Сенира — Ашера синдром

Детский врач

Сенира — Ашера синдром

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром, описанный в 1926 году Сениром и Ашером, характеризуется сочетанием следующих дерматологических поражений: пузыри пемфигоида (син. пузырчатка неакантолитическая), сыпь по типу красной волчанки на лице, и дерматита, имеющего аспект себореи.

Этиопатогенез синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Этиопатогенез не выяснен. Делались попытки объяснить появление этого синдрома действием некоторых вирусных инфекций или токсических факторов (еще неизвестных) на организм.

Под влиянием этих факторов, в организме происходят энзиматические нарушения (изобилие протеолитических ферментов — протеаз — в клетках эпидермиса или инактивация ингибиторов этих ферментов).

Результатом этих энзиматических нарушений является лизис тонофибрилл и расстройство мальпигиевых клеток.

Некоторые нарушения в метаболизме нуклеиновых кислот, по-видимому, обусловливают появление гигантских клеток, имеющих чудовищный аспект, похожих на клетки при раковых процессах.

Некоторые ученые придерживаются мнения, что синдром Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной является продуктом аутоиммунных процессов в организме.

Синдром известен и под другими названиями в медицинской литературе:

  • эритематозный пемфигус;
  • себорейный пемфигус;
  • пемфигоидный себорейный синдром;
  • пемфигус Сенира – Ашера;
  • эритематозная (себорейная) пузырчатка;
  • pemphigus erythematosus s. seboreicus.

Симптоматология синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Эритема лица является первым клиническим признаком этого синдрома и появляется в форме эритематозных очагов с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие и рыхлые корочки серовато-желтого цвета (похожие на красную волчанку). Иногда эритема покрыта мягкой и толстой чешуей и струпами.

Дерматит себорейного вида появляется в форме ограниченных очагов поражения, покрытых толстой чешуей и струпами, легко отделяющимися, оставляя изъязвленный сочащийся эпидермис. В последствии приводящий к алопеции в этих местах.

Пузырчатая сыпь появляется позже и располагается преимущественно на туловище, на голове и лице. Пузыри появляются и исчезают быстро. После того как они высыхают, остаются чешуйки и круглые, толстые струпы желто-коричневого цвета. После их отделения остаются пигментные пятна.

Другие клинические проявления непостоянно сочетающиеся:

  • признаки нарушения общего состояния невыраженные (повышенная температура, анорексия, астения) или даже отсутствуют;
  • зуд кожи или чувство местного «ожога».

Диагностика синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Лабораторные исследования показывают нехарактерные изменения некоторых биологических констант.

Патологическая анатомия синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Характерные поражения — акантолизис — расположены в мальпигиевом слое. Акантолитические клетки, встречающиеся в большом числе в жидкости пузырей совершенно дегенерированы и потеряли свойство кератинизации.

Течение и прогноз синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Течение и прогноз — благоприятны. Течение, чаще всего хроническое (несколько лет) с частыми периодами ремиссии. Редко, оно протекает быстро к излечению и только, в виде исключения, становится тяжелым, со смертельным исходом.

Лечение синдрома Сенира – Ашера или пузырчатки себорейной.

Диета.

Питание должно быть богатым протеинами, для покрытия, хотя бы частично, потери протеинов через жидкость пузырей.

1.Общее:

—антибиотики с широким спектром (преимущественно тетрациклины) для устранения или предупреждения наслоенных инфекций;

—кортикостероиды: из них фтористые стероиды являются самыми активными в отношении кожных поражений.

Самым эффективным является препарат Триамцинолон в дозе 1 мг/кг веса тела/день, перорально, до исчезновения кожных поражений, после чего доза уменьшается прогрессивно по 5 мг каждые 7 дней до достижения предельной дозы для поддерживающего лечения (разной от случая к случаю).

С меньшей эффективностью можно назначать преднизолон в дозе 1,5—2 мг/кг веса тела/день, 7 дней; при отсутствии какого бы то ни было улучшения, дозу можно удвоить или даже утроить.

Несмотря на ее иногда поразительный эффект, кортикотерапия не излечивает, но способствует только получению некоторой длительной ремиссии. В некоторых случаях с тяжелым течением, лечение кортикостероидами продолжается годами или даже всю жизнь, несмотря на вторичные нежелательные эффекты, которые могут появиться;

—цитостатические и иммуносупрессивные препараты (Метотрексат, Имуран), показанные при наличии некоторых аутоиммунных элементов;

—анаболики (Мадиол, Стеранабол, Дианабол, Тестостерон).

—общеукрепляющее лечение: хлористый кальций; хлористый калий; витамины В1, В12, С, D2, стандартный гаммаглобулин, повторяемый каждые 14 дней; переливание крови.

2.Местное:

—местные промывания антисептическими растворами: 2% раствор борной кислоты, раствор риванола;

—местное применение олеоизвесткового линимента с антибиотиками; неомицин, Бацитрацин, тетрациклин, виофарм;

—применение кремов с кортикостероидными гормонами.

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Источник: //detvrach.com/facultet/dermatovenerologia/sindrom-senira-ashera-puzyirchatka-seboreynaya/

Себорейная пузырчатка (синдром Сенир-Ашера): причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Сенира — Ашера синдром

Одной из тяжело протекающих болезней дермы является себорейная пузырчатка. Она лечиться довольно долго, но избавиться от нее возможно. Болезнь склонна к рецидивам. Известна она также, как синдром Сенир-Ашера. И данная статья расскажет вам про вирус себорейной пузырчатки, стадии развития нарушения и его лечение.

Особенности болезни

Себорейная пузырчатка проявляется в виде пузырей, расслоения эпидермиса, себорейного гиперкератоза.

Открыли эту болезнь ученые Senear F., Usher. Они ее описали еще в 1926 году, как редкую болезнь дермы с аутоиммунной природой.

При поражении лица болезнь напоминает красную волчанку. Даже анализ крови предоставляет врачам иммунную картину, свойственную красной волчанке. Локализуется поражение чаще в таких районах:

  • грудная клетка;
  • лицо;
  • спина.

Рассматриваемая нами патология считается хронической, рецидивы сменяются периодами ремиссии. В группу риска включены люди, чей возраст находится в пределах 30 – 50 лет.

Себорейная пузырчатка

Причины возникновения

Причину возникновения себорейной пузырчатки ученым выяснить не удалось. Известно лишь, что у нее аутоиммунная природа. Болезнь начинается с атаки антител (иммунных клеток организма) направленной на здоровые ткани тела.

При себорейной пузырчатке отмечено поражение антителами десмоглеина (гликопротеина, который несет ответственность за связи между слоями дермы). Так начинается шелушение эпидермиса, образование пузырей, корок.

Антитела раздражают дерму, провоцируя таким образом ее покраснение.

Иногда специалисты не могут объяснить возникновение болезни аутоиммунной природой. В этом случае врачи ставят диагноз себорейная пузырчатка (идиопатическая неизвестной причины). Многие думают, что не последнюю роль играет наследственность. Не последняя роль в возникновении себорейной пузырчатки отведена и разным аутоиммунным болезням (красная волчанка, аллергия).

Спровоцировать возникновение рассматриваемой нами патологии дермы могут:

  • ожоги;
  • влияние солнечного света;
  • прием определенных медикаментов (нестероидные противовоспалительные препараты, АПФ-ингибиторы, пенициллины);
  • аллергия.

Симптомы себорейной пузырчатки

Симптомы на протяжении развития болезни слегка отличаются. Выделим несколько этапов с характерными симптомами:

  1. На теле изначально появляются эритематозные очаги. Их края четко ограничены. Локализованы области поражения на носу, щеках подобно «бабочке». Новообразования отличаются рыхлой структурой, они начинают шелушиться. Области поражения покрываются корками со своеобразным окрасом (серовато-желтые, коричневые). Корки возникают из жидкости, которая вытекает после вскрытия пузыря. Пузыри лопаются так быстро, что болеющий может даже не заметить образование пузырьков.
  2. Отмечается покрытие волосистой части головы жирными чешуйками. Этот симптом сходный с себореей. Пораженная дерма становится красной. Поверх чешуек могут появляться рубцы, иногда отмечается прекращение роста волос, могут появляться залысины.
  3. Область поражения распространяется, она затрагивает другие районы: грудную клетку, верх спины. На пятнах (красного цвета) образуются плотные корки. Если попытаться снять такие корки, больной почувствует сильную боль.
  4. Новообразования распространяются на слизистые оболочки (рот, нос, половые органы). Такое распространение болезни наблюдается у каждого третьего пациента.

Общие правила

Обычно специалист ставит диагноз после внешнего осмотра, обнаружив у больного:

При этом врач должен учитывать общее состояние человека, расположение поражения, хроническое течение болезни. Кроме внешнего осмотра специалисту могут понадобиться анализы:

  • иммунологический;
  • гистологический;
  • исследование сыворотки крови для обнаружения антител против тех антигенов, которые характерны пузырчатке.

Дифференциация

Болезнь следует дифференцировать от большого списка патологий:

Теперь давайте узнаем, как излечиться от себорейной пузырчатки.

Лечение

Лечение патологий себорейная пузырчатка направлено на устранение внешних проявлений болезни (кожные поражения). Также специалист назначает подходящую терапию для получения отрицательных результатов после проведения иммунологических тестов. Если случай очень тяжелый, пациенту нужно находиться на стационаре.

Терапевтическим способом

Для обработки пораженных областей можно использовать:

Если болезнь поразила слизистые оболочки специалист назначит:

  • суспензии, содержащие кортикостероиды;
  • дезинфицирующие суспензии;
  • «Натамицин».

Из физиотерапевтических процедур хороший эффект оказывают:

  • лазерная терапия;
  • плазмаферез;
  • гемосорбция.

Медикаментозным способом

В борьбе с себорейной пузырчаткой специалисты используют:

Начальные дозировки медикаментов (кортикостероидов) большие:

  • «Преднизолон» — 100 мг/сутки;
  • «Циклофосмамид» — 150 мг/сутки.

В течение нескольких месяцев терапии дозировку препаратов постепенно снижают.

Иногда специалист может назначить внутривенное введение препаратов, которые оказывают на иммунитет угнетающее действие.

Специалист может назначить энзимы:

Эти медикаменты способствуют повышению терапевтического эффекта, который оказывают кортикостероиды.

Народными способами

Основную терапию можно дополнять способами из народной медицины. Хорошо подходит для борьбы с себорейной пузырчаткой фитотерапия. Плюс от использования трав заключается в скорейшем заживлении ранок. Полезными считаются:

  • чесночное масло;
  • отвар арники;
  • травяной сбор из тысячелистника, листков подорожника, яснотки белой (цветов), травы иссопа.

Профилактика заболевания

Рекомендовано:

  • проводить регулярные осмотры у дерматолога;
  • избегать прием некоторых лекарств;
  • избегать прямых лучей солнца.

Осложнения

Обычно осложнения возникают вследствие длительного приема глюкокортикостероидов, больших доз данных препаратов. Чаще всего наблюдаются:

Прогноз

Если лечение начато своевременно, выполняется в соответствии с указаниями специалиста, можно полностью убрать все проявления болезни. Но не стоит забывать о рецидивах, ведь данная патология отличается хроническим течением.

Неблагоприятным является прогноз для тех пациентов, у которых весьма обширные поражения дермы, слизистых оболочек. Также опасные осложнения возникают у людей, которым необходима поддерживающая терапия с высокими дозами глюкокортикостероидов.

Источник: //gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/seborejnaya-sindrom-senir-ashera.html

Эритематозная пузырчатка

Сенира — Ашера синдром

Эритематозная пузырчатка (себорейная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера) — это клиническая форма пузырчатки, сочетающая в себе проявления истинной пузырчатки, себорейного дерматита и эритематозного варианта системной красной волчанки.

Типичными симптомами эритематозной пузырчатки являются красные покрытые плотными корками участки поражения кожи лица в сочетании с себорейными очагами на волосистой части головы. Характерно длительное течение с ремиссиями. Диагностика эритематозной пузырчатки основана на исследовании мазков-отпечатков и биопсийного материала.

Лечение проводится глюкокортикостероидами, методами экстракорпоральной гемокоррекции, местным введением триамцинолона и наложением глюкокортикоидных мазей.

L10.4 Пузырчатка эритематозная

По мнению большинства авторов, занимающихся исследованиями в области клинической дерматологии, эритематозная пузырчатка представляет собой клинический вариант истинной пузырчатки, что подтверждают случаи ее трансформации в листовидную или вульгарную пузырчатку.

Однако другие исследователи считают заболевание разновидностью листовидной пузырчатки с легким течением.

Локализация эритематозной пузырчатки и сходство ее проявлений на волосистой части головы с картиной себорейного дерматита послужили основанием для второго названия заболевания — себорейная пузырчатка.

Эритематозная пузырчатка

Начинается эритематозная пузырчатка с появления четко отграниченных участков покраснения кожи — эритематозных очагов. Они локализуются преимущественно в области щек и спинки носа.

Эритематозные пятна покрыты рыхлыми и тонкими серовато-желтыми корочками, которые образуются вследствие подсыхания жидкости, выходящей из вскрывшихся пузырей.

Сами пузыри, возникающие на поверхности пятен, тонкие и дряблые, настолько быстро вскрываются, что чаще всего остаются незаметными как для пациента, так и для врача.

Проявления эритематозной пузырчатки, локализующиеся на лице, сочетаются с поражением волосистой части головы в виде покрытых жирными чешуйками очагов красного цвета, напоминающих картину себорейного дерматита. На пораженных участках происходит рубцовая атрофия и выпадение волос, приводящее к алопеции.

Длительное время (в среднем 5-7 лет) проявления эритематозной пузырчатки затрагивают только кожу головы. В дальнейшем может происходить генерализация процесса с появление высыпаний на коже межлопаточной области, груди и спины.

Расположенные на туловище эритематозные пятна покрыты плотными корками, снятие которых причиняет пациенту боль. При удалении корок с поверхности пятна под ними обнаруживаются открытые устья волосяных фолликулов, имеющие вид шипков.

Примерно у 33% пациентов с эритематозной пузырчаткой кожные проявления заболевания сопровождаются поражением слизистых оболочек. Отмечается положительный симптом Никольского. У некоторых пациентов типичные высыпания эритематозной пузырчатки комбинируются с покрытыми корками папулами или очагами с характерными для себореи жирными хорошо снимающимися чешуйками.

Предположить эритематозную форму пузырчатки врачу-дерматологу позволяют типичные клинические проявления и локализация очагов поражения. Подтверждают диагноз положительный симптом Никольского, выявление в мазках-отпечатках типичных для пузырчатки акантолитических клеток, результаты гистологического и иммунологического исследования взятого путем биопсии материала.

  • Гистологическое исследование выявляет наличие пузырей и щелей в области рогового и зернистого слоев эпидермиса, фолликулярный гиперкератоз.
  • При проведении прямой иммунофлуоресценции наблюдается «люпусная полоса», идущая вдоль базальной мембраны, и скопления межклеточных антител в эпидермисе. Непрямая иммунофлуоресценция также выявляет антитела, но не дает «люпусной полосы».
  • В крови пациентов с эритематозной пузырчаткой часто обнаруживаются характерные для системной красной волчанки антинуклеарные антитела, антитела к SS-A и ds ДНК.

Дифференциальную диагностику эритематозной пузырчатки проводят с себорейной экземой, системной красной волчанкой, розацеа, актиническим дерматитом, другими формами пузырчатки, многоформной экссудативной эритемой.

Основная терапия эритематозной пузырчатки заключается в системном приеме глюкокортикоидов (преднизолон, триамцинолон, метилпреднизолон). При наличие у пациента язвы желудка или язвенной болезни 12п. кишки препараты вводятся внутримышечно. При генерализованной форме для очищения крови пациента от циркулирующих в ней иммунных комплексов показаны методы экстракорпоральной гемокоррекции:

Местное лечение эритематозной пузырчатки состоит в наложении окклюзионных повязок с глюкокортикоидными мазями и внутриочаговом введении триамцинолона.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/pemphigus-erythematosus

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Сенира — Ашера синдром

«Дифференциальная диагностика кожных болезней» Руководство для врачей

под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

По мнению С. Т. Павлова и В. И. Самцова, W. F. Lever и большинства других дерматологов, эритематозная (себорейная) пузырчатка (синонимы: pemphigus erythematosus s. seboreicus, синдром Сенира-Ашера) является одним из вариантов истинной, о чём свидетельствуют нередко наблюдающиеся случаи перехода её в вульгарную или листовидную пузырчатку.

Клиническая картина эритематозной пузырчатки включает отдельные симптомы эритематозной волчанки, истинной пузырчатки и себорейного дерматита. Наиболее часто первые высыпания возникают на коже лица и лишь в дальнейшем очаги поражения появляются на туловище.

Обычно на щеках или спинке носа появляются эритематозные очаги с чёткими границами, на поверхности которых имеются тонкие или рыхлые корочки серовато-желтого цвета.

В случаях развития мокнутия очаги поражения покрываются серовато-жёлтыми или коричневатыми корками.

Подобные корковые наслоения возникают вследствие ссыхания экссудата пузырей, которые образуются в очагах поражения или на соседних с ними участках кожи.

Пузыри обычно дряблые, с тонкой покрышкой, быстро вскрываются, поэтому возникновение их часто не замечают ни больной, ни врач. Очаги поражения могут существовать на лице от нескольких месяцев до 5-7 лет.

Лишь в дальнейшем происходит генерализация процесса и высыпания появляются на коже туловище, груди, межлопаточной области, паравертебральных участков.

Очаги поражения на туловище, покрытые плотными или рыхлыми корками, могут сливаться или длительное время оставаться изолированными. Насильственное отторжение корок болезненно, но если удается отделить плотно прилегающую чешуйку, то на её поверхности можно обнаружить шипики, соответствующие устьям волосяных фолликулов.

На волосистой части головы высыпания носят характер себорейного дерматита, но наблюдаются и ограниченные очаги поражения с плотными массивными корками, мокнутием, на местах которых в дальнейшем развиваются алопеция и рубцевая атрофия.

Иногда наряду с бляшками на коже туловища обнаруживают папулоподобные элементы, покрытые плотными сероватыми корками, или пятнистые высыпания с жирными, легко снимающимися чешуйками.

В ряде случаев вблизи эритематозно-сквамозных очагов наблюдаются единичные пузыри небольших размеров с дряблой тонкостенной покрышкой и эрозивные участки, по краям которых видны обрывки покрышки пузыря. Симптом Никольского в зоне поражения почти у всех больных положительный. Слизистые оболочки поражаются примерно у 1/3 больных.

Течение заболевания длительное с ремиссиями. По клинической картине заболевание может напоминать красную волчанку, вульгарную или листовидную пузырчатку, себорейный (псориазиформный) дерматит.

При гистологическом исследовании выявляют картину, напоминающую таковую при листовидной пузырчатке, т. е. наблюдаются щели и пузыри под роговым или зернистым слоем эпидермиса. По данным W. F. Lever, нередко патогномоничным признаком эритематозной пузырчатки является фолликулярный гиперкератоз.

Диагностика эритематозной (себорейной) пузырчатки основывается на особенностях клинической картины: наличии эритематозно-сквамозных очагов поражения на лице в виде бабочки, туловище в средней части груди, в межлопаточной области, а также эрозивных участках и спавшихся пузырей, выявлении положительного симптома Никольского и акантолитических клеток в мазках-отпечатках, результатах гистологического исследования (внутриэпидермальные щели, пузыри и фолликулярный гиперкератоз).

Дифференциальная диагностика

Эритематозную (себорейную) пузырчатку следует дифференцировать от красной волчанки, себорейной экземы, вульгарной пузырчатки, листовидной пузырчатки, бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулёзного дерматоза Снеддона- Уилкинсона.

Красная волчанка нередко напоминает синдром Сенира-Ашера локализацией очагов поражения на лице в виде бабочки и наличием эритематозно-сквамозных высыпаний.

Особенно сложно провести дифференциальную диагностику этих дерматозов в случае изолированной локализации очага эритематозной пузырчатки на волосистой части головы с развитием алопеции и рубцовой атрофии.

Однако в отличие от красной волчанки при себорейной пузырчатке очаги поражения формируются вследствие образования быстро лопающихся дряблых плоских пузырей. Клиническое течение эритематозной пузырчатки не зависит от времени года (при эритематозе обострения наблюдаются весной и летом).

При распространённой форме себорейной пузырчатки отсутствуют капилляриты и другие симптомы системного эритематоза. Кроме того, при красной волчанке в отличие от эритематозной пузырчатки симптом Никольского отрицательный, отсутствуют акантолитические клетки и при гистологическом исследовании не обнаруживают щелей и пузырей под роговым слоем.

Себорейную экзему, несмотря на внешнее сходство её в некоторых случаях с эритематозной пузырчаткой, легко отличить от последней, основываясь на отсутствии положительного симптома Никольского, акантолитических клеток, поражения слизистых оболочек полости рта, а также гистологических особенностях (при экземе отсутствуют пузыри под роговым слоем и акантолиз).

В типичных случаях вульгарную и листовидную пузырчатку легко отличить от эритематозной пузырчатки на основании клинической и гистоморфологической картины.

Трудности в дифференциальной диагностике возникают при трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или листовидную.

В подобных случаях диагностические критерии зависят от степени выраженности клинических и гистоморфологических симптомов указанных форм пузырчатки.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»

Источник: //www.dermatolog4you.ru/stat/diff/puzyrchatka_seboreinaja.html

Ваш Недуг
Добавить комментарий