Синдром гипотонически-гиперкинетический

Гипотонико-гиперкинетический синдром. Варианты гиперкинезов, их клин. характер

Синдром гипотонически-гиперкинетический

Гипотонически-гиперкинетический синдром развивается при поражении хвостатого ядра и скорлупы (в этих образованиях отмечается избыток медиаторов возбуждения — дофамина и др.).

Этиология: энцефалиты (чаще ревматический), нарушение кровообращения, наследственные заболевания, опухоли. Симптоматика — сочетание гиперкинезов (т. е. непроизвольных движений конечностей, туловища) с мышечной гипотонией.

Различают следующие виды гиперкинезов:

атетоз — медленные вычурные тонического характера движения, преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда и в мускулатуре лица (выпячивание губ, перекашивание рта и др.);

хореический гиперкинез (наиболее распространенная форма) — быстрые неритмичные движения в дистальных и проксимальных отделах конечностей, лице, туловище (беспорядочное сгибание — разгибание рук, нахмуривание лба, высовывания языка);

торсионная дистония — медленные тонические, преимущественно вращательные движения туловища; в шейном и поясничном отделах сопровождаются гиперлордозом и другими необычными позами;

гемибаллизм— крупные размашистые движения в конечностях, главным образом в руке, похожие на движения при броске камня;

тремор— ритмический гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти и языке, амплитуда и ритм широко варьируют;

миоклония— быстрые чаще ритмичные сокращения в отдельных мышцах или группах мышечных волокон; в отличие от хореи они не сопровождаются выраженным двигательным эффектом. Могут быть локальными (проксимальные отделы рук, язык, мягкое небо и т. д.) и генерализованными;

писчий спазм — судорожное сокращение пальцев кисти, наступающее только во время письма;

лицевойгемиспазм — периодически повторяющиеся клонические и тонические судороги мышц половины лица;

лицевойпараспазм — периодически повторяющиеся двусторонние, чаще тонические, судороги мышц лица;

блефароспазм— судорожные сокращения круговой мышцы глаза, чаще двурторонние. В формировании гиперкинезов, помимо полосатого тела, участвуют и некоторые другие отделы нервной системы: кора большого мозга, таламус, субталамус, мозжечок, спинной мозг. Например, миоклонии и интенционный тремор часто встречаются у больных с поражением ядер мозжечка.

Гипотонико-гиперкинетический синдром. Синдром паркенсонизма.

Паркинсонизм – хроническая прогрессирующая болезнь головного мозга, в основе которой лежит неврологический синдром – синдром паркинсонизма.

Синдром паркинсонизма заключается в непроизвольном дрожании конечностей, мышечной ригидности (жесткости), нарушении координации движений и речи. Данный синдром встречается при многих неврологических болезнях.

В зависимости от причины развития болезни бывает первичный (идиопатический) и вторичный паркинсонизм.

Наиболее часто встречающаяся первичная форма заболевания – болезнь Паркинсона.

Причиной развития первичного паркинсонизма является повреждение или разрушение нейронов (нервных клеток), которые находятся в черном веществе головного мозга.

Одна из функций нейронов состоит в выработке дофамина, который отвечает за передачу импульсов, обеспечивающих движение человека.

При развитии заболевания выработка дофамина уменьшается, нарушается стабильная передача нервных импульсов, в результате чего появляются симптомы паркинсонизма.

С возрастом у всех людей уменьшается выработка дофамина, но те, кто страдают от данного заболевания, теряют большую часть нейронов. Точная причина разрушения, повреждения нейронов еще не установлена.

Вторичный паркинсонизм провоцируется многими причинами. Он может развиваться вследствие приема некоторых лекарств, травматического поражения головного мозга, инфекционных заболеваний, опухолевых процессов.

Существует сосудистый паркинсонизм, который часто встречается в остром периоде мозговых инсультов. Он развивается в результате атеросклеротического поражения сосудов головного мозга, и обычно сопровождается артериальной гипертензией. Сосудистым паркинсонизмом болеют люди, которые имеют признаки хронической недостаточности кровообращения головного мозга.

Симптомы заболевания

Первые симптомы паркинсонизма выражены слабо. Больной ощущает легкие общие симптомы – упадок сил, депрессию, бессонницу. Затем начинают проявляться признаки болезни.

1.Тремор. Обычно тремор начинается с незначительного дрожания отдельных пальцев или рук. Может быть тремор ног.

Данный признак болезни может сочетаться с другими проявлениями – нарушениями координации движений, чувствительности. Тремор усиливается, когда больной находится в состоянии нервного напряжения, стресса.

Постоянное дрожание конечностей исчезает только во время сна человека. У многих больных тремор выражен незначительно.

2.Брадикинезия (замедление движений). Данный симптом паркинсонизма проявляется в неловкости и замедленности движений, нарушении координации. В результате жесткости (ригидности) мышц ног у больного нарушается походка. Иногда ригидность доставляет большие неудобства – вызывает болевой синдром, сковывает движения, делает трудновыполнимыми простейшие действия.

3.Проблемы равновесия. Тяжелая форма болезни характеризуется неспособностью больного сохранять равновесие. Хотя в первые годы заболевания данная проблема не доставляет особенных неудобств.

4.Потеря автоматизма движений. Симптомом паркинсонизма бывает неспособность больного выполнять автоматические действия – улыбаться, моргать, размахивать руками при ходьбе. У некоторых больных на лице закрепляется немигающий взгляд, выражение напряженного и пристального внимания. Иногда человек утрачивает способность не только к мимике, но и к жестикуляции.

5.Нарушения речи. Голос человека становится неразборчивым, тихим, монотонным. В нем не присутствуют интонации, модуляции.

6.Нарушения слюноотделения и глотания. Обычно данный признак синдрома паркинсонизма появляется в тяжелой стадии болезни. Но, практически всегда, больной может глотать пищу.

7.Слабоумие. Симптом паркинсонизма, который может возникнуть на поздней стадии болезни. Но неспособность понимать, мыслить и запоминать присуща совсем небольшому количеству больных.

Основным признаком сосудистого паркинсонизма является нарушение ходьбы и быстрое прогрессирование заболевания.

Источник: //studopedia.net/6_4290_gipotoniko-giperkineticheskiy-sindrom-varianti-giperkinezov-ih-klin-harakter.html

Гипотонически-гиперкинетический синдром

Синдром гипотонически-гиперкинетический

Гиперкинезы – этоавтоматические насильственные движения,мешающие выполнению произвольныхдвигательных актов. Гиперкинезы могутвозникать при поражении разных отделовэкстрапирамидной системы. Развиваютсяони в результате утраты тормозящеговлияния полосатого тела на нижележащиесистемы нейронов (бледный шар, чернаясубстанция).

Дрожание (тремор)– самыйчастый вид гиперкинеза, различный поамплитуде, темпу, локализации.

Патогенез:повышение активности адренергическойсистемы и снижение активностихолинэргической системы.

Дифференциальныйдиагнозпроводят с неврогенным тремором, треморомвозникающим при экзо-, эндогенныхинтоксикациях, паркинсоническим тремором(возникает в покое), мозжечковым тремором(возникает при выполнении активныхдвижений называется интенционноедрожание).

Эссенциальныйтремор наследуется по аутосомно-доминантномутипу, имеет семейный характер, но можетбыть спорадический.

Синильныйтремор наблюдается у пожилых людей.

Лечение:применяют β-адреноблокаторы (анаприлин,атенолол, обзидан, пропранолол). Приналичии противопоказаний к назначениюβ-адреноблокаторов назначаютпротивосудорожные препараты (клоназепам)и транквилизаторы бензодиазепиновогоряда.

Хореическийгиперкинез (хорея)характеризуетсябеспорядочными непроизвольнымидвижениями, часто напоминает гримасы,может возникать в различных частяхтела, как в покое, так и при выполнениипроизвольных движений. Характерноснижение мышечного тонуса.

Патогенез:происходит поражение полосатого тела,что приводит к усилению дофаминэргическойи подавлению холинэргической системыбазальных ганглиев.

Хореическийгиперкинез может быть самостоятельнойболезнью (хореяГентингтона, наследующаяся поаутосомно-доминантному типу, возникающаяпосле 40 лет, сопровождающаяся деменцией)и симптоматическимпроявлениемпри других заболеваниях нервной системы:

  • малая хорея у детей при ревматизме,
  • хорея при тонзилогенной интоксикации,
  • синильная хорея у пожилых людей при сосудистых заболеваниях,
  • хорея при отравлении угарным газом,
  • хорея после перенесенного энцефалита.

Лечение:

  • производные бутирофенонов (галоперидол в малых дозах) тормозят дофаминэргическую передачу, и являются блокаторами дофаминовых рецепторов;
  • центральные симпатолитики (резерпин, аминазин) применяют малыми курсами, во избежание осложнений;
  • лечение основного заболевания в случае, если хорея является симптомом;
  • седативные, транквилизаторы.

Атетозхарактеризуетсямедленными червеобразными движениями,преимущественно в дистальных отделахрук, связан с периодически наступающимимышечными спазмами, которые могутзахватывать лицо, язык, возникает впокое и при произвольных движениях.Атетоз возникает чаще вследствиеперинатального повреждения полосатоготела. Встречается при детском церебральномпараличе.

Лечение:

  • нейролептики (галоперидол);
  • миорелаксанты (баклофен);
  • лечение основного заболевания.

Торзионнаядистония –пассивныевращательные движения туловища ипроксимальных отделов конечностей,усиливающиеся при активных движениях.

Происходит неправильное распределениетонуса мышц туловища и конечностей, приходьбе и движениях в туловище и конечностяхпоявляются штопорообразные насильственныедвижения, напоминающие поворот вокругоси.

Торзионно-дистонические явлениямогут ограничиваться частью мышечнойсистемы, проявляются локально:

  • спастическая кривошея – спастическое сокращение мышц шейной области, приводящее к непроизвольному повороту и наклону головы (чаще вовлекается грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца); может быть самостоятельным заболеванием или синдромом при воспалительных заболеваниях, инфекционной, сосудистой патологии (это вторичные, симптоматические), так же могут быть после перенесенного энцефалита, являться последствием родовой травмы, интоксикаций;
  • писчий спазм;
  • лицевой параспазм (блефароспазм) и гемиспазм;
  • оромандибулярная дистония (тризм, гримасы, открывание рта);
  • сенильная орофациальная дискинезия (чмоканье, высовывание языка, облизывание губ).

Первичные(наследственные) торсионные дистонии:гепатоцеребральная дистрофия (наследуетсяпо аутосомно-доминантному илиаутосомно-рецессивному типу). Лечение:

  1. при ригидной форме применяют дофаминсодержащие препараты (L-ДОПА), холинолитики;

  2. при гиперкинетической форме применяют нейролептики (галоперидол), холинолитики.

Лечение локальныхформ:клоназепам(бензодиазепины), введение ботокса(ботулотоксин) в спазмированные мышцы.

Миоклонии –беспорядочныесокращения различных мышечных групп вобласти конечностей, туловища, лица.

Могут бытьфизиологическими (вздрагивание призасыпании) и эпилептического происхождения(при детской и подростковой эпилепсии– миоклонические абсансы,миоклонус-эпилепсия). Миоклонии могутбыть семейные и спорадические. Ночныемиоклонии наблюдаются у лиц с бессонницей;симптоматические миоклонии – придисметаболических энцефалопатиях.

Патогенез:возникновение миоклоний связывают сдефицитом серотонинергических системядер шва мозгового ствола или поражениемоливо-рубро-дентальной системы (красноеядро, нижняя олива, зубчатое ядромозжечка).

Лечение:при любой форме применяют клоназепам,вальпроаты (депакин, конвулекс,антелепсин).

Гемибаллизмредкийтип гиперкинеза, чаще возникающий содной стороны. Характеризуется быстрымисокращениями проксимальных групп мышцконечностей с элементами вращениятуловища, возникновением мощного,броскового движения. Возникает вследствиепоражения субталамического тела Льюисана противоположной стороне.

Тикибыстрыенепроизвольные сокращения мышц лица(чаще круговой мышцы глаза, рта).

В отличиеот тиков при неврозах, тики экстрапирамидногогенеза постоянные, стереотипные(подмигивание, нахмуривание бровей,наморщивание лба, вокальные феномены).Возможно возникновение идиопатических(психогенных) тиков у детей.

Генерализованныйидиопатический тик у детей, наследующийсяпо аутосомно-доминантному типу называетсяболезньЖиля–де ля Туретта(к тикам присоединяются вокализация,неприличные жесты, звуки).

Лечение:

  • нейролептики (галоперидол) при синдроме Жиля–де ля Туретта;
  • седативные средства;
  • транквилизаторы;
  • нейролептики.

Источник: //studfile.net/preview/3972257/page:19/

Гипокинетически-гипертонический синдром

Синдром гипотонически-гиперкинетический

(амиостатический,гипокинетически-гипертонический,паллидонигральныйакинетико-ригидныйсиндром).

Этот синдром вклассической форме наблюдается приболезни Паркинсона и синдромепаркинсонизма. Описал в 1817 году английскийврач Паркинсон и назвал дрожательныйпаралич. Частота заболевания до 140 на100 тыс. населения, резко увеличиваетсяс возрастом. Чаще всего заболеваниеначинается с 55-60 лет.

Выделяют болезньПаркинсона, которая имеет наследственныйхарактер и вторичный паркинсонизм,который может быть обусловлен инфекционным,травматическим, токсическим, сосудистым,опухолевым процессом.

Основныеформы паркинсонизма.

Идиопатическийпаркинсонизм– болезнь Паркинсона

Идиопатическийпаркинсонизм–плюс (мультисистемнаяатрофия, прогрессирующий надъядерныйпаралич, болезнь диффузных телец Леви,кортикобазальная дегенерация)

Симптоматическийпаркинсонизм– лекарственный, сосудистый,посттравмати-ческий, токсический,паркинсонизм при опухолях мозга игидроцефалии

Паркинсонизмпри наследственных дегенеративныхзаболеваниях ЦНС– гепатолентикулярная дегенерация,спиноцеребеллярные атаксии, семейнаякальцификация базальных ганглиев и др.

На долю болезниПаркинсона приходится 80% всех случаевзаболевания.

Патогенез

На уровне подкорковыхядер и ствола головного мозга передачавозбуждения осуществляется с помощьюнейротрансмиттеров или нейромедиаторов– дофамин, норадреналин, ацетилхолин,серотонин, ГАМК. В зависимости отмедиатора выделяют различныенейротрансмиттерные системы:дофаминэргическую, холинэргическую,норадренэргическую, серотонинэргическую,ГАМКэргическую.

Дофамин синтезируетсяв телах дофаминэргических нейроновчерной субстанции. В виде гранул онтранспортируется в хвостатое ядро, встриатум, полосатое тело. Ацетилхолинобразуется во вставочных нейронахполосатого тела. В голубом пятнерасполагаются адренэргические нейроныи в ядрах шва ствола мозга –серотонинэргические.

Нигростриарныесвязи (связи между черной субстанциейи полосатым телом) являются сложнойсистемой и в них могут возникатьразнообразные нарушения.

При паркинсонизмевозникает дегенерация дофаминэргическихнейронов черной субстанции, поражаютсясвязи черной субстанции со скорлупой,хвостатым ядром (striatum),т.е. нигростриарные связи, страдаютдофаминэргические пути к коре мозга, кспинному мозгу.

При паркинсонизменарушается, но в меньшей степени, обменнорадреналина и серотонина, этосвидетельствует о поражении адрен- исеротонинэргических нейронов,располагающихся в голубом пятне и вядрах средней линии ствола головногомозга.

Таким образом, воснове развития паркинсонизма лежитрезкое уменьшение количества дофаминав черной субстанции и полосатом теле,страдает дофаминэргическая нигростриарнаясистема. В норме уровень дофамина в этихобразованиях в сотни раз выше, чем вдругих структурах мозга.

Снижается активностьдофаминэргической системы и происходитусиление подавляемой дофаминомхолинэргической системы, контролирующейдвижения.

Нарушается контрольхвостатого ядра над ретикулоспинальнымисвязями, что приводит к нарушениюрегуляции мышечного тонуса черезгамма-мотонейроны спинного мозга. Вменьшей степени страдают серотонинэргическиеи адренэргические системы.

Проявленияпаркинсонизма обусловлены тем, чтоимеется недостаток дофамина в хвостатомядре, куда он поступает из чернойсубстанции. В результате усиливаютсяоблегчающие влияния, идущие из коры ибледного шара к мотонейронам спинногомозга.

Норадренэргическиепути из голубого пятна к коре страдаютв меньшей степени. На поздних стадияхзаболевания возникает деменция, чтосвязывают с патологическими изменениямив ацетилхолиновых системах коры головногомозга.

Клиническиепроявления акинетико-ригидного синдрома:

Характеризуетсятремя основными признаками – гипокинезия,ригидность, тремор.

Гипокинезия(олигокинезия) – малая двигательнаяактивность, проявляющаяся следующимипризнаками:

  • амимичное маскообразное лицо, взор неподвижен, как будто устремлен в одну точку, редкое мигание

  • бедная жестикуляция,

  • туловище и голова несколько наклонены кпереди, ноги согнуты в коленных суставах, руки слегка согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу – поза «просителя»,

  • имеется наклонность к застыванию в одной позе,

  • симптом воздушной подушки (больной может лежать в постели с согнутой вперед головой),

  • активные движения совершаются медленно (брадикинезия),

  • больной ходит мелкими шагами, при ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез),

  • акинезия (неспособность больного самостоятельно начать движение), сами движения уменьшены по объему и замедлены, возникает ощущение сковывания,

  • микрография (мелкий почерк),

  • речь монотонная,

  • ахейрокинез – отсутствие содружественных движений рук,

  • парадоксальные кинезии (больной с трудом ходит, но вдруг быстро поднимается по лестнице, как бы догоняя свой центр тяжести), могут быть пропульсии (больной не может остановиться при ходьбе и падает), ретропульсия (если больного слегка подтолкнуть в грудь, он начинает двигаться назад), латеропульсия (вынужденное движение в сторону). Это связано с тем, что перемещение центра тяжести у больного не вызывает реактивного сокращения мышц спины.

Мышечная ригидность– своеобразное сопротивление пассивнымдвижениям. Мышечная ригидность отличаетсяот пирамидной спастичности тем, чтодержится не только в первый момент, носохраняется во всех фазах растяжениямышцы.

Конечность как бы застывает втой позе, которую придают ей путемсовершения пассивных движений. Такоеизменение тонуса называют пластическийтонус – восковая ригидность.

Приисследовании пассивных движенийобнаруживается прерывистость,ступенчатость сопротивления мышц –симптом«зубчатогоколеса».

Гипокинезия иригидность могут наблюдаться изолированно,но часто к ним присоединяется дрожание(тремор покоя)пальцев рук, кистей, нижней челюсти.Этот ритмичный тремор в пальцах напоминаетсчет монет,при движении исчезает. Чаще страдаютпальцы рук, нижняя челюсть, язык, губы,ноги.

Вегетативныерасстройства:сальность лица, шелушение кожи,гиперсаливация,

Нарушения психики:склонность к приставанию (акайрия),навязчивое стремление задавать одни ите же вопросы, повторно обращаться понезначительным поводам, навязчивость,слабодушие, депрессия.

Прогноз:заболеваниенеуклонно прогрессирующее, приводит кинвалидизации.

Лечение:имеет характерзаместительной терапии

Основными в леченииявляются препараты, воздействующие наосновной биохимический дефект – дефицитдофамина.

  1. Предшественники дофамина (L-ДОПА проникает через гематоэнцефалический барьер). В настоящее время чаще используют комбинированные препараты, содержащие L-ДОПА + добавки, предохраняющие ее от разрушения в крови – наком, синемет, мадопар.

  2. Агонисты дофаминовых рецепторов (бромкриптин, парлодел, мирапекс, перголид). Эти препараты могут стимулировать допаминовые рецепторы, повышать их чувствительность к допамину.

Первыми препаратами,применяемыми с успехом при паркинсонизме,были центральные холинолитики,атропиноподобные препараты. Затем сталииспользовать синтетические препаратыс центральным холинолитическим действием:циклодол, паркопан. В настоящее времяони используются при начальных проявленияхзаболевания или как вспомогательныепрепараты.

Усиливают функциюдофаминэргических систем и тормозятхолинэргические – мидантан, юмекс,селегелин.

Мидантан стимулируетвыделение дофамина из пресинаптическихокончаний.

Юмекс способствуетэффективному взаимодействию дофаминас постсинаптическими рецепторами,улучшает дофаминэргическую передачу.Можно начинать лечение с парлодела(агонист дофаминовых рецепторов). Лучшеэффект при лечении акинетико-ригиднойформы.

Труднее добитьсяулучшения у больных дрожательной формой.При дрожательной форме применяетсяпрепарат избирательно влияющий натремор – проноран.

Трициклическиеантидепрессанты – амитриптилин –уменьшают обратный захват допамина изсинаптической щели и обладаетхолинолитической активностью.

Хирургическоелечение: стереотаксическая деструкциявентролатерального ядра зрительногобугра.

Источник: //studfile.net/preview/3972257/page:18/

Ваш Недуг
Добавить комментарий