Стеатоцистома множественная

Случай множественной стеатоцистомы у ребенка 6 лет

Стеатоцистома множественная

Авторы:

  • С. Н. Турбовская Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071
  • В. Н. Гребенюк Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071
  • В. И. Мохова Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

DOI: 10.17116/klinderma201514538-40

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2015;14(5): 38-40

Просмотрено: 2031 Скачано: 733

Множественная стеатоцистома (МС; син.: кисты сальножелезистые наследственные, стеатоцистоматоз, множественная стеатоцистома, эпидермальный поликистоз) впервые была описана P. Bosselini и J. Pringle в 1849 г.

 и получила свое первое название благодаря H. Gunther (1899). M. Brownstein в 1982 г. дал описание солитарной стеатоцистомы. С тех пор заболевание известно под разными названиями [1].

В настоящее время используется термин «стеатоцистомы множественной».

Заболевание относится к группе кератинопатий. Распространенность его в популяции неизвестна, но эта патология встречается редко, а потому мало знакома врачам. Патогенез этого поражения окончательно не установлен [2].

Не исключается его невоидная природа, что позволило рассматривать поражение как вариант невоидных кистозных опухолей [2—5]. При этой болезни часто наблюдаются семейные случаи, в том числе в нескольких поколениях [1—3, 5]. Тип наследования обычно аутосомно-доминантный [5, 6].

Одинаково часто страдают представители обоев полов [2, 5]. МС может быть вызвана мутациями в гене KRT17 [7, 8], который отвечает за превращение белка (кератин-17), продуцируемого в ногтях, волосяных фолликулах и коже ладоней и подошв. Он обнаруживается также и в сальных железах кожи.

Кератин-17 подобен белку кератин-6b [7], формирующему связи для обеспечения прочности и стабильности кожи, ногтей и других тканей.

Генные мутации KRT17, которые вызывают МС, изменяют структуру кератина-17 и блокируют тем самым формирование устойчивых связей в клетках. Нарушение синтеза кератина способствует расстройству роста и функций клеток в коже и ногтях, в том числе клеток, из которых состоят сальные железы. Эти нарушения повышают выработку кожного сала, содержащегося в кистах у людей с МС.

Многие исследователи полагают, что МС — это вариант врожденной пахионихии (тип II), которая также может быть результатом мутации в гене KRT17. Как и стеатоцистоматоз, это заболевание включает в себя рост стеатоцистом. Врожденная пахионихия связана с более тяжелой патологией кожи и ногтей, которая, как правило, не наблюдается у людей с МС.

Дерматоз характеризуется наличием на коже доброкачественных кист — стеатоцистом. Эти образования формируются в протоках сальных желез кожи [8], продуцирующих кожное сало, которое смазывает кожу и волосы, предохраняя их от внешних негативных воздействий.

Дебют дерматоза, как правило, происходит в подростковом возрасте [3, 8, 9], но может встречаться с рождения или вскоре после него [10].

Чаще всего локализуется на коже туловища, лица (его периорбитальных зонах), шеи, головы, предплечий и бедер [1, 9, 11], но может располагаться на любом участке кожного покрова [3, 9]. Элементов сыпи может быть несколько сотен [3].

Диаметр папул от нескольких до 15—20 мм [2, 6, 11] (величина образований — от чечевичного зерна до крупной горошины [1]). Консистенция кист от мягкой до плотноэластической [6], содержимое их стерильное [5].

У большинства людей с МС эти кисты являются единственным признаком заболевания, но часть пациентов может иметь аномалии зубов, ногтей, гипотрихоз, гипергидроз, ладонно-подошвенный кератоз, ихтиоз, акне [2, 3, 8].

В клинико-морфологическом отношении МС — доброкачественная опухоль [1]. Гистологически обнаруживают кисты сальных желез с характерным уплощением долек. Клинические анализы крови и мочи у больных при МС без патологических изменений, содержание холестерина в крови нормальное [1, 2]; субъективные ощущения отсутствуют [6].

Круг дифференциальной диагностики включает милиум, эпидермальные кисты, болезнь Прингля—Бурневилля, солидные эпителиальные опухоли, конглобатные угри, моллюск [2, 5].

Кисты при МС имеют более сложную организацию, чем эпидермальная или волосяная ее разновидность [6].

Хотя стеатоцистома является доброкачественным новообразованием, наиболее крупные элементы удаляют с помощью электрокоагуляции и/или лазерной деструкции [2, 3, 5, 8, 10, 12]. К сожалению, эти меры не всегда эффективны.

Прогноз для выздоровления неблагоприятный [8]. Болезнь существует всю жизнь, в пубертатном периоде увеличивается количество эффлоресценций [3, 5]. В редких случаях МС может трансформироваться в базально-клеточную эпителиому [3].

При микробном инфицировании могут наблюдаться рубцы [6].

Приводим клиническое наблюдение.

Пациент М., 6 лет, направлен в филиал «Центр детской дерматологии и косметологии» с предположительным диагнозом: рецидивирующие моллюски и милиум. В анамнезе указано, что лечение в районной поликлинике у педиатра появившихся несколько лет назад высыпаний было неэффективным.

Со слов матери установлено, что пациенту ранее также было проведено лечение по поводу герпетической инфекции (циклоферон в таблетках и в форме мази, гель виру-мерц), в дальнейшем пациент получал только топическую терапию (эпиген-интим спрей, салициловый спирт в сочетании с настойкой йода).

Проводимое лечение не дало положительной динамики.

Перенесенные болезни: ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз. Аллергоанамнез отягощен — в младенчестве отмечался «диатез», имеется сенсибилизация к бытовым (шерсть кошки) и ингаляционным (пыльца полыни) аллергенам.

Объективно: кожный патологический процесс носил распространенный невоспалительный, преимущественно симметричный характер, был локализован на коже аксиллярных складок с захватом боковых поверхностей туловища (см. рисунок), центральной части передней грудной клетки, нижней трети ягодиц.

Клинические проявления множественной стеатоцистомы у пациента М., 6 лет. Высыпания располагаются симметрично в области правой (а) и левой (б) подмышечных впадин.

Высыпания представлены мелкими (диаметром до 2 мм) плотными папулами телесного цвета (единичные элементы — до 3 мм) на эритематозном фоне; на коже правой щеки ближе к периорбитальной области визуализированы более крупные дискретные папулы. Клинически установлен диагноз: множественная стеатоцистома, по поводу которого было назначено симптоматическое лечение (веторон в каплях, мазь радевит), с последующим динамическим наблюдением дерматолога и педиатра.

Представленный случай клинического наблюдения МС у ребенка имеет определенный клинический интерес для дерматологов. В настоящее время этот редкий дерматоз остается малознакомым и представляет собой актуальную проблему ввиду формирования стойкого косметического дефекта, снижающего качество жизни пациентов.

Источник: //www.mediasphera.ru/issues/klinicheskaya-dermatologiya-i-venerologiya/2015/5/171997-28492015057

МКБ: L72.2 Стеатоцистома множественная :: Расшифровка кода, лечение

Стеатоцистома множественная

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение

 Название: L72,2 Стеатоцистома множественная.

L72.2 Стеатоцистома множественная

 Себоцистоматоз. Дерматологическое заболевание, причиной которого являются кистозные новообразования, происходящие из эпителия протоков сальных желез.

Сопровождается появлением полушаровидных опухолевидных образований на коже волосистой части головы, лица, шеи, груди, половых органов (мошонки у мужчин и больших половых губ у женщин), бедер.

Диагностика себоцистоматоза производится на основании результатов дерматологического осмотра и гистологического исследования тканей неоплазии. Лечение включает в себя хирургическое удаление кистоподобных образований и использование наружных средств на основе ретиноидов.

 Себоцистоматоз (стеатоцистоматоз, стеатодистоматоз) – дерматологическое состояние неясной (предположительно генетической) этиологии, при котором наблюдается патологическое разрастание тканей сальных желез с развитием кистозных новообразований.

Впервые это заболевание было описано Бозелини в 1898 году, исследователь посчитал причиной образования кист избыточную кератинизацию кожи, сопровождающуюся закупоркой просвета сальных желез. Однако дальнейшие гистологические исследования показали, что кистозные новообразования, по сути, представляют собой доброкачественные опухоли.

От себоцистоматоза в равной степени страдают как мужчины, так и женщины, но имеются отдельные указания, что частота этого заболевания несколько выше у мужского пола. Достоверно известно несколько семейных случаев себоцистоматоза, что служит дополнительным доказательством генетической природы его происхождения.

Кроме того, подобные себоцистоматозу кожные проявления иногда сопровождают наследственные заболевания – врожденную пахионихию и некоторые формы красного плоского лишая. Большинство дерматологов относят себоцистоматоз к фактультативным предраковым состояниям кожных покровов.

L72.2 Стеатоцистома множественная

 Этиология себоцистоматоза на сегодняшний день достоверно не определена, имеется лишь несколько основных теорий, объясняющих причины его возникновения. Наиболее распространенная в дерматологии гипотеза связывает данное состояние с мутациями генов, расположенных на 17-й хромосоме.

Существуют предположения, что это ген коллагена 17-го типа, который наиболее широко представлен в сальных железах. Однако патогенез развития себоцистоматоза при мутациях данного гена неизвестен – возможно, коллаген 17-го типа каким-то образом влияет на контактное торможение деления эпителия протоков сальных желез.

Дополнительным аргументом сторонников генетической гипотезы возникновения этого дерматологического заболевания является наличие семейных форм себоцистоматоза.
 Согласно другому мнению, причины себоцистоматоза лежат в нарушении внутриутробного развития – локальном отслоении эпидермального зачатка или других пороках.

Гистологические исследования показали, что многие из этих новообразований имеют черты дермоидных опухолей, например, в их толще находят зачатки волос и других экзодермальных элементов. Кроме того, описаны случаи сочетания себоцистоматоза с пороками развития зубов, ушных раковин, ногтей, что указывает на фактор дизэмбриогенеза.

Третья по распространенности теория развития этого заболевания относит характерные кистозные новообразования к варианту обычных невоидных опухолей кожи.

 Развитие себоцистоматоза, как правило, начинается еще в детстве, иногда в подростковом возрасте. Основным симптомом данного состояния является появление полушаровидных бугорков на коже. Бугорки имеют плотную консистенцию, безболезненны и как будто «прорастают» из кожи.

Их локализация может быть различной – волосистая часть головы, лицо и шея, спина, половые органы. У мужчин встречаются формы себоцистоматоза с развитием бугорков исключительно на коже мошонки. Количество таких кистозных новообразований может варьировать от одного-двух до нескольких десятков и даже сотен.

Описаны особо тяжелые случаи себоцистоматоза, при которых опухоли покрывают практически всю поверхность кожи больного.

 Диагностика себоцистоматоза основывается на анализе клинической картины заболевания и гистологического исследования тканей новообразований кожи. При осмотре выявляются кисты различной локализации размером 2-20 миллиметров, как правило, сформированные в группы – в дерматологии такая структура носит название «кипящей смолы».

Характерным признаком новообразований при себоцистоматозе является спаянность их верхушек с эпидермисом при свободном размещении основания на коже – это определяется при пальпации. Некоторые из кист имеют на вершине небольшое отверстие, через которое при надавливании выделяется густая творожистая маслянистая масса.

Для себоцистоматоза характерно длительное течение (на протяжении многих лет), при котором происходит развитие новых кист, а старые образования исчезают только в случае их воспаления или травматизации.
 При вскрытии полости кисты обнаруживается, что она заполнена белой массой, в которой иногда встречаются волосы.

Дополнительные исследования, такие как посев содержимого кисты на питательные среды, подтверждают отсутствие бактерий – полость опухолей в норме абсолютно стерильна. Химический состав содержимого сходен с липидами плазмы крови.

Гистологическое строение стенки новообразований при себоцистоматозе двухслойное – внутренняя оболочка представлена эпителием, аналогичным таковому в протоках сальных желез, наружная является соединительнотканной капсулой. Спайки кисты с эпидермисом обусловлены тяжами малодифференцированных клеток эпителиального происхождения.

При осложнениях себоцистоматоза в кистах могут обнаруживаться признаки малигнизации – нарушение двухслойной структуры, появление слабодифференцированных плоских клеток с большим ядром.

 Лечение себоцистоматоза производится только путем удаления новообразований с использованием различных методик: хирургического иссечения, электрокоагуляции, лазерной абляции.

При этом в большинстве случаев повторять процедуру приходится раз в несколько лет, так как на коже больного со временем возникают новые кисты. Этиотропное лечение себоцистоматоза не разработано, предупредить рецидив заболевания после устранения высыпаний невозможно.

По некоторым данным, наружное применение ароматических ретиноидов на пораженных участках кожи может предотвратить развитие новых кист и даже сильно замедлить развитие уже начавшегося опухолевого процесса.

Перед хирургическим удалением новообразований необходима обязательная консультация онколога для исключения такого осложнения, как плоскоклеточный рак кожи.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: //kiberis.ru/?p=61044

Себоцистоматоз

Стеатоцистома множественная

Себоцистоматоз – дерматологическое заболевание, причиной которого являются кистозные новообразования, происходящие из эпителия протоков сальных желез.

Сопровождается появлением полушаровидных опухолевидных образований на коже волосистой части головы, лица, шеи, груди, половых органов (мошонки у мужчин и больших половых губ у женщин), бедер.

Диагностика себоцистоматоза производится на основании результатов дерматологического осмотра и гистологического исследования тканей неоплазии. Лечение включает в себя хирургическое удаление кистоподобных образований и использование наружных средств на основе ретиноидов.

Себоцистоматоз (стеатоцистоматоз, стеатодистоматоз) – дерматологическое состояние неясной (предположительно генетической) этиологии, при котором наблюдается патологическое разрастание тканей сальных желез с развитием кистозных новообразований.

Впервые это заболевание было описано Бозелини в 1898 году, исследователь посчитал причиной образования кист избыточную кератинизацию кожи, сопровождающуюся закупоркой просвета сальных желез. Однако дальнейшие гистологические исследования показали, что кистозные новообразования, по сути, представляют собой доброкачественные опухоли.

От себоцистоматоза в равной степени страдают как мужчины, так и женщины, но имеются отдельные указания, что частота этого заболевания несколько выше у мужского пола. Достоверно известно несколько семейных случаев себоцистоматоза, что служит дополнительным доказательством генетической природы его происхождения.

Кроме того, подобные себоцистоматозу кожные проявления иногда сопровождают наследственные заболевания – врожденную пахионихию и некоторые формы красного плоского лишая. Большинство дерматологов относят себоцистоматоз к фактультативным предраковым состояниям кожных покровов.

Себоцистоматоз

Этиология себоцистоматоза на сегодняшний день достоверно не определена, имеется лишь несколько основных теорий, объясняющих причины его возникновения. Наиболее распространенная в дерматологии гипотеза связывает данное состояние с мутациями генов, расположенных на 17-й хромосоме.

Существуют предположения, что это ген коллагена 17-го типа, который наиболее широко представлен в сальных железах. Однако патогенез развития себоцистоматоза при мутациях данного гена неизвестен – возможно, коллаген 17-го типа каким-то образом влияет на контактное торможение деления эпителия протоков сальных желез.

Дополнительным аргументом сторонников генетической гипотезы возникновения этого дерматологического заболевания является наличие семейных форм себоцистоматоза.

Согласно другому мнению, причины себоцистоматоза лежат в нарушении внутриутробного развития – локальном отслоении эпидермального зачатка или других пороках.

Гистологические исследования показали, что многие из этих новообразований имеют черты дермоидных опухолей, например, в их толще находят зачатки волос и других экзодермальных элементов.

Кроме того, описаны случаи сочетания себоцистоматоза с пороками развития зубов, ушных раковин, ногтей, что указывает на фактор дизэмбриогенеза. Третья по распространенности теория развития этого заболевания относит характерные кистозные новообразования к варианту обычных невоидных опухолей кожи.

Развитие себоцистоматоза, как правило, начинается еще в детстве, иногда в подростковом возрасте. Основным симптомом данного состояния является появление полушаровидных бугорков на коже. Бугорки имеют плотную консистенцию, безболезненны и как будто «прорастают» из кожи.

Их локализация может быть различной – волосистая часть головы, лицо и шея, спина, половые органы. У мужчин встречаются формы себоцистоматоза с развитием бугорков исключительно на коже мошонки. Количество таких кистозных новообразований может варьировать от одного-двух до нескольких десятков и даже сотен.

Описаны особо тяжелые случаи себоцистоматоза, при которых опухоли покрывают практически всю поверхность кожи больного.

Чаще всего при себоцистоматозе новообразования на коже возникают группами, состоящими из тесно соприкасающихся, но не сливающихся между собой кист.

Бугорки покрыты неизмененной кожей, иногда приобретают желтоватый цвет, а на их вершине образуется отверстие, через которое при надавливании выделяется густая маслянистая масса. Размеры кист при себоцистоматозе могут колебаться от 2 миллиметров до 1-2 сантиметров.

Воспаление и вторичное инфицирование нехарактерно, подобные осложнения наблюдаются лишь при значительной травме, при этом после заживления бугорок обычно исчезает, а на его месте остается заметный рубец.

Беспричинное покраснение, зуд, болезненность, изъязвление кист при себоцистоматозе могут свидетельствовать о злокачественном перерождении и требуют немедленной консультации онколога. По различным данным, трансформация в плоскоклеточный рак кожи наблюдается у 2-6% больных.

Диагностика себоцистоматоза основывается на анализе клинической картины заболевания и гистологического исследования тканей новообразований кожи.

При осмотре выявляются кисты различной локализации размером 2-20 миллиметров, как правило, сформированные в группы – в дерматологии такая структура носит название «кипящей смолы».

Характерным признаком новообразований при себоцистоматозе является спаянность их верхушек с эпидермисом при свободном размещении основания на коже – это определяется при пальпации.

Некоторые из кист имеют на вершине небольшое отверстие, через которое при надавливании выделяется густая творожистая маслянистая масса. Для себоцистоматоза характерно длительное течение (на протяжении многих лет), при котором происходит развитие новых кист, а старые образования исчезают только в случае их воспаления или травматизации.

При вскрытии полости кисты обнаруживается, что она заполнена белой массой, в которой иногда встречаются волосы. Дополнительные исследования, такие как посев содержимого кисты на питательные среды, подтверждают отсутствие бактерий – полость опухолей в норме абсолютно стерильна.

Химический состав содержимого сходен с липидами плазмы крови. Гистологическое строение стенки новообразований при себоцистоматозе двухслойное – внутренняя оболочка представлена эпителием, аналогичным таковому в протоках сальных желез, наружная является соединительнотканной капсулой.

Спайки кисты с эпидермисом обусловлены тяжами малодифференцированных клеток эпителиального происхождения.

При осложнениях себоцистоматоза в кистах могут обнаруживаться признаки малигнизации – нарушение двухслойной структуры, появление слабодифференцированных плоских клеток с большим ядром.

Лечение себоцистоматоза производится только путем удаления новообразований с использованием различных методик: хирургического иссечения, электрокоагуляции, лазерной абляции.

При этом в большинстве случаев повторять процедуру приходится раз в несколько лет, так как на коже больного со временем возникают новые кисты. Этиотропное лечение себоцистоматоза не разработано, предупредить рецидив заболевания после устранения высыпаний невозможно.

По некоторым данным, наружное применение ароматических ретиноидов на пораженных участках кожи может предотвратить развитие новых кист и даже сильно замедлить развитие уже начавшегося опухолевого процесса.

Перед хирургическим удалением новообразований необходима обязательная консультация онколога для исключения такого осложнения, как плоскоклеточный рак кожи.

Прогноз и профилактика себоцистоматоза

Относительно выживаемости больного прогноз себоцистоматоза достаточно благоприятен, поскольку кисты практически никогда не становятся причиной жизнеугрожающих состояний. Исключением являются случаи перерождения новообразований в плоскоклеточный рак кожи, наблюдающиеся у нескольких процентов больных.

По этой причине себоцистоматоз считается факультативным предраком, а страдающим от него лицам следует регулярно (раз в несколько месяцев) проходить медицинское обследование у дерматолога или онколога. Нередко подобные образования становятся причиной эстетического дискомфорта и источником психологических проблем.

Так как этиология данного состояния во многом остается неясной, специфическая профилактика себоцистоматоза на сегодняшний день не разработана.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/sebocystomatosis

Ваш Недуг
Добавить комментарий