Стеноз субаортальный гипертрофический идиопатический

Как проявляется субаортальный стеноз, его потенциальная угроза и методы терапии

Стеноз субаортальный гипертрофический идиопатический

При разрастании мышечного слоя сердца (гипертрофии) в области межжелудочковой перегородки нарушается выброс крови в аорту.

Это место находится до аортального клапана, поэтому заболевание названо субаортальным сужением (стенозом) выводящего пути. У больных в период сокращения левого желудочка создается препятствие (обструкция) для кровотока.

Проявляется головокружением, обмороками, одышкой. Для лечения назначают медикаменты или операцию.

Причины субаортального стеноза

Возникновение заболевания чаще всего связано с генетическими нарушениями. При семейных формах патологии отмечается дефект образования сократительных белков сердечной мышцы. Также известны случаи спонтанного развития болезни под влиянием следующих факторов:

  • Гипертрофия межжелудочковой перегородкинарушение обмена веществ – ожирение, сахарный диабет, тиреотоксикоз, амилоидоз;
  • прием наркотиков, анаболических гормонов, химиотерапия;
  • болезни соединительной ткани;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • хронический алкоголизм;
  • синдром патологического спортивного сердца;
  • лучевая терапия.

Нарушение кровообращения связано со значительным разрастанием мышечной ткани в зоне перегородки между желудочками.

В момент сокращения кровь проходит между створкой клапана и перегородкой, из-за низкого давления митральный клапан еще больше перекрывает выводящий тракт левого желудочка. Низкий объем крови, поступающей в аорту и затруднение оттока из легочных вен приводят к недостаточности мозговой и сердечной деятельности, нарушениям ритма.

Рекомендуем прочитать об атеросклерозе аорты и клапанов. Вы узнаете об атеросклерозе как причине аортального стеноза, последствиях патологии, а также о диагностике, лечении и профилактике аортального стеноза.

А здесь подробнее об аортальном пороке сердца.

Симптомы патологии

Клинические проявления при субаортальном стенозе зависят от степени сужения выводящего пути. Характерны такие признаки болезни:

Эти признаки возрастают при физической активности, смене положения тела, приеме пищи, волнении. Боль в области сердца похожа на стенокардию, но при приеме нитратов она усиливается.

Слева нормальная нога, справа отек ног

При осмотре больных определяется смещение верхушечного толчка влево, его усиление или раздвоение. На сонных артериях пульс имеет две волны (дикротический) и быстрое возрастание.

Из-за высокого венозного давления расширяются сосуды шеи, появляются отеки ног, скопление жидкости в плевральной и брюшной полости.

Шум в сердце прослушивается в период систолы над верхушкой, становится громче в вертикальном положении, при вдохе и задержке дыхания.

Виды

В зависимости от формы гипертрофии мышечных волокон выделяют различные варианты субаортального препятствия току крови.

Гипертрофический

Аномальное разрастание миофибрилл приводит к таким видам стеноза:

  • кольцевидная гипертрофия выглядит как воротник, охватывающий выводящий тракт;
  • полулунный – имеет форму гребня на створке митрального клапана или перегородке;
  • тоннель – поражен весь путь выведения крови из левого желудочка.

Идиопатический

Такая разновидность болезни диагностируется у пациентов, когда невозможно связать появление субаортального стеноза ни с одним из повреждающих факторов, а среди близких родственников не было случаев подобной патологии.

Методы диагностики

Для подтверждения диагноза проводится инструментальное обследование:

  • рентгенография грудной клетки – размеры сердца немного увеличены, шаровидная форма;
  • ЭКГ – симптомы гипертрофии миокарда левого желудочка, глубокие зубцы Q, снижен ST и аномальные Т в первом стандартном отведении, V5, V6. Расширение Р во втором и третьем отведении из-за увеличения левого предсердия;
  • мониторинг ЭКГ по Холтеру – приступы тахикардии или фибрилляции предсердий, экстрасистолы;
  • УЗИ – толщина перегородки в 1,25 раз больше стенки левого желудочка, вместимость ниже нормы, движение крови через клапан аорты снижено, в середине систолы может закрываться полностью, полость левого предсердия расширена;
  • зондирование полостей сердца – перепад давления при задержке дыхания на вдохе, конечное диастолическое давление высокое;
  • ангиография или вентрикулография – показывает затруднение выброса крови в аорту при сокращении левого желудочка.

КТ ангиография сердца

Варианты лечения

Особенностью терапии этого заболевания является то, что проведение радикальных операций сопровождается высоким травматизмом и риском для жизни, а медикаментозное лечение не всегда эффективно.

Медикаментозное

Для снижения нагрузки на сердце, повышение размеров и наполняемости левого желудочка используют такие препараты:

  • бета-блокаторы – Анаприлин, его доза постепенно повышается от 40 до 160 мг в сутки;
  • ингибиторы кальциевых каналов – Изоптин;
  • при наличии аритмии – Кордарон.

Из-за постоянного травмирования митрального клапана на его поверхности могут появляться разрастания, поэтому при угрозе инфекционных осложнений (эндокардита) назначают антибиотик из группы цефалоспоринов (Цефазолин) или аминогликозидов (Амикацин).

Важно учитывать, что многие сердечные препараты больным с субаортальным стенозом противопоказаны:

  • нитраты,
  • мочегонные,
  • сердечные гликозиды,
  • Адреналин и Дофамин,
  • сосудорасширяющие средства.

Хирургическое

В том случае, когда у пациента отмечается тяжелое течение болезни, а медикаментозное лечение не дает эффекта, перепад давления между желудочком и аортой превышает 50 мм рт. ст., то могут быть рекомендованы операции:

В качестве альтернативы используется электрокардиостимуляция (имплантация) двухкамерным методом, а также при наличии желудочковой аритмии может быть установлен кардиовертер.

Смотрите на видео об этапах операции по установке кардиостимулятора:

Возможные осложнения

На основании анализа клинических проявлений выделяют несколько типичных вариантов течения болезни:

  • доброкачественное – пациенты чувствуют себя удовлетворительно, при обследовании нет выраженных гемодинамических нарушений;
  • внезапная остановка сердца;
  • прогрессирование признаков – усиливается слабость, боли в сердце, появляется и нарастает одышка в покое, обморочные состояния. В терминальной стадии возникает тяжелая недостаточность кровообращения

К числу частых осложнений относится развитие нарушений ритма – приступов тахикардии, экстрасистолии, мерцательной аритмии с угрозой тромбоэмболии сосудов головного мозга.

Диета при восстановлении

Важным условием для поддержания хорошего самочувствия пациентов является соблюдение рекомендаций по питанию:

  • частые прием пищи небольшими порциями
  • исключение соленых, жирных, острых блюд (для уменьшения жажды и перегрузки сосудистой сети избыточной жидкостью);
  • ограничение свободной жидкости до 1л в день, запрет на прием алкоголя и сладких газированных напитков, крепкого кофе и чая;
  • основу рациона составляют вегетарианские первые блюда, овощные и крупяные гарниры, отварная рыба и нежирное мясо курицы или индейки, молочные продукты, фрукты, ягоды, орехи.

Меры профилактики

В большинстве случает профилактические мероприятия сводятся к предотвращению осложнений болезни, так как предупредить ее возникновение не представляется возможным. Основные ограничения связаны с физической активностью. Больным запрещаются занятия силовыми видами спорта, так как они увеличивают степень гипертрофии миокарда.

Противопоказаны любые тренировки при таких условиях:

  • выраженный перепад давления между левыми отделами сердца;
  • высокая степень гипертрофии миокарда;
  • нарушения ритма желудочкового или наджелудочкового происхождения;
  • случаи внезапной смерти близких родственников по неизвестной причине или от установленной гипертрофической кардиомиопатии.

Рекомендуем прочитать о комбинированном пороке сердца. Вы узнаете о видах пороков сердца, симптомах и диагностике, а также о лечении и профилактике заболеваний миокарда.

А здесь подробнее о сочетанном пороке сердца.

При субаортальном стенозе увеличивается объем мышечной ткани в области перегородки между желудочками. Это приводит к затруднению выброса крови в аорту. Больные испытывают выраженную слабость и головокружение при физическом напряжении, боль в сердце и затруднение при дыхании.

Для постановки диагноза используется УЗИ, ЭКГ и вентрикулография. Лечение проводится путем приема медикаментов из группы неселективных бета-блокаторов, антагонистов кальция и антиаритмических средств. При неэффективности такой терапии проводится операция. Больным рекомендуется соблюдать диету с дробным питанием и ограничивать физические нагрузки, особенно силовые виды спорта.

Смотрите на видео об аортальном стенозе:

Источник: //CardioBook.ru/subaortalnyj-stenoz/

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз :: Симптомы, причины, лечение

Стеноз субаортальный гипертрофический идиопатический

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Лечение

 Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.

Вид ЭКГ при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе

 Гипертрофический субаортальный стеноз – редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).

 Жалобы:  - Боли в грудной клетке (даже в покое).  - Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии.  - Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями.  - Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.  Осмотр больных:  - Окраска кожных покровов не изменена.  - Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным.  - Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях.  - В терминальной фазе – признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.  Аускультация:  - Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум – дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины.  - Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).

 - Пульс и АД не изменяются.

 - Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки.  - Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ.  - Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента.  - Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и.  Передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции.  - Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции.  - Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка.

 - Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

 Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных.  Лекарственная терапия.  - B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут.  - Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).  - Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора – верапамил.  - Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т. Возможно её усугубление.  - Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).  - Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) – для профилактики инфекционного эндокардита.  Противопоказания:  - Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ.  - Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление.  - Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка.  - Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу.  Хирургическое лечение:  - Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм.  Виды операций.  - Миомэктомия – уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ.  - Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс.

 - Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: //kiberis.ru/?p=30624

Стеноз субаортальный гипертрофический

Стеноз субаортальный гипертрофический идиопатический
Медицинская энциклопедия Справочник по болезням С !

Гипертрофический субаортальный стеноз – редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).

Патологическая физиология

  • Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки
  • Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ
  • Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента
  • Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции
  • Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции
  • Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка
  • Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

    Клиническая картина

  • Жалобы
  • Боли в грудной клетке (даже в покое)
  • Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии
  • Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями
  • Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.
  • Осмотр больных
  • Окраска кожных покровов не изменена
  • Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным
  • Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях
  • В терминальной фазе – признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.
  • Аускультация
  • Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум – дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины
  • Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).
  • Пульс и АД не изменяются.

    Специальные исследования

  • Рентгенография сердца в трёх проекциях: выявление шаровидного контура ЛЖ у тени сердца обычных размеров.
  • ЭКГ
  • Изменения вольтажа указывают на гипертрофию ЛЖ. Асимметричную гипертрофию перегородки часто можно заподозрить при наличии очень глубоких зубцов Q в отведениях I, aVL, V5 и V6. Иногда в отведениях V, и V2 происходят изменения комплекса QRS, симулирующие ранее перенесённый ИМ. Зубцы Т аномальны в большинстве случаев, чаще всего обнаруживают глубокую симметричную инверсию зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6. Также типична депрессия сегмента S-T в тех же отведениях
  • Изменения зубца Р характерны для дилатации ЛП: он расширен и зазубрен в отведениях II, III и aVF и двухфазный в V, и V2
  • Изредка отмечают уменьшение интервала P-R с изменением комплекса QRS, позволяющее заподозрить преждевременное возбуждение сердца даже при отсутствии явных клинических признаков синдрома Вольфа-Шркинсона-Уайта
  • Ирихдлтеровском электрокардиографическом мониторировании более чем у 25% больных регистрируют эпизоды желудочковой тахикардии
  • Поздний, прогностически неблагоприятный признак – фибрилляция предсердий.
  • Эхокардиография
  • Асимметричная гипертрофия ЛЖ, при которой толщина перегородки может более чем в 1,3 раз превышать толщину свободной стенки желудочка. Полость ЛЖ уменьшена, а. сократимость его увеличена
  • Снижение кровотока через аортальный клапан, совпадающее с движением передней створки митрального клапана вперёд (по результатам допплерографии). При жёсткой обструкции выводного тракта происходит мезосистолическое закрытие аортального клапана
  • Дилатация ЛП
  • Митральная регургита-ция (выявляют при допплерографии).
  • Катетеризация полостей сердца слева: проводят только больным, у которых планируют проведение операции; выявляют внутрижелу-дочковый градиент давления, увеличивающийся при выполнении пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита; конечное диа-столическое давление увеличено, что указывает на сниженную эластичность желудочка.
  • Ангиокардиография: получают данные об анатомии желудочков и иногда подтверждают регургитацию через митральный клапан.
  • Радионуклидная ангиография: уменьшение полости желудочка при нормальной или увеличенной фракции выброса.
  • Сцинтиграфия с го|Те: выполняют при физической нагрузке; выявляют холодные пятна в бассейне коронарных артерий, не изменённых на артериограммах.

    Дифференциальный диагноз. Надклапанный и клапанный аортальный стеноз.

    ЛЕЧЕНИЕ. Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных.

    Лекарственная терапия

  • B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут
  • Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).
  • Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора – верапамил
  • Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т.к. возможно её усугубление
  • Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).
  • Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) – для профилактики инфекционного эндокардита.
  • Противопоказания
  • Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ
  • Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление
  • Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка
  • Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу.

    Хирургическое лечение

  • Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст.
  • Виды операций
  • Миомэктомия – уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ
  • Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс
  • Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов.

    Ограничение физической активности. Противопоказаны занятия силовыми видами спорта и участие в соревнованиях из-за высокого риска внезапной смерти. Занятие спортом запрещают при наличии хотя бы одного из нижеперечисленных признаков:

  • Выраженная гипертрофия ЛЖ
  • Высокий градиент давления между ЛЖ и аортой
  • Выраженные над-желудочковые и/или желудочковые аритмии
  • Отягощённый семейный анамнез (упоминания о случаях внезапной смерти родственников больного).

    Осложнения

  • Инфекционный эндокардит митрального клапана
  • Аритмии
  • Фибрилляция предсердий с формированием пристеночных тромбов
  • Внезапная смерть
  • Застойная сердечная недостаточность.

    Синонимы

  • Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
  • Мышечный субаортальный стеноз
  • Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз
  • Версия для печатиДанная информация не является руководством к самостоятельному лечению.Необходима консультация врача.

    Источник: //www.med74.ru/infoitem1418.html

    Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

    Стеноз субаортальный гипертрофический идиопатический

    ИДИОПАТИЧЕСКИЙГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ СУБАОРТАЛЬНЫЙСТЕНОЗ

    Мужчина в возрасте 56 летбыл направлен на операцию ре­зекциисигмовидной кишки. Кроме того, он страдалидиопатическим гипертрофическимсубаортальным стенозом (И ГС С),желудочковой аритмией и пароксизмальнойтахикардией. Жалоб на боли в областигрудной клетки не предъявлял.

    Он лечилсяпропранололом по 20 мг4 раза в день, фуросемидом по40 мг через день, фенилгидантоиномпо 100 мг 4раза в день. При физикальном обследованиисущественных наруше­ний выявлено небыло. Данные ЭКГ свидетельствовали осинусовом ритме, частоте сердечныхсокращений 55 в минуту,уве­личении размеров левого желудочка.

    На рентгенограмме груд­ной клеткитень сердца выглядела незначительнорасширенной.

    ВОПРОСЫ

    1. Какие синонимы ИГССизвестны?

    2. Каков тип наследованияИГСС?

    3. Какова патофизиологияИГСС?

    4. Как диагностируетсяИГСС?

    5. Какие факторы вызываютсужение просвета выходного отделалевого желудочка?

    6. Какие методы леченияприменяют при ИГСС?

    7. Как проводится премедикания у больных с ИГСС?

    8. В чем состоит рациональныйанестезиологический подход к больнымс ИГСС?

    1. Какие синонимыИГСС известны? В практической рабо­теспециалисты пользуются терминамиасимметричная септальная гипертрофия,мышечный субаортальный стеноз,гипертро­фическаяобструктивная кардиомиопатия.

    2. Каков тип наследованияИГСС? Идиопатический гипер­трофическийсубаортальный стеноз наследуется поаутосомально- доминантному типу свысокой пенетрантностью. Для под­тверждениядиагноза необходима эхокардиография.

    Часто по­казанием для целенаправленногообследования больного слу­жит выявлениеИГСС у одного из близких родственниковболь­ного. Примерно половина больных,не предъявлявших ранее определенныхжалоб, умирают от внезапной остановкисердца.

    3. Какова патофизиологияИГСС? Генетическая предраспо­ложенностьявляется первоначальным фактором,дающим нача­ло патологическомупроцессу. В его основе лежит гипертрофиямежжелудочковой перегородки, в результатекоторой сужается просвет выходногоотдела левого желудочка и соответственнов нем повышается конечное диастолическоедавление.

    Гипертро­фированнаяперегородка сзади примыкает к переднемулистку митрального клапана. Смещениеэтого листка кпереди у боль­шинствабольных с обструкцией выходного отделалевого же­лудочка усугубляет обструкцию.У них часто выявляют регургитациюмитрального клапана. Он корригируетсяпри успеш­ном лечении больного с ИГСС.

    Снижение эластичности мио­кардалевого желудочка компенсируетсяповышением конечно­го диастолическогодавления в нем. По мере повышениядавле­ния снижается перфузия коронарныхартерий. Недостаточное расслаблениежелудочка во время диастолы еще болееснижает коронарный кровотоки наполнение желудочков.

    Идиопатическийгипертрофический субаортальный стенознередко сочетает­ся с аномалиямикоронарных сосудов.

    4. Как диагностируетсяИГСС? Диагноз ставят на основа­нииданных анамнеза и физикальногообследования, а под­тверждаютрезультатами лабораторных исследований.К на­чальным симптомам, связанным соснижением сократимости левого желудочка,относятся одышка, стенокардия и обмороки.

    Аналогичными симптомами бываетпредставлен и аортальный стеноз,сопровождающийся снижением эластичностилевого же­лудочка. Желудочковаяаритмия часто проявляется их трепета­нием.Особенно неблагоприятна для больногонаджелудочковая аритмия, так какадекватное наполнение ригидного левогоже­лудочка требует достаточнопродолжительного сокращения предсердий.

    На ЭКГ обычно обнаруживают признакигипертро­фии левого желудочка инаджелуд очковой аритмии, а такжеасимметричную гипертрофию межжелудочковойперегородки. Результаты, полученныепри катетеризации полостей сердца,свидетельствуют о незначительнойгипертензии в легочной ар­терии и оградиенте систолического давления ввыходном трак­те левого желудочка.

    Введение изопротеренола (изадрин), пробаВальсальвы, нитроглицерин или желудочковыеэкстра­систолы провоцируют илиусиливают градиент давления.

    5. Какие факторывызывают сужение просвета выходногоотдела левого желудочка? У больногос ИГСС градиент давле­ния в выходномотделе левого желудочка изменяется присокра­щении миокарда, во время пред-и постнагрузки. Усиление со­кратимостимиокарда определяет патофизиологическиепроцессы при ИГСС.

    По мере ее усилениявсе больше и быстрее сужается просветвыходного отдела левого желудочка.Факторы, усили­вающие сократительнуюспособность миокарда, например пре­паратынаперстянки, изопротеренол (изадрин)или желудочко­вые экстрасистолы ещебольше усиливают обструкцию.

    Расслаб­лениелевого желудочка требует достаточнобольшой преднагрузки, чтобы поддерживатьсвободным выходной отдел. Гиповоле-мия,нитроглицерин и амилнитрит уменьшаютпреднагрузку, поэтому плохо переносятсябольными.

    Наджелуд очковая арит­мия,особенно фиорилляция предсердии,ирепяїсіьуеі продол жительномусокращению последних и достаточномунаполнению левого желудочка. В связи сэтим при снижении эластичности мышцыжелудочка значительно уменьшаетсяударный объем.

    Фибрилляция предсердий,приводящая к нарушениям гемодина-мики,служит показанием скорее для электрическойкардиовер-сии, нежели для лечениядигоксином. Уменьшение постнагрузкитакже влияет на градиент давления ввыходном отделе желудоч­ка. Лечениенитропруссидом натрия, введениесильнодействую­щих ингаляционныхсредств и симпатэктомия под регионарнойанестезией могут сопровождаться обратнымэффектом.

    6. Какие методылечения применяют при ИГСС? Крае­угольныйкамень при лечении больного с ИГСС— это сниже­ние сократимостимиокарда при нормализации синусовогоритма, пред- и постнагрузки.

    Используютпреимущественно бета-адреноблокаторы,предотвращающие усиление сократи­мости,купирующие тахикардию и аритмию.Блокаторы каль­циевого канала такжеослабляют сократимость миокарда, но ихнеблагоприятное побочное действиезаключается в расширении сосудов.

    Больные с ИГСС должны избегать физическихнагру­зок, при которых увеличиваетсячисло сердечных сокращений и усиливаетсясократительная функция миокарда.

    7. Как проводитсяпремедикация у больных с ИГСС?

    Больным с ИГСС требуется тщательноепроведение достаточно глубокойпремедикации. Она позволяет избежатьвозбуждения и сопровождающего еговыброса симпатергических веществ,ус­коряющих сердечный ритм и усиливающихсократимость мио­карда.

    Бета-блокаторы,как и блокаторы кальциевого канала,следует вводить в течение всего периодаоперации. Внутривен­ное введениеатропина противопоказано из-за возможностивоз­никновения тахикардии.

    Для тогочтобы избежать избыточной саливации ибронхиальной секреции, вводят скополамин.

    8. В чем состоитрациональный анестезиологическийпод­ход к больным с ИГСС? Одна изважных задач анестезии у больных с ИГСС— не допустить еще большего сужениявы­ходного отдела левого желудочка.Решающее значение при ве­дении больногоимеют изменения на ЭКГ и результатыкатете­ризации легочной артерии.

    Одновременная регистрация ЭКГ во IIи в V5 грудном отведенияхповышает вероятность выявления аритмиии ишемии. У многих больных уже до операцииопре­делялась особая предрасположенностьк наджелудочковой та­хикардии иаритмии.

    Введение катетера в центральнуювену позволяет быстро ввести необходимыемедикаменты, но полу­чаемые при этомданные об объеме левого желудочкаоказыва­ются недостаточно точнымииз-за сниженной эластичности мышцы.Катетер в легочной артериипозволяет болееобоснованно судить о преднагрузке.

    Недостаточная эластичность мышцы левогожелудочка обусловливает необходимостьпод­держания давления заклиниванияв легочных капиллярах на более высоком,чем в норме, уровне.

    Наджелудочковая тахикардия, сопровождающаясягипотензией или без нее, требует быстрогопроведения кардиоверсии с последовательнымиразрядами тока в 50, 150 и300 Дж. Лече­ние верапамилом остаетсяметодом выбора у большинства боль­ных,однако оно может сопровождатьсясосудорасширяющим эффектом из-за блокадыкальциевого канала.

    Коррекциясо­путствующей гипотензии фенилэфрином(мезатон), стимулято­ромальфа-адренорецепторов, обычно бываетуспешным. Фенилэфрин обладает двойнымпреимуществом: увеличивает пост­нагрузкуи рефлекторно уменьшаетчастоту сердечных сокра­щений.

    Гипотензия во время вводного наркозачаще всего быва­ет обусловленарасширением периферических сосудов ичасто корригируется введением жидкостей.Расширение сосудов можно предупредить,если жидкости ввести перед вводнымнаркозом. Стандартный вводный наркозбарбитуратами, кисло­родом исукцинилхолином обычно проходит безосложнений. Добавлять кетаминпротивопоказано.

    Основной наркоз чащевсего проводят наркотическими средствамиили галотаном (фторотан). Наркотики неснижают сократительной способнос­тимиокарда, но могут снижать периферическоесосудистое со­противление. Преимуществогалотана состоит в его способностиснижать сократимость миокарда.

    Энфлурани изофлуран могут на некоторое времяснизить общее сосудистое сопротивление,усугубляя тем самым патофизиологическиесоотношения. Гипо­тензия во времяосновного наркоза обычно корригируетсяпосле введения жидкости с добавлениемфенилэфрина или без него.

    Бета-агонисты,препараты кальция и другие инотропныесредства относительно противопоказаны,поскольку усиливают сократимостьмиокарда и тем самым усугубляют обструкциювыходного отдела левого желудочка.Релаксация мышц дости­гается введениемверкурония, атракурия или метокурина.Однако следует учитывать, что производныекураре предраспо­лагают к гипотензии,а ваголитические свойства панкуронияобусловливают повышение частотысердечных сокращений.

    Патофизиологические изменения при ИГССс трудом корри­гируются симпатическойблокадой, тем не менее большаяпро­водниковая анестезия непротивопоказана этим больным.

    Ра­зумноевведение жидкости и фенилэфрина позволяетс успехом проводить эпидуральную испинальную анестезию. Метод кате­теризацииэпидурального пространства предпочтительнеепри любом уровне спинальной анестезии.В табл.

    16 суммированыосновные факторілеченияпри ИГСС, а также указаны моменты,влияющие на них положительно илиотрицательно.

    Таблица16. Факторы, имеющие решающее значениепри лечении

    больныхс ИГСС

    Решающий факторПоложительное действиеОтрицательное действие
    ПреднагрузкаНагрузка жидкостью Нормальное или повы­шенное давление закли­нивания в легочных ка­пиллярахФуросемид Энфлуран (±) Изофлуран (±) Нитроглицерин Симпатэктомия Блокаторы кальциевого канала Сульфат морфина Кураре
    ПостнагрузкаФенилэфринНитропруссид натрия
    Сократимость миокардаПропранолол (анаприлин)Дигоксин Бета-агонисты
    Частота сердечных сокращенийТо жеТо же
    Ритм сердечных сокращенийКардиоверсия» »

    RECOMMENDEDREFERENCE

    JacksonJM, Thomas SJ:Valvular heart disease, p.602.In Kaplan JA (ed):

    CardiacAnesthesia.2ndEd. Grune&Stratton, Orlando, FL,1987

    FURTHERREADINGS

    StoeltinqRK, Dierdorf SF, McCammon RL:Anesthesia and Coexisting Disease.2nded. p.151.Churchill Livingstone, New York,1988

    Frank S,Braunwald E:Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis—clini­cal analysis of126patients with emphasis on the natural history. Circulation 37:758,1968

    BraunwaldE (ed):Heart Diseases—A Textbook of Cardiovascular Medi­cine. p.1409.WB Saunders, Philadelphia,1980

    MinnichME, Quirk JG, dark RB:Epidural anesthesia for vaginal delivery in a patient with idiopathichypertrophic subaortic stenosis. Anesthesiology 67:590,1987

    Источник: //studfile.net/preview/5770869/

    Субаортальный стеноз: лечение

    Стеноз субаортальный гипертрофический идиопатический

    Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз – наследственный недуг, характерным признаком которого является аномальное увеличение левого желудочка с присоединением в процесс межжелудочковой перегородки.

    Гипертрофированный участок ограничивает работу сердечной мышцы, в результате чего нарушается кровообращение. Этот недуг относится к виду кардиомиопатии.

    Стеноз аорты проявляется чаще у мужчин, передается наследственно, в редких случаях данную патологию фиксируют у новорожденных.

    Субаортальный стеноз

    Механизм развития и этиология

    При перекачивании крови между перегородками и створками клапана создается определенное сдавливание.

    Вследствие этого передняя створка смещается ближе к перегородке, параллельно полость левого желудочка уменьшается, это не дает возможность сердцу нормально функционировать и контролировать выброс крови.

    С увеличением физических нагрузок левый желудочек расширяется, перегородка и створка митрального клапана отдаляются друг от дружки, отягощая клиническую картину. Развитию стеноза аорты способствуют следующие причины:

    • генетическая склонность;
    • частое повышение артериального давления;
    • патологии клапанов сердца;
    • повреждение сердечной мышцы во время приступов;
    • нарушение метаболизма в организме (заболевание щитовидки, сахарный диабет);
    • недостаточное поступление витаминов (тиамин);
    • вредные привычки (к примеру, чаще болеют алкоголики со стажем);
    • спортивное питание (анаболические стероиды);
    • вирусные инфекции (вирус Коксаки, герпеса);
    • негативное влияние химиотерапевтических препаратов;
    • инфекции, поражающие сердечную мышцу.

    Также субаортальный стеноз может провоцировать излучение, применяемое в лечении опухолей. Заболевания соединительной ткани негативно влияют на работу сердца. Саркоидоз, амилоидоз вызывают данный недуг. Провоцирует патологию и накопление железа в тканях сердечной мышцы.

    Интересный факт: субартериальный стеноз является причиной большинства смертей у спортсменов.

    Клиническая картина

    Симптомы субаортального стеноза зависят от стадии течения заболевания, возраста пациента, наличия сопутствующих болезней и факторов предрасположенности.

    Основные признаки: давящая, ноющая боль в грудной клетке, головокружение и обмороки после физического напряжения. В результате нагрузки на левое предсердие регистрируют повышенное артериальное давление.

    Также наблюдаются следующие симптомы:

    • скопление жидкости в брюшной полости;
    • плевральный выпот;
    • отеки нижних конечностей;
    • центральное венозное давление повышается;
    • цвет кожи не изменен.

    В результате деформированного митрального клапана аускультативно прослушивается шум. В вертикальном положении тела шум усиливается, а в горизонтальном – уменьшается. На сонной артерии можно прощупать двойную пульсацию. В последней, тяжелой стадии наблюдается смещение верхних тонов сердца, иногда их удвоение. В поздней стадии присоединяется застойная сердечная недостаточность.

    Осложнения

    Стеноз аорты при несвоевременном или неправильном лечении может дать ряд осложнений. В результате уменьшенного поступления крови из левого желудочка развивается сердечная недостаточность, нарушение функции клапанов. А также увеличенные размеры желудочков затрудняют кровоток, он может быть обратным. Данная патология негативно влияет на работу сердца, замедляет его сокращения.

    Недуг вызывает скопление жидкости в животе (асцит), легких, нижних конечностях. Это связано с дисфункцией сердечной мышцы, которая неполноценно перекачивает кровь. Нарушение кровотока провоцирует появление аритмии (перебои сердечных сокращений). Возможно появление эмболии, вследствие которой развиваются инсульты и остановки сердца.

    Диагностика

    При первых проявлениях симптомов стоит обратиться к врачу-кардиологу. Для начала он проводит опрос больного, собирает анамнез жизни. После прибегает к физикальному обследованию (измеряет пульс, артериальное давление, осматривает кожные покровы, аускультативно прослушивает тоны сердца). Следующим информативным этапом является проведение электрокардиографии.

    На ЭКГ можно увидеть объективные признаки патологических изменений в сердечной мышце. Зубцы Q находятся в нижних и боковых проекциях. Зубец Т в грудном отведении. Электрическая ось отклоняется в левую сторону. Короткий зубец PQ характеризуется измененной начальной частью.

    ЭхоКГ

    Это самый информативный метод выявления гипертрофического субаортального стеноза. Существуют определенные критерии для постановки диагноза. Ассиметрическое увеличение межжелудочковой перегородки. Границы левого желудочка уменьшены, ограничение движений перегородки между желудочками. Клапан аорты немного прикрыт.

    Внутрижелудочковый вектор давления в состоянии покоя 30 мм рт.ст, при увеличении нагрузки – 50 мм рт. ст. Угол наклона митрального клапана уменьшается. Наблюдается выпячивание за нормальные границы митрального клапана, может развиться его недостаточность. В некоторых случаях гипертрофический субаортальный стеноз различают по месту расположения патологического очага.

    Существует четыре типа локализации патологии. Первый тип характеризуется расположением по передней части перегородки (встречается у 10% случаев). Второй – располагается по передней и задней межжелудочковой перегородке (20%). Третий имеет локализацию по задней части межжелудочковой перегородки (частота 52%). Другое место локализации – 18%.

    Магнитно-резонансная томография

    При исследовании гипертрофического субаортального стеноза данная процедура имеет свои плюсы. Методика проведения манипуляции безболезненная, облучения нет, не нужно применять контрастное вещество.

    При современном прогрессе в медицине, можно получить трехмерное изображение. К сожалению, проводить магнитно-резонансную томографию можно не всем.

    Пациентам, имеющим кардиостимулятор или мини-дефибрилятор – категорически запрещено.

    Процедура не является дешевой, потому не все могут себе ее позволить. МРТ позволяет рассмотреть верхнюю границу сердца, детально отследить работу желудочков. Можно увидеть определенные позиции сердца во время систолы и диастолы.

    Это помогает выявить сократимость определенных участков сердечной мышцы и определить место локализации патологического процесса.

    К дополнительным методам исследования, помимо МРТ, относят катетеризацию сердца, ангиографию и сцинтиграфию миокарда.

    Помощь

    Терапия должна быть направлена на профилактику болезней сердца и устранение сердечной недостаточности.

    цель лечения субаортального гипертрофического стеноза – стабилизация сокращений левого желудочка и улучшение его выносливости. Рекомендуется ограничивать обструктивные проявления.

    Хирургическое лечение применяют в тяжелых случаях течения недуга. В противовес аортальному стенозу эффективна консервативная терапия.

    Из фармакологических препаратов назначают В-адреноблокаторы (Анаприлин, Атенолол, Метопролол, Конкор). Они купируют одышку, стенокардию. Противопоказанием к применению данных препаратов является бронхоспазм. Стоить запомнить, В-адреноблокаторы с симпатомиметическим фармакологическим действием употреблять нельзя.

    При малоэффективности или запрете применения В-адреноблокаторов назначают антагонисты кальция. Они нормализуют частоту сердечных сокращений, давление, положительно влияют на расслабление мышц во время диастолы. К данной фармакологической группе относят: Верапамил и Дилтиазем. Ограничением к употреблению является нарушение проводимости и неправильное функционирование левого желудочка.

    В качестве дополнительной терапии назначают антиаритмические средства. В эту группу входят Дизопирамид, Амиодарон или Соталол. На последних этапах гипертрофического субаортального стеноза, при наличии сердечной недостаточности назначают мочегонные средства (Фуросемид, Лазикс). Для профилактики инфекционного эндокардита могут рекомендовать антибиотики.

    Хирургическое лечение

    Оперативное лечение применяют в случае неэффективности медикаментозной терапии, при тяжелом протекании недуга. Показания к проведению операции: недостаточность клапана аорты, средний градиент давления составляет 50 мм рт.

    ст, гипертрофии левого желудочка. А также повышение артериального давления, как ответная реакция на нагрузочные тесты.

    Существует два вида операций при субаортальном стенозе: замена клапана на искусственный аналог и резекция участка межжелудочковой перегородки (миоэктомия).

    Протез митрального клапана позволяет восстановить емкость левого желудочка, нормализовать сердечный выброс. Назначают при неэффективности резекции и структурных изменениях самого клапана. Миоэктомия проводится с целью уменьшения гипертрофированной перегородки. По статистике, операция имеет благоприятные последствия у 70% случаев.

    Аортальный стеноз – “Просто о сложном”

    После проведения операции таких пациентов переводят в отделение интенсивной терапии. На протяжении нескольких дней специалисты пристально следят за показателями здоровья.

    После хирургического лечения пациентам рекомендуется принимать определенные фармакологические средства до конца жизни, проходить регулярные осмотры у кардиолога, делать УЗИ и ЭКГ. Искусственные клапаны имеют свой срок годности, стоит быть готовой к повторной операции.

    После такого лечения возможны осложнения в виде бактериальной инфекции на створках клапана, тромбоза, изменений сердечного ритма или рецидива стеноза.

    Профилактика

    Специфической профилактики субаортального стеноза нет. Неспецифическая основана на ведении здорового образа жизни.

    При первых проявлениях сердечно-сосудистых заболеваний нужно обратиться к опытному врачу-кардиологу, который на основании всех исследований поставит точный диагноз и назначит курс лечения для конкретно вашего случая.

    Регулярное прохождение медосмотра позволит выявить патологию на ранних ее стадиях. Также необходимо пересмотреть свой образ жизни.

    Еще показано правильное питание, отказ от вредных продуктов, обогащение рациона витаминами.

    Умеренные физические нагрузки, такие, как прогулки на свежем воздухе, небольшие пробежки, гимнастика или плаванье благоприятно действуют на весь организм в целом, нормализуют работу сердца и повышают его выносливость.

    Отказ от вредных привычек, которые пагубно влияют на сердечно-сосудистую систему (наркотики, алкоголь, табак). Берегите свое здоровье, тогда бодрость духа и хорошее настроение вам гарантированы.

    Источник: //kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/stenoz/subaortalnyj-stenoz.html

    Ваш Недуг
    Добавить комментарий