Тауссиг — Бинга синдром

Комплекс Эйзенменгера у ребенка. Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга

Тауссиг — Бинга синдром

Комплекс Эйзенменгера некоторые авторы считают вариантом тетрады Фалло. Частота — 2,45% из числа врожденных пороков сердца по данным Института грудной хирургии (1960) и 3,7% по Abbott (1939).

В комплекс входит декстропозиция аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия и расширение правого желудочка. В противоположность тетраде Фалло легочный ствол нормальный, иногда несколько расширенный.

Цианоз появляется через несколько лет после рождения, вначале только после физической нагрузки. Отмечается понижение насыщенности кислородом крови и более высокое содержание восстановленного гемоглобина. Со временем цианоз усиливается и появляется одышка, сначала небольшая.

Дети часто болеют бронхитом и пневмонией.

Границы сердца вначале нормальные, со временем расширяются в обе стороны. При аускультации сердца у больных с выравниванием давления шума нет. У большинства слышен вначале слабый, в дальнейшем усиливающийся мезосистолический шум (2/6—5/6), который проводится вдоль аорты.

Над местом выслушивания легочного ствола вследствие высокого давления в малом круге кровообращения слышен акцент II тона или же II тон удвоен (П. Кишш, Д. Сутрели).

При появлении недостаточности (довольно частой) слышен также короткий пресистолический шум, его punctum maximum в третьем илп четвертом межреберье слева на парастернальной линии.

Число эритроцитов и содержание гемоглобина несколько выше нормы. ЭКГ у большинства больных указывает на перегрузку правой половины сердца. Рентгенологическое исследование различает два типа изменений.

При первом с преобладанием сброса кровп (шунта) слева направо выявляется расширение сердца влево, дуга легочного ствола выдается и сильно пульсирует, отмечается сильная пульсацпя сосудов ворот легких (так называемый танец гилюса).

При втором типе с преобладанием сброса (шунта) крови справа налево сердце мало расширено, верхушка сердца круглая, выдающаяся дуга легочного ствола сильно пульсирует, в периферии сосуды не выражены, легочные поля светлые (вторичный стеноз легочного ствола).

Данные анамнеза, клинические симптомы и результаты рентгенологического исследования недостаточны для постановки диагноза. Последний уточняется ангиокардиографией и катетеризацией сердца.

Часть контрастного вещества при ангиокардиографии проходит через широкий легочный ствол в легкие (вызывает кашель!), а другая часть одновременно с наполнением легочного ствола попадает также в аорту.

Катетеризация сердца в правом предсердии выявляет нормальное давление и нормальное насыщение крови кислородом. В правом желудочке» и в легочном стволе давление одинаково высокое и приближается к давлению в аорте.

Данные о насыщенности кислородом крови не характерны. При повышении давления в малом круге кровообращения шунт крови между желудочками становится обратным.

Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга — редкая аномалия, при которой сочетается полное перемещение отхожденпя аорты вправо (полная декстропозпция аорты) с отхождением слева (си-нистропозпциеи) легочного ствола, который располагается («верхом») над высоко расположенным дефектом межжелудочковоп перегородки. Таким образом, данный синдром является противоположным комплексу Эйзенменгера.

В описанных наблюдениях отмечалось расширение границ сердца, сердечный толчок ощущался в шестом межреберье кнаружи от среднеключичной линии, слышен систолический шум, который проводится в сосуды шеи. На ЭКГ выявляется усиленная нагрузка правой половины сердца.

Диагноз уточнялся ангиокардиографией и катетеризацией сердца. Контрастным веществом аорта наполняется раньше и полнее легочного ствола. Это хорошо показывала левокардиограмма. В легочном стволе насыщение крови кислородом выше, чем в аорте.

– Также рекомендуем “Дефекты межпредсердной перегородки у ребенка. Открытое овальное окно”

Оглавление темы “Комбинированные пороки сердца у детей”:
1. Аорто-легочное сообщение у ребенка. Сужение отверстия аорты
2. Врожденное сужение отверстия легочного ствола. Признаки стеноза легочного ствола
3. Врожденная аневризма аортального синуса. Аномалии полых вен у ребенка
4. Перемещение (транспозиция) магистральных сосудов у ребенка. Тетрада Фалло
5. Инструментальная диагностика тетрады Фалло. Оксигенация при тетраде Фалло
6. Триада Фалло у ребенка. Пентада (пенталогия) Фалло
7. Общий артериальный ствол у ребенка. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола
8. Комплекс Эйзенменгера у ребенка. Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга
9. Дефекты межпредсердной перегородки у ребенка. Открытое овальное окно
10. Незаращение общего атрио-вентрикулярного отверстия у ребенка. Синдром (комплекс) Лутембахера

Источник: //meduniver.com/Medical/Xirurgia/1507.html

Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) – часть 57

Тауссиг — Бинга синдром

2.206. Эхокардиограмма (а) и схематиче­

ское изображение сердца (б) с отхождени­

ем аорты и легочного ствола от правого 

желудочка (верхушечная проекция длинной 

оси желудочка). 

Аорта и легочная артерия полностью 

отходят от правого желудочка сердца 

(ПЖ). ДМЖП (указан стрелкой) является 

единственным выходом из левого желудоч­

ка сердца. Между задней створкой аорты 

и передней створкой митрального клапана 

имеется мышечный тяж (указан звездоч­

кой), обусловливающий отсутствие мит­

рально-аортального фиброзного продол­

жения. ЛПлевое предсердие; ЛЖ— 

левый желудочек, ПЖправый желудо­

чек; Ао — аорта; ЛСлегочный ствол. 

ет на увеличенный легочный кровоток в отличие от 

больных с изолированными ДМЖП, у которых подоб­

ное изменение ЭКГ свидетельствует о развитии скле­

ротической формы легочной гипертензии [Gomes M. 

et al., 1971]. 

При двойном отхождении сосудов типа тетрады 

Фалло в отличие от истинной тетрады Фалло может 

наблюдаться отклонение электрической оси сердца 

влево, нарушение атриовентрикулярной и внутрижелу-

дочковой проводимости. Признаки выраженной гипер­

трофии левого желудочка свидетельствуют об об-

структивном характере ДМЖП независимо от вариан­

та двойного отхождения сосудов [Marin-Garcia J. et 

al., 1978]. 

При аномалии Тауссиг—Бинга изменения ЭКГ 

сходны с таковыми у больных с транспозицией аорты 

и легочной артерии в сочетании со стенозом легочной 

артерии. 

На ФКГ выявляются признаки легочной гипертен­

зии, стеноза легочной артерии. 

Рентгенологическое исследование не обнаруживает 

специфических диагностических признаков. Если у 

больных без признаков стеноза легочной артерии 

размеры сердца не увеличены, то можно думать о 

развитии выраженного склероза легочных сосудов. 

При стенозе легочной артерии рентгенологические 

признаки напоминают картину при тетраде Фалло. 

При аномалии Тауссиг—Бинга наряду с признаками 

легочной гипертензии отмечается более выраженное 

выбухание легочной артерии, чем у больных с первым 

типом порока без стеноза легочной артерии. 

При установлении диагноза на ЭХОКГ у больных с 

отхождением аорты и легочной артерии от правого 

желудочка необходимо оценить величину и располо­

жение ДМЖП, выходной отдел желудочка в области 

корня аорты и легочной артерии. Особую трудность 

представляет диагностика аномалий развития митраль­

ного и трехстворчатого клапанов и состояния хорд и 

сосочковых мышц. 

Эхокардиографическому исследованию отводится 

главная роль среди неинвазивных методов диагности­

ки. С помощью одномерной и двухмерной эхокардиог-

рафии можно выявить отхождение обоих магистраль­

ных сосудов из правого желудочка, взаиморасположе­

ние магистральных артерий, величину ДМЖП, его 

локализацию. При двухмерной эхокардиографии в 

проекции длинной оси отсутствует митрально-

аортальное продолжение, а ДМЖП является един­

ственным выходом из левого желудочка (рис. 2.206). 

В проекции короткой оси оценивают ориентацию и 

взаимоотношение магистральных артерий. Эхокарди-

ография в наши дни является единственным методом, 

позволяющим оценить состояние выходного отдела 

желудочков сердца, развитие митрального и трех­

створчатого клапанов, прикрепление хорд и сосочко­

вых мышц. 

Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиогра­

фию осуществляют по той же программе, что и при 

обследовании больных с тетрадой Фалло. Следует 

произвести катетеризацию правых и левых отделов 

сердца с записью кривых давления в каждом из 

отделов. 

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить 

ряд признаков, помогающих установить диагноз двой­

ного отхождения магистральных сосудов. К ним 

относится свободное прохождение зонда из правого 

желудочка в аорту и наоборот. Систолический гра­

диент давления между левым и правым желудоч­

ками может указывать на обструктивный характер 

ДМЖП. 

Для аномалии Тауссиг—Бинга характерно более 

высокое насыщение крови кислородом в легочной 

артерии, чем в аорте, из-за особенностей гемодинами­

ки (см. выше). 

Ангиокардиографию выполняют селективно из пра­

вого желудочка в проекции длинной оси сердца и 

снимают ствол легочной артерии в аксиальной проек­

ции. В обязательном порядке необходимо выполнить 

левую вентрикулографию для изучения величины и 

расположения дефекта в перегородке и аортографию 

для определения возможного отхождения от нисходя­

щей аорты крупных бронхиальных ветвей к легким, а 

у больных с легочной гипертензией—для исключения 

ОАП. 

При первом типе порока, в том случае, когда 

отсутствует стеноз легочного ствола, введение контра­

стного вещества в правый желудочек дает возмож­

ность увидеть обе магистральные артерии, причем 

степень контрастирования аорты зависит от величины 

легочного кровотока. При значительно увеличенном 

легочном кровотоке контрастное вещество может по­

ступать полностью в легочный ствол. В прямой 

проекции часто выявляются два выходных отдела для 

магистральных артерий, а в боковой проекции видна 

234 

Источник: //sinref.ru/000_uchebniki/03200medecina/238_serdec-sosud-hirurgiya-burakovs-1989/057.htm

Ваш Недуг
Добавить комментарий