбои в работе эндокринной системы, онкологических болезней мочеполовой системы).

Также симптомы эритремии могут развиваться у детей на фоне нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся поносом и рвотой, либо при ожогах, поскольку неокрепший детский организм очень бурно реагирует на дегидратацию. Склонностью к генерализации патологических нарушений объясняется проявление вторичной эритремии в детском возрасте при врожденных пороках сердца, аутоиммунных заболеваниях, тяжелых формах бронхита и онкологических болезнях.

Причины

Также, как и в случае диагностирования любых раковых заболеваний крови, причины эритремии до конца еще не изучены. Можно говорить лишь о провоцирующих факторах, которые могут увеличить риск развития полицитемии:

  • Наследственный фактор. Современная генетика до сих пор не установила, какие конкретно мутации генов приводят к развитию эритремии, однако установлено, что повышенных риск прогрессирования данной патологии существует у людей с синдромами Дауна, Клайнфельтера, Блума и Марфана. Все эти заболевания, спровоцированные хромосомными нарушениями, сопровождаются также развитием различных врожденных пороков, не затрагивающих непосредственно кровеносную систему. Развитие полицитемии в данном случае обусловлено существующей генетической нестабильностью клеток организма в целом, что повышает их восприимчивость к неблагоприятному воздействию других факторов внешней среды.
  • Воздействие ионизирующего излучения. Давно уже установлено, что определенные виды радиационного излучения способны частично поглощаться живыми клетками, что приводит к развитию различных осложнений. Клетки под действием радиационного облучения могут погибнуть или же в них могут произойти определенные мутации генетического аппарата, отвечающего за программирование выполняемых клеткой функций.
  • Интоксикация организма. Различные соединения, которые способны провоцировать мутационные изменения генотипа клетки, называются мутагенами. Благодаря последним исследованиям в области гематологии удалось определить главенствующую роль в процессе развития эритремии именно химических мутагенов. Основными такими химическими веществами являются бензол, некоторые виды цитостатиков и противобактериальных препаратов.

Угроза развития эритремии возрастает в разы в процессе проведения курса химиотерапии, когда воздействие ионизирующего излучения дополняется действием цитостатических средств.

Начальная стадия

Начальная стадия эритремии протекает практически асимптомно. В лабораторных обследованиях отмечается только повышенная скорость оседания эритроцитов до 7*109/л и гемоглобина.

Симптомы начальной стадии эритремии, которые больной человек отмечает у себя, обусловлены нарушением проходимости мелких сосудов головного мозга и являются общими, характерными для многих других нарушений: боли в пальцах верхних и нижних конечностей, голове, а также покраснения по всему телу кожных покровов и слизистых оболочек.

Тупые головные боли

Эритремическая стадия полицитемии

Следующей по тяжести клинических проявлений является эритремическая стадия эритремии. Симптомы, характерные для нее, определяются тем, что возрастает число форменных клеток крови и, как следствие, процессами их усиленного гемолиза крови в селезенке, нарушениями процессов свертывания крови.

Симптомы эритремической стадии полицитемии, выделяют такие:

  • изменение окрашивания кожных покровов по типу эритроцианоза, то есть кожа приобретает багрово-синюшный оттенок;
  • эритромелалгия. Причины возникновения приступов боли в различных участках тела (кончики пальцев, мочка уха), сопровождающихся покраснением болезненного участка, до конца не изучены. Многие специалисты склоняются к мнению, что к этому приводит нарушение микроциркуляции. Характер и продолжительность этих болей различны, и зависят от того, насколько успело прогрессировать заболевание. Сначала они кратковременны и проходят довольно быстро после погружения болезненного участка в холодную воду. Но по мере нарастания патологических расстройств в организме, приступам алиментарной мелалгии подвергаются все большие участки тела, распространяясь на кисти и стопы;
  • некрозы пальцев верхних и нижних конечностей. Объясняется это нарушением свертывания крови, увеличением вязкости крови, что приводит к формированию тромбоцитарных пробок, которые закрывают просвет артериол. Подобная закупорка сосудов приводит к местному нарушению кровообращения, появлению боли в пораженном участке, потере чувствительности, местному снижению температуры и в последующем отмиранию тканей;

Некроз пальцев конечностей

  • гипертония. Это связано с возрастанием ОЦК (объема циркулирующей крови) в кровеносном русле и увеличением вязкости крови. Гипертоническая болезнь развивается постепенно по мере ухудшения клинической картины. При этом больной отмечает усиление интенсивности и частоты головных болей, нарушения зрения, повышенную утомляемость и слабость;
  • гепатомегалия. К увеличению размеров печени приводит повышение вязкости крови, в результате чего одномоментно в органе может задерживаться до 1 л крови. Если в печени образуются метастазы, она может достигать гигантских размеров – до 10 кг. При этом больной отмечает появление приступообразных болей в области правого подреберья, расстройства пищеварения и нарушения дыхания;
  • спленомегалия. Причины те же, что и при гепатомегалии. Также к развитию этого нарушения приводит формирование патологических очагов кроветворения в ней;
  • зуд кожных покровов. Его появление обусловлено возрастанием количества форменных клеток крови и их усиленным разрушением в селезенке. При этом в кровеносное русло поступает большое количество биологически активного вещества – гистамина, который провоцирует появление кожного зуда, усиливающегося при контакте с водой;
  • усиленная кровоточивость. Обусловлена развитием в организме таких патологических состояний, как гипертония, увеличение ОЦК и снижение функций свертывания крови. Характеризуется продолжительными и сильными кровотечениями при незначительных травмах (удаление зубов, небольшие порезы);
  • суставная боль. Обусловлено кумуляцией в кровеносной системе продуктов распада клеток крови. Одним из веществ распада является пурин, превращающийся в ураты (соли мочевой кислоты). В здоровом организме ураты выводятся вместе с мочой, однако при развитии эритремии происходит их накопление и откладывание в суставах. Визуально это явление проявляется в покраснении участка кожи вокруг сустава, а также в появлении чувства боли и ограничение подвижности в нем;
  • язвенные поражения слизистой желудочно-кишечного тракта. Объясняются нарушениями микроциркуляции в слизистой оболочке, что приводит к ослаблению ее барьерной функции. Как результат, желудочный сок и грубая пища агрессивно воздействуют на слизистую, вызывая появление язв. Больной отмечает появление боли, усиливающейся после принятия пищи или возникающей на голодный желудок. Также признаками этих нарушений служат изжога, чувство тошноты и рвота после еды;
  • железодефицитная анемия. В здоровом организме в состав гемоглобина входит только 70% от общего количества железа, остальная часть используется для процессов метаболизма в других тканях. При прогрессировании эритремии для формирования эритроцитов начинает уходить 95% железа, что приводит к острой его нехватке в других клетках. Визуально дефицит железа проявляется в сухости кожных покровов, повышенной ломкости волос, появляются «заеды», ногти расслаиваются и легко ломаются, нарушается не только аппетит, но и процессы пищеварения. Кроме того, снижается общая сопротивляемость организма к развитию инфекций;
  • болезни сердечно-сосудистой системы (инфаркты, инсульты). Обусловлены все теми же нарушениями состава и функций крови;
  • лабораторно в анализах отмечается увеличение всех показателей крови.

Таблица показателей крови при эритремии

Анемическая стадия полицитемии

Наиболее тяжелой, терминальной, является анемическая стадия эритремии.

Анемическая эритремия развивается при отсутствии либо неэффективности лечения, проведенного при развитии первых двух стадий заболевания, и характеризуется развитием тяжелейших осложнений, которые приводят к летальному исходу. Основные симптомы эритремии – тяжелые кровотечения и прогрессирующая анемия – обусловлены недостаточностью функций кровеносной системы.

Все признаки эритремии, отмечаемые у больного в предыдущих стадиях, генерализируются и усиливаются. Нарастает бледность и сухость кожи и слизистых, усиливается общая слабость и утомляемость, отмечаются частые обмороки и появляется ощущение недостатка воздуха при малейшем усилении физической нагрузки.

Питание и диета

В отношении принципов диеты при эритремии существует требование – питание при эритремии должно быть здоровым и полноценным. В рационе обязательно должны присутствовать свежие овощи и фрукты.

Источник: //zlatgb174.ru/lechenie-i-diagnostika/eritremiya-lechenie-analizy-stadii-i-simptomy.html

Ваш Недуг
Добавить комментарий