Комплекс Эйзенменгера у ребенка. Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга
Комплекс Эйзенменгера некоторые авторы считают вариантом тетрады Фалло. Частота — 2,45% из числа врожденных пороков сердца по данным Института грудной хирургии (1960) и 3,7% по Abbott (1939).
В комплекс входит декстропозиция аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия и расширение правого желудочка. В противоположность тетраде Фалло легочный ствол нормальный, иногда несколько расширенный.
Цианоз появляется через несколько лет после рождения, вначале только после физической нагрузки. Отмечается понижение насыщенности кислородом крови и более высокое содержание восстановленного гемоглобина. Со временем цианоз усиливается и появляется одышка, сначала небольшая.
Дети часто болеют бронхитом и пневмонией.
Границы сердца вначале нормальные, со временем расширяются в обе стороны. При аускультации сердца у больных с выравниванием давления шума нет. У большинства слышен вначале слабый, в дальнейшем усиливающийся мезосистолический шум (2/6—5/6), который проводится вдоль аорты.
Над местом выслушивания легочного ствола вследствие высокого давления в малом круге кровообращения слышен акцент II тона или же II тон удвоен (П. Кишш, Д. Сутрели).
При появлении недостаточности (довольно частой) слышен также короткий пресистолический шум, его punctum maximum в третьем илп четвертом межреберье слева на парастернальной линии.
Число эритроцитов и содержание гемоглобина несколько выше нормы. ЭКГ у большинства больных указывает на перегрузку правой половины сердца. Рентгенологическое исследование различает два типа изменений.
При первом с преобладанием сброса кровп (шунта) слева направо выявляется расширение сердца влево, дуга легочного ствола выдается и сильно пульсирует, отмечается сильная пульсацпя сосудов ворот легких (так называемый танец гилюса).
При втором типе с преобладанием сброса (шунта) крови справа налево сердце мало расширено, верхушка сердца круглая, выдающаяся дуга легочного ствола сильно пульсирует, в периферии сосуды не выражены, легочные поля светлые (вторичный стеноз легочного ствола).
Данные анамнеза, клинические симптомы и результаты рентгенологического исследования недостаточны для постановки диагноза. Последний уточняется ангиокардиографией и катетеризацией сердца.
Часть контрастного вещества при ангиокардиографии проходит через широкий легочный ствол в легкие (вызывает кашель!), а другая часть одновременно с наполнением легочного ствола попадает также в аорту.
Катетеризация сердца в правом предсердии выявляет нормальное давление и нормальное насыщение крови кислородом. В правом желудочке» и в легочном стволе давление одинаково высокое и приближается к давлению в аорте.
Данные о насыщенности кислородом крови не характерны. При повышении давления в малом круге кровообращения шунт крови между желудочками становится обратным.
Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга — редкая аномалия, при которой сочетается полное перемещение отхожденпя аорты вправо (полная декстропозпция аорты) с отхождением слева (си-нистропозпциеи) легочного ствола, который располагается («верхом») над высоко расположенным дефектом межжелудочковоп перегородки. Таким образом, данный синдром является противоположным комплексу Эйзенменгера.
В описанных наблюдениях отмечалось расширение границ сердца, сердечный толчок ощущался в шестом межреберье кнаружи от среднеключичной линии, слышен систолический шум, который проводится в сосуды шеи. На ЭКГ выявляется усиленная нагрузка правой половины сердца.
Диагноз уточнялся ангиокардиографией и катетеризацией сердца. Контрастным веществом аорта наполняется раньше и полнее легочного ствола. Это хорошо показывала левокардиограмма. В легочном стволе насыщение крови кислородом выше, чем в аорте.
– Также рекомендуем “Дефекты межпредсердной перегородки у ребенка. Открытое овальное окно”
Оглавление темы “Комбинированные пороки сердца у детей”:
1. Аорто-легочное сообщение у ребенка. Сужение отверстия аорты
2. Врожденное сужение отверстия легочного ствола. Признаки стеноза легочного ствола
3. Врожденная аневризма аортального синуса. Аномалии полых вен у ребенка
4. Перемещение (транспозиция) магистральных сосудов у ребенка. Тетрада Фалло
5. Инструментальная диагностика тетрады Фалло. Оксигенация при тетраде Фалло
6. Триада Фалло у ребенка. Пентада (пенталогия) Фалло
7. Общий артериальный ствол у ребенка. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола
8. Комплекс Эйзенменгера у ребенка. Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга
9. Дефекты межпредсердной перегородки у ребенка. Открытое овальное окно
10. Незаращение общего атрио-вентрикулярного отверстия у ребенка. Синдром (комплекс) Лутембахера
Источник: //meduniver.com/Medical/Xirurgia/1507.html
Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) – часть 57
2.206. Эхокардиограмма (а) и схематиче
ское изображение сердца (б) с отхождени
ем аорты и легочного ствола от правого
желудочка (верхушечная проекция длинной
оси желудочка).
Аорта и легочная артерия полностью
отходят от правого желудочка сердца
(ПЖ). ДМЖП (указан стрелкой) является
единственным выходом из левого желудоч
ка сердца. Между задней створкой аорты
и передней створкой митрального клапана
имеется мышечный тяж (указан звездоч
кой), обусловливающий отсутствие мит
рально-аортального фиброзного продол
жения. ЛП—левое предсердие; ЛЖ—
левый желудочек, ПЖ—правый желудо
чек; Ао — аорта; ЛС—легочный ствол.
ет на увеличенный легочный кровоток в отличие от
больных с изолированными ДМЖП, у которых подоб
ное изменение ЭКГ свидетельствует о развитии скле
ротической формы легочной гипертензии [Gomes M.
et al., 1971].
При двойном отхождении сосудов типа тетрады
Фалло в отличие от истинной тетрады Фалло может
наблюдаться отклонение электрической оси сердца
влево, нарушение атриовентрикулярной и внутрижелу-
дочковой проводимости. Признаки выраженной гипер
трофии левого желудочка свидетельствуют об об-
структивном характере ДМЖП независимо от вариан
та двойного отхождения сосудов [Marin-Garcia J. et
al., 1978].
При аномалии Тауссиг—Бинга изменения ЭКГ
сходны с таковыми у больных с транспозицией аорты
и легочной артерии в сочетании со стенозом легочной
артерии.
На ФКГ выявляются признаки легочной гипертен
зии, стеноза легочной артерии.
Рентгенологическое исследование не обнаруживает
специфических диагностических признаков. Если у
больных без признаков стеноза легочной артерии
размеры сердца не увеличены, то можно думать о
развитии выраженного склероза легочных сосудов.
При стенозе легочной артерии рентгенологические
признаки напоминают картину при тетраде Фалло.
При аномалии Тауссиг—Бинга наряду с признаками
легочной гипертензии отмечается более выраженное
выбухание легочной артерии, чем у больных с первым
типом порока без стеноза легочной артерии.
При установлении диагноза на ЭХОКГ у больных с
отхождением аорты и легочной артерии от правого
желудочка необходимо оценить величину и располо
жение ДМЖП, выходной отдел желудочка в области
корня аорты и легочной артерии. Особую трудность
представляет диагностика аномалий развития митраль
ного и трехстворчатого клапанов и состояния хорд и
сосочковых мышц.
Эхокардиографическому исследованию отводится
главная роль среди неинвазивных методов диагности
ки. С помощью одномерной и двухмерной эхокардиог-
рафии можно выявить отхождение обоих магистраль
ных сосудов из правого желудочка, взаиморасположе
ние магистральных артерий, величину ДМЖП, его
локализацию. При двухмерной эхокардиографии в
проекции длинной оси отсутствует митрально-
аортальное продолжение, а ДМЖП является един
ственным выходом из левого желудочка (рис. 2.206).
В проекции короткой оси оценивают ориентацию и
взаимоотношение магистральных артерий. Эхокарди-
ография в наши дни является единственным методом,
позволяющим оценить состояние выходного отдела
желудочков сердца, развитие митрального и трех
створчатого клапанов, прикрепление хорд и сосочко
вых мышц.
Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиогра
фию осуществляют по той же программе, что и при
обследовании больных с тетрадой Фалло. Следует
произвести катетеризацию правых и левых отделов
сердца с записью кривых давления в каждом из
отделов.
Катетеризация полостей сердца позволяет выявить
ряд признаков, помогающих установить диагноз двой
ного отхождения магистральных сосудов. К ним
относится свободное прохождение зонда из правого
желудочка в аорту и наоборот. Систолический гра
диент давления между левым и правым желудоч
ками может указывать на обструктивный характер
ДМЖП.
Для аномалии Тауссиг—Бинга характерно более
высокое насыщение крови кислородом в легочной
артерии, чем в аорте, из-за особенностей гемодинами
ки (см. выше).
Ангиокардиографию выполняют селективно из пра
вого желудочка в проекции длинной оси сердца и
снимают ствол легочной артерии в аксиальной проек
ции. В обязательном порядке необходимо выполнить
левую вентрикулографию для изучения величины и
расположения дефекта в перегородке и аортографию
для определения возможного отхождения от нисходя
щей аорты крупных бронхиальных ветвей к легким, а
у больных с легочной гипертензией—для исключения
ОАП.
При первом типе порока, в том случае, когда
отсутствует стеноз легочного ствола, введение контра
стного вещества в правый желудочек дает возмож
ность увидеть обе магистральные артерии, причем
степень контрастирования аорты зависит от величины
легочного кровотока. При значительно увеличенном
легочном кровотоке контрастное вещество может по
ступать полностью в легочный ствол. В прямой
проекции часто выявляются два выходных отдела для
магистральных артерий, а в боковой проекции видна
234
Источник: //sinref.ru/000_uchebniki/03200medecina/238_serdec-sosud-hirurgiya-burakovs-1989/057.htm