Робинсона — Фурнье рубцы

Поздний врожденный сифилис

Робинсона — Фурнье рубцы

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают у детей, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей с длительным бессимтомным течением врожденного сифилиса. К позднему врожденному сифилису относят симптомы, появляющиеся через 2 года или более после рождения.

Чаще они возникают между 7 и 14 годами и напоминают клинику третичного приобретенного сифилиса: могут быть представлены бугорками или гуммами на коже и слизистых, поражением внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и нервной системы как при третичном сифилисе.

Однако есть ряд признаков, характерных только для позднего врожденного сифилиса. Их разделяют на достоверные, вероятные и стигмы.

К достоверным признакам относят “триаду Гетчинсона” (паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит и зубы Гетчинсона). Каждый из этих симптомов патогномоничен для позднего врожденного сифилиса, полная триада у одного больного практически никогда не встречается.

Паренхиматозный кератит проявляется диффузным помутнением роговой оболочки сначала одного, затем второго глаза, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Описана редкая злокачественная форма, заканчивающаяся слепотой обоих глаз.

Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и поражением слухового нерва. Развивается в возрасте 7-15 лет, чаще у женщин. Процесс обычно двусторонний, заканчивается внезапно наступающей глухотой. Если лабиринтит возникает до развития речи у ребенка, то может наступить глухонемота.

“Гетчинсоновские зубы” – особый вид дистрофии верхних средних резцов второго прорезывания, возникающей в результате поражения бледной трепонемой зачатка резцов. При этом шейка зуба становится шире жевательной поверхности, а зуб приобретает вид отвертки. По жевательному краю образуется полулунная вырезка. До прорезывания постоянных зубов этот признак может быть обнаружен рентгенологически.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят: истинные саблевидные голени, рубцы Фурнье-Робинсона, деформации черепа, деформации носа, дистрофии зубов.

Истинные саблевидные голени формируются за счет диффузного периостита с реак­тивным склерозом в костномозговом канале и являются следствием перенесенного в грудном возрасте остеохондрита Вегнера, который стимулирует более быстрый рост большеберцовой кости по сравнению с малоберцовой. В результате большеберцовая кость серповидно искривляется кпереди, напоминая клинок сабли.

Рубцы Фурнье-Робинсона – это тонкие радиарные рубцы, располагающиеся на красной кайме губ и окружающей коже. Рубцы формируются на месте глубоких радиарных трещин, возникающих при крике новорожденного с проявлениями врожденного сифилиса в виде диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Ягодицеобразный череп Паррохарактеризуется увеличением и выпячиванием лобных и теменных бугров, разделенных продольной бороздкой, напоминающей межъягодичную складку.

В основе этого признака лежит перенесенный в период новорожденности специфический остеопериостит лобной и теменных костей в сочетании с гидроцефалией. Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни больного сифилисом ребенка.

При рахите деформация черепа оформляется к 2-3 годам.

Деформации носа (седловидный, козлиный, лорнетовидный нос) – формируются в результате разрушения носовой перегородки и хряща при язвенной стадии сифилитического ринита, перенесенного больным в период новорожденности.

Дистрофии зубов – кисетообразный моляр – четыре жевательных бугра I моляра не достигают полного развития и имеют вид тоненьких выступов, диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки зуба. Щучий зуб – на жевательной поверхности клыка имеется тоненьки отросток, напоминающий рыбий зуб.

Дистрофии (стигмы) – возникают в результате опосредованного воздействия сифилитической инфекции на органы и ткани ребенка, являясь следствием нарушения обмена веществ, поражения эндокринных желез. Диагностическое значение дистрофии приобретают в сочетании с достоверными признаками и положительными серологическими реакциями. Наиболее часто при врожденном сифилисе встречаются следующие дистрофии:

1) симптом Авситидийского-Игуменакиса – утолщение грудинного конца ключицы (чаще правой) за счет диффузного гиперостоза;

2) высокое («готическое») твердое небо;

3) инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) – укорочение мизинца (симптом Дюбуа) – при этом складка дистального сочленения мизинца находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько искривлен и повернут кнутри (симптом Гиссара);

4) аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины;

5) бугорок Корабелли – наличие 5-го добавочного бугорка на жевательной поверхности I моляра верхней челюсти;

6) диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы;

7) гипертрихоз у мальчико и девочек – наличие обильного роста волос на лбу, оставляющих свободной только часть лба в 1-2-3 см над бровями.

Кроме того, при позднем врожденном сифилисе наблюдаются изменения со стороны нервной системы, развивающиеся в возрасте 5-15 лет: это упорные и длительные головные боли (как проявление сифилитической гидроцефалии), слабоумие от легкой дебильности до идиотии (как следствие сифилиса сосудов головного мозга), эпилеп­сия. Спинная сухотка и прогрессивный паралич при позднем врожденном сифилисе наблюдается редко.

Из внутренних органов наиболее часто поражается печень, реже – сердечно-сосудистая система и другие органы.

Профилактика врожденного сифилиса: вассерманизация беременных, прерывание беременности с учетом желания беременной (решение принимает женщина), профилактическое лечение беременных, профилактическое лечение новорожденных, рожденных женщинами, которым было показано профилактическое лечение, но они его по каким-то причинам не получили.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Как передается сифилис потомству?

2. Классификация врожденного сифилиса.

3. Чем отличается сифилитическое поражение плаценты?

4. Клинические проявления сифилиса плода.

5. Клинические проявления врожденного сифилиса раннего детского
возраста.

6. Клинические проявления позднего врожденного сифилиса.

7. Достоверные и вероятные признаки позднего врожденного сифилиса.

8. Стигмы позднего врожденного сифилиса.

9. Поражение нервной системы при врожденном сифилисе.

Дата добавления: 2018-11-25; просмотров: 362; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

ПОСМОТРЕТЬ ЁЩЕ:

Источник: //helpiks.org/9-55138.html

Поздний врожденный сифилис. Признаки. Зубы Гетчинсона

Робинсона — Фурнье рубцы

К позднему врожденному сифилису относят специфические проявления с давностью более 2 лет после рождения (см. сифилис при беременности); является закономерным продолжением раннего врожденного сифилиса (в т.ч. бессимптомного).

Признаки позднего врожденного сифилиса обычно возникают от 5 до 17 лет, но возможны на 3-4 году жизни, а также через 25-30 лет после рождения.

При позднем врожденном сифилисе преобладают явления, соответствующие третичному периоду приобретенного сифилиса (заболевание развивается длительно с немногочисленными проявлениями; эпидемиологически больные не опасны).

Степень деструктивных изменений в органах и тканях значительна, в ряде случаев необратима, поэтому специфическое лечение сифилиса стабилизирует процесс, санирует организм, но не нивелирует возникшие поражения. При позднем врожденном сифилисе обнаруживаются симптомы сифилиса, присущие этому периоду. Можно отметить, что клинические проявления с момента их описания классиками изменились мало.

Триада Гетчинсона:

По-прежнему триада Гетчинсона считается достоверным признаком; не утратили своего значения вероятные симптомы и дистрофии, по совокупности которых можно предположить поздний врожденный сифилис.

В триаду достоверных (патогномоничных, безусловных) признаков входят:

  1. Паренхиматозный кератит
  2. Специфический лабиринтит
  3. «Зубы Гетчинсона».

Зубы Гетчинсона

Зубы Гетчинсона — характерное изменение формы двух верхних резцов (с атрофией жевательной поверхности).При этом основание зуба более широкое, а свободный край — сужен и имеет полулунную выемку.

До прорезывания постоянных зубов эти изменения выявляют на рентгенограмме.

Признак формируется к 6-7 мес внутриутробной жизни (происходит закладка постоянных зубов); на молочных зубах он отсутствует (закладываются на 17-18 нед — до развития плацентарного кровообращения, когда спирохеты еще не проникают в плод).

Паренхиматозный кератит

При паренхиматозном кератите появляется покраснение, помутнение роговицы до молочного цвета, светобоязнь, слезотечение. Процесс начинается с одного глаза, через 6-12 мес захватывает второй. Исход кератита прежде всего зависит от выраженности и расположения зоны помутнения.

При незначительной степени помутнения и своевременном адекватном лечении зрение может быть полностью восстановлено. При неблагоприятных условиях и отсутствии лечения наблюдается почти полная потеря зрения и слепота. Полагают, что паренхиматозный кератит — аллергический синдром.

Он резистентен к специфической терапии; в роговице отсутствуют спирохеты; закономерно поражение второго глаза.

Паренхиматозный кератит является наиболее доказательным признаком позднего врожденного сифилиса и может быть моносимптомом триады Гетчинсона; КСК положителен в 90-100% случаев (что позволяет определиться с диагнозом).

 Сифилитический лабиринтит

Сифилитический лабиринтит и как следствие глухота — по клинике не отличается от процессов иной этиологии (головокружение, шум и звон в ушах, нарушение слуха). Процесс обычно двусторонний. Довольно часто глухота наступает внезапно и отличается торпидностью к лечению. При раннем возникновении, до того как у ребенка сформировалась речь, может наблюдаться глухонемота.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят:

  • саблевидные голени (удлиненные, утолщены по переднему краю, искривлены в виде клинка сабли; в основе — остеохондрит, остеопериостит, остеосклероз);
  • седловидный нос (нос «козла», «барана» — возникает при резорбции костной перегородки или разрушения кости гуммой);
  • радиарные рубцы Робинсона-Фурнье (вокруг губ, на подбородке; их поверхность может напоминать наперсток; появляется на местах сифилитических инфильтратов, которые были у ребенка в раннем врожденном сифилисе);
  • ягодицеобразный череп (выпячивание лобных бугров с бороздкой между ними — связывают с ос геопериоститом, гидроцефалией в раннем периоде);
  • сифилитический хориоретинит (вовлекаются сосудистая система глаза, сетчатка, зрительные нервы; на глазном дне — мелкие желтоватые участки и пигментации — симптом «соль с перцем»);
  • дистрофии зубов (кисетообразные большие коренные зубы и клыки); симметричные синовиты коленных суставов; некоторые формы нейросифилиса.

Дистрофии позднего врожденного сифилиса — это симптомы, каждый из которых в отдельности не имеет диагностического значения. Лишь несколько дистрофий (особенно в сочетании с достоверными или вероятными признаками) дают основание предположить поздний врожденный сифилис. Среди них выделяют:

  • признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы, несколько чаще правой);
  • высокое (готическое) твердое небо; инфантильный мизинец;
  • отсутствие мечевидного отростка грудины (мо-жет быть обращен внутрь); «олимпийский лоб» (крупный, массивный); диастема (широко расставленные верхние резцы); добавочный бугорок на жевательной поверхности 1-го верхнего моляра; микродентизм; признак Тарновского (рост волос на лбу, вплоть до бровей).

При позднем врожденном сифилисе у детей могут наблюдаться тяжелые (нередко приводящие к инвалидности) поражения нервной системы (менингит, энцефалит, заболевания сосудов и др.).

При этом могут возникать упорные головные боли, расстройства речи, гемипарезы и гемиплегии, слабоумие, атрофия зрительных нервов, джексоновская эпилепсия. У таких больных может рано развиваться спинная сухотка и прогрессивный паралич. Специфическое лечение бывает достаточно эффективным лишь при отсутствии необратимых рубцовых изменений.

Поражения внутренних органов наблюдается реже, нежели при раннем врожденном. Часто страдает печень (увеличена, плотная, бугристая); отмечается спленомегалия, альбуминурия, пароксизмальная гематурия, болезни обмена веществ, эндокринопатии (инфантилизм, ожирение, дистрофии, гипогенитализм и др.).

При позднем врожденном сифилисе у детей стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных (в 100% — при паренхиматозном кератите); РИБТ и РИФ — позитивные в 90-100% случаев. После полноценного лечения серологические реакции (особенно РИБТ и РИФ) могут оставаться положительными в течение многих лет (но это не свидетельствует о необходимости дополнительного лечения).

Следует отметить, что слабовыраженные формы умственной отсталости, интеллекта, изменения личности, дефекты памяти и другие признаки психической неполноценности, инфантильность (сифилитической природы), протекающие с отрицательными серологическими реакциями, представляют значительные трудности для диагноза; иногда вопрос может быть решен на основании результата пробного лечения.

Значительные трудности представляет диагностика позднего врожденного скрытого сифилиса у детей (отсутствуют клинические проявления, ликвор — в норме).

При этом следует учитывать данные обследования семьи больного (мать, сестры, братья), результаты КСР, РИБТ, РИФ.

Имеет значение оценка уменьшения активности сифилитической инфекции по отношению к плоду — в зависимости от давности болезни (чем свежее сифилис у родителей, тем более пагубно отражается на ребенке, с годами эта способность ослабевает).

Источник: //med-brand.ru/pozdniy_vrozhdenniy_sifilis_zuby_getchinson/

Ваш Недуг
Добавить комментарий