Симмондса болезнь

Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса)

Симмондса болезнь

Болезнь Симмондса– тотальное выпадение функции переднейдоли гипофиза. Наблюдается при гибели95% его гормонпродуцирующих клеток.

Наиболее частымипричинами заболевания являются тромбози эмболия кавернозного синуса,кровоизлияния в гипофиз при черепно-мозговыхтравмах и эклампсии беременных, опухолигипофиза и диэнцефальной области,инфекционные поражения этого отделамозга (сифилис и др.).

В результатепоражения передней доли гипофиза резкоснижается продукция адренокортикотропного,соматотропного, тиреотропного игонадотропных гормонов. В свою очередьэто влечёт за собой атрофию и гипофункциюсоответствующих периферическихэндокринных желёз, что обусловливаетвозникновение глубоких обменныхнарушений.

Болезнь Симмондсаразвивается у женщин детородноговозраста (20-40 лет) в два раза чаще, чем умужчин. Для неё характерны: резкоеснижение анаболических процессов,катастрофическое похудение (до 40% отисходного веса), угасание половойфункции, нарушение аппетита и сна.

Телопредставляет собой скелет, обтянутыйсухой и истонченной кожей, напоминаямумию. Выпадают волосы и зубы, костиатрофируются. Больные молодого возрастаприобретают старческий вид, причемпризнаки старения могут появиться ужечерез несколько недель с момента падениявеса.

Развивается гипотония, на фонекоторой нередки гипотонические кризы.Они характеризуются коллапсом, потерейсознания, возможен летальный исход. Состороны органов пищеварения отмечаютсярвоты, поносы или запоры. Температуратела часто понижена. Больные апатичны,замкнуты.

У них нередко развиваетсядепрессия с суицидальными намерениями(попытками к самоубийству).

Прогноз неблагоприятенпри прогрессирующих деструктивныхпроцессах в гипофизе (опухолях). Он болееблагоприятен (в смысле выздоровления)при инфекционно-токсических поражениях.При кровоизлияниях травматическогопроисхождения может наступить спонтанноеизлечение, в связи с восстановлениемкровоснабжения и питания поврежденнойткани.

Лечение гипофизарнойкахексии прежде всего направлено наустранение причины заболевания. Приинфекции применяют антимикробныесредства, тромбозах – тромболитики, приопухолях – рентгенотерапию.

В качествесредств заместительной терапии назначаютгормоны гипофиза (АКТГ, гонадотропин),надпочечников (глюкокортикоиды) иполовых желёз. Для патогенетическойтерапии применяют кардиотонические игипертензивные препараты.

По необходимостииспользуют средства, улучшающиепищеварение (ферментные препараты,соляную кислоту).

Акромегалия. Гигантизм

Акромегалияигигантизм– это заболевания,возникающие вследствие повышеннойпродукции эозинофильными клеткамипередней доли гипофиза соматотропногогормона (СТГ).

Гигантизм развиваетсяв период полового созревания. Для негохарактерен не соответствующий возраступропорционально усиленный рост скелета.

Акромегалия чащеразвивается в возрасте 20-40 лет, когданормальное формирование скелета ивнутренних органов окончено. Онахарактеризуется непропорциональнымувеличением костей черепа и конечностей,носа, губ, языка, ушных раковин, а такжевнутренних органов.

Этиология акромегалиии гигантизма до сих пор неизвестны.Развитию заболеваний часто предшествуюттравмы черепа, психические травмы,острые и хронические инфекции и дажефизиологическое состояние для женщин- беременность. При патологоанатомическомисследовании у больных обнаруживаетсядоброкачественная опухоль (аденома)или гиперплазия эозинофильных клетокпередней доли мозгового придатка.

ГиперпродукцияСТГ вызывает усиление митотическойактивности клеток организма и повышениесинтеза белка. Последний эффект связанне столько с влиянием самого СТГ, сколькос анаболическим действием инсулина,продукцию которого он стимулирует.

У20-30% больных акромегалией такая стимуляцияв конце концов приводит к истощениюинсулярного аппарата поджелудочнойжелезы и развитию так называемогогипофизарного диабета. Другие эндокринныесдвиги у акромегаликов складываются,главным образом, из нарушений деятельностищитовидной и половых желёз.

У женщинотмечается исчезновение менструаций,бесплодие и маскулинизация (огрублениеголоса и оволосение по мужскому типу).У мужчин вслед за преходящим периодомповышенной половой активности наблюдаетсяснижение потенции и либидо (половогочувства), атрофия семенников и половогочлена.

Заболевания щитовидной железы(в виде гипер- или гипотиреоза) встречаютсячаще у женщин.

Высшая нервнаядеятельность у больных акромегалиейчасто нарушена (влияние опухоли). У нихснижены умственные способности,отмечаются психическая заторможенностьили маниакальные состояния. Характерныголовная боль, парезы и параличиглазодвигательного нерва. Периферическиепоражения нервов обусловлены нарушениямиобмена или сдавливанием их разрастающейсякостной тканью.

Различают оструюи хроническую формы акромегалии. Приострой форме прогноз для жизнинеблагоприятен (летальный исход спустя3-4 года с начала болезни). При хроническойформе прогноз для жизни более благоприятный.Это обусловлено спонтанными ремиссиямив связи с инволюцией гипертрофическогопроцесса в железе. В дальнейшем, однако,возникают рецидивы болезни.

Для гигантизматакже характерны нарушения высшейнервной деятельности, внутренних органови эндокринных желёз.

С нейро-психическойточки зрения гиганты недоразвиты, у нихотмечаются проявления ребячливости,спутанности сознания, меланхолии, идеипреследования и, в большинстве случаев,посредственные умственные способности.

Со стороны внутреннихорганов наибольшие функциональныеотклонения наблюдаются в сердечно-сосудистойсистеме. Это связано с несоответствиемеё развития и макросомией. У больныхотмечаются брадикардия, гипотония ивазомоторные расстройства (синюшностьи похолодание конечностей).

Эндокринныенарушения чаще всего встречаются состороны половых желёз в виде гипогенитализма.

В ряде случаев угигантов отмечали обменные нарушенияв виде гипофизарного диабета и ожирения.

Лечение акромегалиии гигантизма направлено на ликвидациюопухолевого гипофизарного симптомокомплекса(рентгенотерапия), эндокринногопериферического синдрома (половыегормоны, противодиабетические средстваи др.) и нарушений деятельности внутреннихорганов по показаниям (кардиотонические,гипертензивные препараты и др.).

Источник: //studfile.net/preview/5134204/page:93/

Синдром Симмондса: признаки, причины, симптомы, проведение диагностических исследований и лечение

Симмондса болезнь

Синдром Симмондса является прогрессирующим истощением. При этом заболевании у людей развиваются признаки гипокортицизма. То есть, наблюдается гипотония вместе с адинамией, анорексией, гипотиреозом, сухостью кожи, зябкостью, старческим видом, психической заторможенностью и снижением полового влечения.

Помимо всего прочего, у таких больных отмечается выпадение волос. В том числе, в подмышечном и лобковом районе. В молодом возрасте, при наличии этого синдрома, замедляется рост и процесс окостенения. Расстройство питания ведет к возникновению авитаминоза и анемии.

Истощение организма

Такие больные неустойчивы к инфекциям, вдобавок, в стрессовых ситуациях они очень легко впадают в гипопитуитарную кому в результате острого дефицита функций коры надпочечников.

Самым ярким признаком синдрома Симмондса Шиена является абсолютное истощение организма. В связи с этим, другим названием данной болезни является медицинский термин «гипофизарная кахексия». О причинах, симптомах, диагностике и лечении этой патологии далее пойдет речь в нашей статье.

Каков же механизм развития синдрома Шиена Симмондса?

Немного истории

Впервые это заболевание, которое в медицине также именуется гипофизарной кахексией, было описано Глинским еще в 1913 году. И только спустя один год данный синдром описал ученый С. Симмондс. С тех пор именно его именем впоследствии стали называть эту патологию.

Стоит отметить, что до того времени заболевание считалось проявлением других недугов. Его признавали синдромом кардинального истощения на фоне туберкулеза, сахарного диабета, прогрессирующего паралича и злокачественных опухолей. Симмондсом же было доказано, что гипофизарная кахексия появляется в результате дистрофии гипофиза и вследствие прекращения продуцирования им гормонов.

Несколько позже, в конце семидесятых, ученый Шиен описал симптоматику гипофизарной кахексии у представительниц слабого пола после тяжелых родов. Он выяснил, что столь крайнее похудение, наряду с исчезновением всех половых признаков и очень белой кожей, напрямую связано с дистрофией гипофиза из-за массивных кровопотерь, кровоизлияний в мозг, послеродового воспалительного процесса и сепсиса.

Дефицит гормонов

Причиной синдрома Симмондса является гипопитуитаризм, то есть дефицит тропных гормонов, которые вырабатываются гипофизом. Зачастую проявляется эта болезнь весьма массивно, охватывая работу всего организма в целом, но в первую очередь наблюдаются признаки гормонального нарушения, связанные с отсутствием определенных гормонов.

Идентификация этого синдрома определяется при нарушении синтеза семидесяти процентов гормонов. Как правило, при этом останавливается выработка гормонов переднего участка гипофиза.

Как ситуация обстоит в норме? Гормоны через кровь проникают в различные железы. К примеру, в надпочечники, яички, яичники и щитовидку. Дисфункция гипофиза провоцирует сбой гормональной выработки. Результатом оказывается нарушение работы различных органов и систем. К примеру, недостаток пролактина провоцирует агалактию – отсутствие молока у кормящих женщин.

Снижение веса

Недостаточное продуцирование гормонов надпочечниками способствует расстройству пищеварительной системы и снижению веса. На фоне этого может возникать тошнота, рвота, понижение выработки секретов желудка и кишечника, что ведет к резкому похудению.

Эта симптоматика должна быть дифференцирована с нервной анорексией. Дело в том, что при анорексии тоже часто наблюдается резкое похудание.

Первыми признаками этого синдрома являются потеря интереса к жизни после беременности и родов, появление апатии, постоянная усталость, а, кроме того, амнезия и сонливость. Возможны также и галлюцинации. Все это наблюдается на фоне стремительного похудения и выпадения волос.

Малое количество гормонов щитовидки в организме вызывает зябкость, наряду с расстройствами памяти и речи. Возможна также апатия и нарушение в работе сердечной и сосудистой системы.

Итак, далее выясним, какие факторы являются основными причинами для развития синдрома Симмондса Шихана.

Причины развития синдрома

Понижение количества половых гормонов вызывает половое нарушение и остеопороз. Помимо всего прочего, у таких пациентов могут также наблюдаться сильные головные боли и офтальмологические нарушения.

Основными причинами синдрома Симмондса и прекращения продуцирования гормонов (а в тяжелых случаях организмом прекращается выработка 90% гормонов) называют:

  • Появление опухоли гипофиза.
  • Развитие аутоиммунного гипофизита.
  • Наличие врожденных дефектов в развитии турецкого седла.
  • Проведение лучевой терапии.
  • Различные операционные вмешательства.
  • Влияние инфекционных и сосудистых заболеваний, например, при сифилисе или туберкулезе.
  • Наличие у пациента генетических патологий, к примеру, синдром Каллмана.
  • Результат массивной кровопотери. Причинами могут послужить послеродовые, септические, операционные, желудочные, мозговые кровопотери и тому подобное.

Теперь разберемся, как проявляется это заболевание, и какая симптоматика его сопровождает.

Клиническая симптоматика

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин, которые находятся в детородном возрасте. Таким образом, чаще всего им страдают женщины в возрасте от двадцати до сорока лет.

Мужчины подвержены данному заболеванию крайне редко. Правда, в медицинской практике были описаны случаи развития пангипопитуитаризма среди пожилых женщин. Помимо этого, зафиксирован атипичный пример у девочки-подростка с ювенильным кровотечением.

Симптомы синдрома Симмондса не должны остаться незамеченными.

Патология развивается в тех случаях, когда дефицит гормонов достигает 70%. Как правило, симптоматика проявления этой патологии напрямую зависит от того, какие именно гормоны отсутствуют, но существует также целый ряд характерных общих признаков, а именно:

  • Уменьшение массы тела. На фоне этого человеком теряется общая масса, утрачивается объем мышечной ткани, пропорционально уменьшаются все внутренние органы. Потеря веса может составить от двух до двенадцати килограмм в неделю.
  • Появление сухости, сморщенности и депигментации кожи. Она становится более морщинистой, постепенно истончается. Кожные покровы, на фоне этого синдрома, приобретают восковой цвет, становясь очень белыми.
  • Возникает ломкость ногтей, начинают разрушаться зубы.
  • Наблюдается ломкость волос, наряду с их обесцвечиванием, выпадением и сединой. Таким образом, происходит преждевременное старение организма.
  • Дополнительно фиксируется отсутствие волос в районе подмышечных впадин и на лобке.
  • У больного человека с данным синдромом голос становится тихим и глухим.
  • Помимо всего прочего, возникает постоянная сонливость, наряду с заторможенностью, полной эмоциональной апатией, кретинизмом, амнезией и не исключено появление галлюцинаций.

Вторичные признаки

В роли вторичных признаков выступает уменьшение внутренних, а вместе с тем и внешних половых органов, меньше становятся и молочные железы, отсутствует молоко у кормящих женщин, присутствуют скудные месячные во время цикла, которые после родов, как правило, уже не возобновляются. Вдобавок у таких пациентов отмечается абсолютное отсутствие полового влечения.

Как выявить синдром Симмондса?

Диагностика синдрома

Заподозрить развитие недуга удается по анамнезу и объективным симптомам, которые выявляются при осмотре. Но установление точного диагноза синдром Симмондса требует проведения дополнительных мероприятий:

  • Одним из основных методов диагностики, который весьма информативен на сегодняшний день, а потому популярен, является проведение магнитно-резонансной томографии. Помимо нее, в рамках обследования пациента с подозрением на данный синдром проводят рентгенографию вместе с компьютерной томографией и эхоэнцефалографией.
  • Дополнительно врачами может назначаться ряд тестов, а, кроме того, различных анализов для определения гормонального статуса пациента.
  • По стандартной схеме не обходится без выполнения клинических анализов мочи и крови, позволяющих оценить общее состояние здоровья всего организма в целом.

Далее разберемся, как проводится лечение синдрома Симмондса.

Лечение синдрома

Терапия такого серьезного отклонения, как гипофизарная кахексия, в первую очередь, предусматривает устранение причин болезни. Это может быть терапия инфекций, удаление опухоли и тому подобное.

В обязательном порядке таким пациентам назначают параллельное лечение с помощью синтетических гормонов и кортикостероидов. При этом сначала врачами лечится вторичный гипокортицизм.

Женщинам, страдающим этим синдромом, назначают, в первую очередь, такие гормоны, как эстроген и прогестин, а мужчинам целесообразно пройти терапевтический курс андрогенами. Далее переходят к приему тиреотропина, и лишь после полной нормализации гормонального фона пациентам назначаются тиреоидные гормоны.

Как правило, в дополнение больным назначается гормон роста, а вот что касается минералокортикоидных препаратов, то таковые не требуются. Гипопитуитарная кома лечится так же, как и при недостаточности надпочечников.

Прогноз заболевания

Прогноз при этом заболевании напрямую зависит от уровня поражения гипоталамуса и гипофиза, а также от степени возможностей заместительного лечения.

Абсолютное выздоровление для таких пациентов, к сожалению, невозможно, но для жизни и ведения трудовой деятельности, как правило, прогноз достаточно благоприятен.

Стоит отметить, что такое заболевание как синдром Симмондса крайне сложно поддается какому-либо лечению, а проведение заместительной гормональной терапии далеко не всегда оказывается эффективным.

Источник: //FB.ru/article/392287/sindrom-simmondsa-priznaki-prichinyi-simptomyi-provedenie-diagnosticheskih-issledovaniy-i-lechenie

Синдром Симмондса: признаки, причины, лечение послеродового гипопитуитаризма

Симмондса болезнь

Наиболее ярким признаком синдрома Симмондса является полное истощение организма, поэтому другое название болезни — гипофизарная кахексия.

Гипоталамо-гипофизарная гормональная система затрагивает большинство процессов в организме. Она регулирует выработку гормонов, которые в свою очередь становятся регуляторами и контролерами множества процессов.

История описания

Впервые описана гипофизарная кахексия в 1913 году Глинским. А затем ее в 1914 году описал С. Симмондс, чьим именем впоследствии ее стали называть. До этого времени болезнь считалась проявлением других заболеваний и признавалась синдромом крайнего истощения при туберкулезе, сахарном диабете, прогрессирующем параличе, злокачественной опухоли.

Симмондс доказал, что гипофизарная кахексия возникает как результат дистрофии гипофиза и прекращения выработки им гормонов.

Важно. В 1979 г. свою лепту в описание патологии внес Н.Л. Шиен, который изучил особенности гипофизарной недостаточности, возникающей в послеродовом периоде. Этот синдром, как наиболее часто встречающийся вариант данной патологии, был выделен в отдельную клиническую форму.

Для профилактики синдрома Шиена-Симмондса очень важно своевременно проводить лечение послеродовых инфекций, кровотечений и осложнений

Синдром Шиена—Симмондса

В 1979 году Шиен описал симптомы гипофизарной кахексии у женщин после тяжелых родов. Он установил, что крайнее похудение, исчезновение всех половых признаков и очень белая кожа связаны с дистрофией гипофиза в результате массивной кровопотери, кровоизлияния в мозг, послеродовых воспалительных процессов, сепсиса.

Характерным признаком синдрома Симмондса является равномерное, очень сильное похудание — «кожа да кости» — и очень белая тонкая кожа, напоминающая пергамент

Причины

Причиной заболевания является гипопитуитаризм — нехватка тропных гормонов, вырабатываемых гипофизом. Чаще всего проявляется болезнь массивно, охватывает работу всего организма, но в первую очередь возникают признаки гормональных нарушений, связанных с отсутствием тех или иных гормонов.

Важно! Идентификация синдрома Симмондса происходит при нарушении синтеза 70% гормонов. Обычно при этом прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза. Они через кровь попадают в другие железы: надпочечники, яичники, яички, щитовидку. Дисфункция гипофиза влечет за собой и сбой в выработке гормонов этими железами. Результатом становится нарушение работы тех или иных органов и систем.

Так, недостаток пролактина вызывает агалактию (отсутствие молока у кормящих мам).

Недостаточная выработка гормонов надпочечниками (гипокортицизм) вызывает расстройства ЖКТ, снижение веса, тошноту, рвоту, снижение выработки секретов кишечника и желудка, что приводит к резкому похудению. Эти симптомы нужно дифференцировать с нервной анорексией, при которой также часто происходит резкое похудание.

Первыми признаками синдрома Симмондса являются утрата интереса к жизни после родов, возникновение апатии, амнезии, постоянной усталости и сонливости. Возможны галлюцинации. Все это происходит на фоне резкого похудения и выпадения волос.

Низкое количество в организме гормонов щитовидки (гипотиреоз) вызывает зябкость, расстройства памяти и речи, апатию, нарушение работы сердечно-сосудистой системы.

Снижение уровня половых гормонов провоцирует половые нарушения и остеопороз. Миоклония Симмондса, как правило, не наблюдается.

Могут также отмечаться сильные головные боли и офтальмологические нарушения.

Главными причинами прекращения выработки гормонов (которая в тяжелых случаях доходит до 90%) называют:

  • опухоли гипофиза;
  • аутоиммунный гипофизит;
  • врожденные дефекты в развитии турецкого седла;
  • лучевую терапию;
  • операционное вмешательство;
  • инфекционные (сифилис, туберкулез) и сосудистые заболевания;
  • генетические патологии (синдром Каллмана);
  • массивные кровопотери (послеродовая, септическая, операционная, желудочная, мозговая и т.д.).

Важным для дифференциального диагноза гипофизарной кахексии будет выпадение волос на лобке и в подмышечной зоне, депигментация сосков, уменьшение молочных желез и половых органов

Клинические симптомы

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин детородного возраста от 20 до 40 лет. Мужчины страдают гипофизарной кахексией редко. Хотя описаны случаи пангипопитуитаризма у пожилых женщин и атипичный пример у девочки с ювенильным кровотечением.

Кахексия развивается в том случае, когда дефицит гормонов в организме достигает 70%. Как правило, симптомы зависят от того, какие гормоны отсутствуют, но есть и ряд характерных признаков:

  • Снижение массы тела; при этом снижается общая масса, объем мышечной ткани, уменьшаются пропорционально все внутренние органы. Потеря веса может составлять от 2 до 12 кг в неделю.
  • Сухость, сморщенность и депигментация кожи, ее истонченность, морщинистость, она приобретает восковой цвет или становится очень белой.
  • Ломкость ногтей, разрушение зубов.
  • Ломкость, обесцвечивание, выпадение волос, седина. Преждевременное старение организма.
  • Отсутствие волос в подмышечных впадинах, на лобке.
  • Тихий, глухой голос.
  • Сонливость, заторможенность, полная эмоциональная апатия, кретинизм, амнезия, галлюцинации.

Среди вторичных признаков: уменьшение внешних и внутренних половых органов, уменьшение молочных желез, отсутствие молока у кормящих матерей, скудные месячные, которые после родов не возобновляются, полное отсутствие полового влечения.

Схема показывает, какие гормоны вырабатываются под воздействием гипоталамуса гипофизом и как они влияют на другие железы. Недостаток выработки одного гормона влечет нарушения только одной функции, но при возникновении массового сбоя и отсутствии большинства регуляторов возникает истощение (кахексия) всего организма.

Диагностика

Заподозрить наличие синдрома Симмондса можно по анамнезу и объективным признакам, выявляемым при осмотре, но установка точного диагноза потребует проведения дополнительных мероприятий:

  • МРТ, рентгенографии, КТ, эхоэнцефалографии.
  • Ряда тестов и анализов для установления гормонального статуса.
  • Клинических анализов крови и мочи, которые позволят оценить общее состояние организма.

Лечение

Лечение гипофизарной кахексии в первую очередь предполагает устранение причины болезни. Это может быть лечение инфекции, удаление опухоли и т. д.

Обязательно назначается параллельное лечение синтетическими гормонами (кортикостероидами). При этом сначала лечат вторичный гипокортицизм. Женщинам назначают эстрогены и прогестины, а мужчинам — андрогены. Затем переходят к тиреотропину, и только после нормализации вторичного гормонального фона назначают тиреоидные гормоны.

Обычно также назначают гормон роста, а вот минералокортикоидные препараты не требуются.

Гипопитуитарную кому лечат так же, как и кому при недостаточности надпочечников.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени поражения гипофиза и гипоталамуса, а также от уровня возможностей заместительной терапии. Полное выздоровление невозможно, но для жизни и трудовой деятельности прогноз благоприятен.

Синдром Симмондса сложно поддается лечению, заместительная гормональная терапия не всегда эффективна.

Источник: //pozhelezam.ru/mozg/gipotalamus/sindrom-simmondsa-shiena

Гипопитуитарный синдром

Симмондса болезнь

Гипопитуитарный синдром (гипопитуитаризм, болезнь Симмондса, болезнь Шиена) – заболевание, в основе которого лежит поражение гипоталамо-гипофизарной системы с выпадением функций аденогипофиза и вторичной недостаточностью периферических эндокринных желез.

В зависимости от степени поражения выделяют: пангипопитуитаризм (выпадение всех тропных функций гипофиза) и парциальный гипопитуитаризм (выпадение одной или нескольких функций гипофиза).

Этиология и патогенез

Исходя из классических принципов регуляции гипофизарных функций, могут быть выделены несколько различных этиопатогенетических механизмов нарушения функции гипофиза:

  1. нарушения кровообращения в области гипофиза после массивного кровотечения, тромбоэмболии или сепсиса (апоплексия гипофиза);
  2. опухоли гипоталамо-гипофизарной области, вызывающие компрессию гипофиза, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную зону, кистозные образования;
  3. травмы головы, в том числе нейрохирургические, в основном связанные с нарушением целостности ножки гипофиза;
  4. лучевые воздействия на гипоталамо-гипофизарную область;
  5. аутоиммунные гипофизиты, гранулематозные процессы (сифилис, саркоидоз), нейроинфекции;
  6. генетические синдромы (синдром Каллмана и др.);
  7. синдром «пустого» турецкого седла.

Развитие послеродового гипопитуитаризма снизано с гипертрофией передней доли гипофиза во время беременности и нарушением соотношения массы гипофиза и его кровоснабжения, ангиоспазмами и ишемией, развивающимися после кровотечения.

В зависимости от патологического процесса, вызывающего заболевание, выделяют первичный (гипофизарный) и вторичный (гипоталамический) гипопитуитаризм.

Тем не менее, основное звено патогенеза – недостаточная секреция гормонов аденогипофиза (СТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина, АКТГ, ТТГ), вызывающая угнетение функций периферических эндокринных желез с развитием вторичного гипогонадизма, гипокортицизма, гипотиреоза.

Заболевание сопровождается нарушением биосинтеза белка, замедлением всасывания глюкозы в кишечнике и ухудшением распада гликогена. Нарушается и обмен липидов из-за недостаточной утилизации жира.

Дефицит соматотропного гормона (СТГ) проявляется различно в зависимости от возраста манифестации заболевания. В детском возрасте это, в первую очередь, отставание в росте, а во взрослом – атрофия мышц, спланхомикрия, снижение костной массы и т.д. Доказано, что при развитии парциального гипопитуитаризма, в первую очередь, нарушается продукция гонадотропинов и СТГ.

Морфологические изменения характеризуются деструкцией, некрозом, дефектами развития передней доли гипофиза.

Клиническая симптоматика пангипопитуитаризма развивается при поражении более 90% ткани аденогипофиза, в остальных случаях возможно развитие парциального гипопитуитаризма.

При вовлечении в патологический процесс ножки гипофиза возможно одновременное развитие несахарного диабета как следствие дефицита вазопрессина.

Симптомы

Ранние симптомы: заболевание начинается с признаков, отражающих недостаточность гонадотропной функции гипофиза. В подростковом возрасте развиваются признаки гипогонадотропного гипогонадизма с евнухоидными пропорциями тела и задержкой пубертата.

Костный возраст отстает от календарного, задерживается окостенение гортанных хрящей, снижается обоняние. У мужчин снижаются либидо и потенция, уменьшаются размеры яичек, выпадают волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке.

У женщин снижается либидо, нарушается менструальный цикл, выпадают полосы в подмышечных впадинах и на лобке, уменьшаются молочные железы и развивается атрофия половых органов.

Развернутая клиническая симптоматика складывается из симптомов недостаточности периферических эндокринных желез (вторичный гипогонадизм, гипокортицизм, гипотиреоз), гормонов гипофиза (СТГ, пролактина) и гипоталамуса (вазопрессин, β-меланоцитостимулирующий гормон).

Недостаток АКТГ приводит к гипокортицизму с развитием типичной клинической картины, особенность которой – отсутствие гиперпигментации. Нарушение адекватного синтеза меланоцитостимулирующего гормона может приводить к гипопигментации кожи, ареол сосков.

Снижение секреции ТТГ проявляется развитием характерной, но не ярко выраженной, симптоматики гипотиреоза. В детском возрасте гипотиреоз способствует задержке физического и психического развития. У взрослых развивается гипотиреоз с характерными признаками. Задержка жидкости, характерная для гипотиреоза, как правило, не сопровождается развитием отечного синдрома.

Недостаточность секреции СТГ может быть причиной гипогликемических реакций, выраженной гипо- и атрофии мышечной ткани (гладкой и скелетной мускулатуры), слабости и адинамии, остеопении, спланхомикрии, прироста массы тела за счет жировой ткани. В детском и подростковом возрасте наблюдается выраженное замедление темпов роста. Дефицит пролактина проявляется единственным клиническим симптомом – гипогалактией в послеродовом периоде.

При осмотре больные пониженного или нормального питания, кожа бледная, истонченная, сухая; резко выражена мышечная слабость, в большинстве случаев наблюдаются артериальная гипотензия, брадикардия, диспепсические расстройства, остеопения и остеопороз, выражены признаки гипогонадизма. Больные гипопитуитаризмом склонны к ортостатическим коллапсам.

В большинстве случаев отмечается симптоматика поражения периферической нервной системы в виде радикулоневритов или полиневритов, с выраженным болевым синдромом и центральной нервной системы, которые проявляются снижением эмоциональной активности, безучастностью к происходящим событиям, депрессией, неадекватными эмоциональными реакциями.

При опухолях гипофиза выявляются изменения со стороны глазного дна, битемпоральная гемианопсия. Возможно появление симптоматики, характерной для повышения внутричерепного давления. При поражении гипоталамуса могут выявляться несахарный диабет, нарушение терморегуляции, аппетита и сна.

При кровоизлияниях в опухоль гипофиза может развиваться синдром острого гипопитуитаризма с резкой головной болью, коллапсом, менингеальными симптомами, внезапным снижением зрения.

В основе острой гипофизарной недостаточности лежит острый гипокортицизм и его возможное сочетание с гипотиреозом. Послеродовой гипопитуитаризм связан с некрозом передней доли гипофиза.

Он известен как болезнь Симмондса (при массивном некрозе) или болезнь Шиена (при частичном поражении гипофиза с выпадением гонадотропной и тиреотропной функций).

Что такое болезнь Симмондса?

Симмондса болезнь

Болезнь Симмондса (гипоталамо-гипофизарная недостаточность, кахексия гипофизарная) развивается вследствие поражения ядер гипоталамуса, а также функций передней доли гипофиза.

В последнее время все реже диагностируется данная патология, однако она представляет серьезную опасность для жизни пациента.

Какие же особенности данного заболевания, причины и способы лечения? Рассмотрим их более подробно.

Особенность болезни Симмондса

Впервые заболевание было описано в начале прошлого века врачом Глинским, затем Симмондсоном. Было доказано, что симптомы нарушения проявляются из-за дистрофии гипофиза, когда прекращается выработка гормонов в гипофизе.

Позднее Шиен описал особенности патологии, возникающей после тяжелых родов при большой кровопотере и коллапсе. Ученый выяснил, что истощение, исчезновение половых признаков и другие симптомы гипофизарной кахексии зависят от дистрофии гипофиза. Это происходит вследствие кровоизлияний в мозг, кровотечений, воспалительных процессов в женском организме после родов.

Синдром Симмондса-Шиена развивается при гибели более 90% клеток гипофиза (его передней доли), продуцирующих гормоны. В большинстве случаев это заболевание выявляют у женщин до 40 лет. Мужской организм менее подвержен развитию патологии.

Болезнь Симмондса обычно протекает в хронической форме и вызывает недостаточность функций щитовидной железы (гипотиреоз), надпочечников и половых желез. У пациента наблюдается общая слабость, анемия, стремительное истощение, выпадение волос, угасание половых функций, психические расстройства, быстрое старение.

Прогноз

Успешность лечебных мер при гипоталамо-гипофизарной недостаточности зависит от причин, вызвавших патологию, а также от своевременности обращения в медучреждение.

Без получения квалифицированной врачебной помощи у больного с синдромом Симмондса-Шиена из-за острой надпочечниковой недостаточности может наступить смерть. Поэтому очень важно как можно раньше выявить болезнь и начать лечение.

Полного выздоровления, как правило, добиться не удается. Поэтому лечение болезни показано пациенту на протяжении всей жизни, независимо от первопричины недуга.
ссылкой:

Источник: //infamedik.ru/chto-takoe-bolezn-simmondsa/

Ваш Недуг
Добавить комментарий