Ретикулёз

Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза

Ретикулёз

Педжетоидный ретикулез — редкий клинический вариант ТЗЛК, впервые описанный F. Woringer и P. Kolopp в 1939 г. как своеобразная локализованная форма ретикулеза. Нередко это заболевание называют болезнью Woringer—Kolopp. Термин «педжетоидный ретикулез» был предложен О. Braun-Falco и соавт. в 1973 г.

для обозначения основной морфологической особенности данного заболевания — инвазии нижних слоев эпидермиса атипичными клетками, напоминающими по внешнему виду клетки Педжета. В последующем L. Ketron и М. Goodman описали диссеминированный вариант данного заболевания, однако нозологическая самостоятельность этого клинического варианта признается не всеми авторами.

Долгое время педжетоидный ретикулез рассматривали как доброкачественное поражение кожи. В настоящее время на основании изучения клеточного состава пролиферата с помощью методов иммунофенотипирования и генотипирования тканей доказано, что при этом заболевании имеет место моноклональная пролиферация так называемых педжетоидных клеток и установлена их принадлежность к Т-лимфоцитам.

В связи с этим педжетоидный ретикулез стали рассматривать как клинический вариант ТЗЛК.

Педжетоидный ретикулез обычно протекает длительно и характеризуется медленным развитием очагов поражения. Клинические симптомы заболевания имеют черты, сходные с псориазом, грибовидным микозом, болезнью Педжета.

Процесс обычно локализован на дистальных отделах конечностей и представлен в начале заболевания псориазоформными пятнами, которые расположены солитарно, имеют округлые или полициклические очертания.

Постепенно пятна инфильтрируются, формируя эритематозно-сквамозные бляшки, четко отграниченные, иногда кольцевидной или дугообразной конфигурации, красно-фиолетового или красно-коричневого цвета, поверхность их может быть бородавчатой

Морфологическую картину очагов педжетоидного ретикулеза характеризуют изменения в эпидермисе, частично напоминающие псориатические: акантоз, паракератоз, гиперкератоз, спонгиоформные пустулы, псевдоканцероподобные выросты.

В местах отека в эпидермисе видна инфильтрация мононуклеарными клетками с четко очерченными полиморфными гиперхромными ядрами и лизисом цитоплазмы вокруг ядра. Вокруг них отмечаются зоны просветления, что придает поражению сходство с ранними проявлениями болезни Педжета.

В верхних отделах дермы определяется инфильтрат периваскулярного характера, состоящий в основном из лимфоцитов, гистиоцитов и небольшой примеси эозинофилов. Отдельные клетки инфильтрата нередко наблюдаются в пилосебоцейных комплексах и потовых железах. Вокруг отдельных клеток дермы также наблюдается характерное перицеллюлярное просветление.

Наиболее важным морфологическим признаком, типичным для данного заболевания, является дезагрегация эпидермальных клеток крупными, атипичными педжетоидными клетками, которые располагаются изолированно или в виде кластеров (скоплений).

Электронно-микроскопические исследования педжетоидного ретикулеза выявляют гетерогенность лимфоидных клеток — от малых форм до крупных клеток с церебриформными ядрами, а также атипичные мононуклеарные клетки с признаками гистиоцитов. Иммуноцитохимическая характеристика атипичных лимфоцитов при данном заболевании подтверждает их принадлежность к клеткам Сезари.

Иммунофенотип пролиферирующих клеток педжетоидного ретикулеза сходен с таковым при грибовидном микозе, то есть атипичные лимфоциты имеют антигенные маркеры, типичные для Т-хелперов (CD4+), хотя описаны случаи заболевания с пролиферацией Т-супрессоров (CD8+). Обычно отмечаются низкая экспрессия или полное отсутствие на этих клетках маркеров CD7.

В противоположность грибовидному микозу при локализованном педжетоидном ретикулезе отмечается недостаток экспрессии маркеров CD45, CD45RO и Т-лимфоцитарного антигена, ассоциированного с кожей.

Злокачественный характер процесса подтверждают определением с помощью ПЦР лимфоцитов с переустройством структур Т-клеточного рецептора, что отражает перегруппировки в геноме клеток.

Дифференциальный диагноз локализованной формы педжетоидного ретикулеза необходимо проводить с болезнью Бовена, псориазом, экстрамаммарной болезнью Педжета.

Диссеминированный педжетоидный ретикулез, который известен под названием варианта Ketron—Googman, клинически, гистологически и иммуногистохимически имеет черты, весьма сходные с грибовидным микозом. Окончательный диагноз устанавливается на основании клинико- морфологических, иммунофенотипических и генотипических данных.

Прогноз для жизни у больных педжетоидным ретикулезом относительно благоприятный, хотя возможна диссеминация процесса, даже после многолетнего относительно спокойного локализованного течения процесса.

– Также рекомендуем “Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи.”

Оглавление темы “B клеточные злокачественные лимфомы кожи.”:
1. Лимфоматоидный папулез. Признаки лимфатоидного папулеза.
2. Фолликулярный муциноз. Признаки фолликулярного муциноза.
3. Ангиоцентрическая лимфома кожи. Признаки ангиоцентрической лимфомы кожи.
4. Педжетоидный ретикулез. Признаки педжетоидного ретикулеза.
5. Гранулематозная складчатая кожа. Признаки гранулематозной складчатой кожи.
6. Особенности В-клеточных злокачественных лимфом кожи.
7. Лимфома из клеток фолликулярного центра. Иммуноцитома.
8. Плазмоцитома. Лимфома из мантийных клеток.
9. В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи.
10. Псевдолимфомы. Общая характеристика псевдолимфом.

Источник: //meduniver.com/Medical/Dermat/224.html

Читать

Ретикулёз
sh: 1: –format=html: not found

Заболевания кожи

Полный медицинский справочник для всей семьи

Введение

В настоящее время актуальность проблемы кожных заболеваний не только не уменьшается, но все более возрастает. Это можно объяснить целым рядом факторов, как имевших место ранее, так и возникших относительно недавно.

Во-первых, начиная с 1990 г. в нашей стране значительно выросла распространенность таких паразитарных заболеваний кожи, как чесотка, грибковые заболевания, сифилис, достигнув показателей, которые имелись во времена царской России.

Связано это было с резким ухудшением гигиенических условий жизни населения, появлением очень большого класса социально незащищенных людей, резким наплывом эмигрантов из стран восточных и южных областей России. В настоящее время ситуация в значительной мере улучшилась, однако данная проблема отнюдь не утеряла своей актуальности.

Очень большая сложность для органов здравоохранения состоит в том, что больные данными патологиями, как правило, относятся к асоциальным группам населения и очень редко обращаются за помощью в дерматологические клиники.

К лечению они относятся крайне негативно либо попросту безответственно, а, как известно, при низкой приверженности самого больного терапии результаты ее практически приравниваются к нулю. Этим же фактором обусловлены и сложности проведения статистики и разработки санитарно-профилактических мероприятий.

Поэтому в коллективах врач должен постоянно заниматься просвещением населения, вести активный поиск и диагностику у таких больных, объяснять необходимость лечения. Положительным моментом является то, что во многих кожных клиниках такое лечение проводится анонимно, однако коммерциализация данного вида медицины отнюдь не способствует решению проблемы.

Негативным моментом также является распущенное половое поведение, которое встречается среди подростков и лиц старшего возраста. Оно в очень значительной степени способствует распространению таких патологий, как чесотка и заболевания, передающиеся половым путем.

Пути решения этой проблемы состоят в том, что врачами должна вестись постоянная просветительская деятельность среди всех групп населения, особенно среди подростков, начиная со школьных лет.

Очень большое внимание должно уделяться семейному воспитанию, так как именно в семье происходит привитие ребенку основных норм морали.

В последнее время наметилась тенденция в сторону роста количества заболеваний кожи аллергической природы, особенно протекающих хронически, в течение длительного времени. В медицине вообще количество патологий с данным механизмом развития постоянно увеличивается. Связано это со многими факторами. В первую очередь это неблагоприятное воздействие со стороны окружающей среды.

У многих лиц постоянно имеется контакт с теми или иными аллергенами химической природы, связанный с характером работы или условиями проживания.

Особенно неблагоприятно это в отношении детского организма, так как все нарушения и неблагоприятные воздействия, имевшие место в детском возрасте, в дальнейшем с большой степенью вероятности сохраняются и у взрослого, со временем только лишь усиливаясь.

Большую роль в данном отношении играют и наследственная предрасположенность, распространенность которой также постоянно растет, заболевания и вредные привычки матери во время беременности. Особо в качестве провоцирующей причины в отношении таких заболеваний следует упомянуть сильные стрессовые ситуации, которые постоянно имеют место в нашей жизни, особенно среди жителей крупных городов.

Стресс может вызвать заболевание сам по себе либо повышать чувствительность организма к другим неблагоприятным факторам. Например, известно, что при длительном нервном напряжении значительно снижаются иммунные силы организма, нарушаются процессы питания кожи и регуляция в ней обмена веществ. Большая роль принадлежит и расстройствам со стороны желез внутренней секреции, особенно в женском организме.

Очень важным вопросом при рассмотрении кожных патологий является также характер питания современного населения. Это также вполне можно отнести к самым значимым проблемам XXI в. Все более увеличивается количество потребляемых населением синтетических продуктов, различных пищевых добавок, стабилизаторов, консервантов и т. д.

Натуральные продукты становятся все менее доступными населению. А ведь многие из используемых в пищевой промышленности веществ являются очень мощными аллергенами и канцерогенами. Они не способны в полной мере обеспечить организм всеми питательными компонентами.

Очень болезненным вопросом является использование многими производителями трансгенных или генетически модифицированных продуктов. В настоящее время использование их является запрещенным, а при продаже в магазине такие продукты должны быть особым образом маркированы. К сожалению, в нашей стране данный процесс практически не контролируется.

Особенно опасно употребление трансгенных продуктов в детском возрасте, так как они вызывают различные обменные нарушения, в первую очередь способствуют аллергизации организма.

Очень актуален вопрос о кожных заболеваниях, развивающихся в результате недостатка в организме витаминных веществ. Данная проблема будет подробно освещена в соответствующем разделе.

Непрерывно растет количество больных с опухолевыми процессами кожи, как, впрочем, и вообще с опухолевыми заболеваниями. Многие из факторов, способствующих этому, были перечислены выше.

К основным из них относятся вредные условия производства и окружающей среды, расстройства со стороны нервной системы и системы желез внутренней секреции, генетические нарушения и вредные мутации, недостаточное и неполноценное питание, вирусные инфекции, постоянные стрессы, недостаток в пище витаминов.

Как видно из всего вышесказанного, область изучения дерматологии является очень широкой. Имеется очень много проблем, остающихся так и не решенными до настоящего момента. Основной проблемой во всех разделах медицины является просвещение населения, привитие грамотности относительно той или иной патологии.

Это значительно повышает обращаемость в клинику за помощью на ранних этапах заболевания, приверженность назначаемой терапии. Эффективное лечение возможно только в тех случаях, когда имеются непрерывный активный контакт и взаимодействие между врачом и его пациентом. Именно данные цели и преследовали авторы при написании этой книги.

Здесь очень широкий круг читателей сможет найти практически любую разновидность кожных заболеваний, в наиболее доступной и простой форме получить сведения относительно нее. Особое внимание уделяется причине развития той или иной патологии, что значительно облегчает понимание больным сути своего страдания, взаимопонимание с лечащим врачом.

Подробное рассмотрение не только основных направлений терапии, но и профилактики заболевания позволит сделать выводы о наиболее целесообразном построении образа жизни, дневного распорядка, пищевого рациона. На этот счет существует очень мудрое китайское изречение: «Болезнь следует начинать лечить не за 3 дня до исхода, но за 3 года до ее возникновения».

Соблюдение правильных профилактических мероприятий позволяет в дальнейшем избежать потери времени и средств на лечение.

Все данные приведены на основании последних научных исследований. Весь предоставленный материал разделен на два основных раздела.

В первом из них представлены общие сведения о строении и функциях кожи, ее особенностях в том или ином возрастном периоде, общих механизмах развития патологических процессов. Второй раздел полностью посвящен рассмотрению отдельно взятых кожных патологий.

Это помогает наиболее эффективно усвоить предоставляемую в справочнике информацию. Описаны только современные направления лечения заболеваний.

Часть I. Общая часть

Глава 1. Анатомия и гистология (клеточное строение) кожи. Особенности анатомии и гистологии кожи у детей

Являясь внешним покровом тела человека, кожа имеет сложное строение и выполняет несколько важных функций. Самый большой орган человека – это кожа. Площадь кожного покрова зависит от возраста, веса и роста человека и составляет 1,5–2 м2.

Масса кожи составляет примерно 4–6% от общей массы тела, а если учитывать подкожно-жировую клетчатку, то 15–17%. Общее количество клеток кожи равно 9–12 млрд, т. е. 6 млн/см2. Толщина кожи зависит от возраста, цвета кожного покрова, пола, состояния здоровья и локализации.

На разных участках тела кожа имеет различную толщину: от 2,12 до 11,57 мм у мужчин и от 2,07 до 10,4 мм у женщин (табл. 1).

Источник: //www.litmir.me/br/?b=112247&p=103

Ретикулёз кожи

Ретикулёз

Ретикулёз кожи (синонимы: первичный ретикулез кожи, ретикулоэндотелиоз кожи) — заболевание, обусловленное пролиферацией опухолевых клеток лимфоидной ткани, возникающее первоначально в коже и принимающее в последующем системный характер.

Ретикулез кожи на разных этапах изучения относили к гемодермиям, ретикулобластозам и другим заболеваниям, что отражало устаревший в настоящее время взгляд на гистогенетическую связь Ретикулёз кожи с ретикулярной клеткой.

Современное представление о Ретикулёз кожи как о лимфоме кожи отражает его генетическую связь с лимфоцитоподобной клеткой. Однако природа пролиферативных клеток до конца не установлена.

Возможно, Ретикулёз кожи — неоднородная группа заболеваний, одни варианты которой обусловлены опухолевой пролиферацией В-лимфоцитов, другие — пролиферацией клеток моноцитарного ряда.

Этиология изучена недостаточно.

Патогистология первой стадии Ретикулёз кожи характеризуется мелкими периваскулярными пролифератами, расположенными главным образом в верхних отделах сетчатого слоя дермы.

Изредка они встречаются в нижних отделах собственно дермы и даже в гиподерме, вокруг волосяных фолликулов и потовых желёз. Пролифераты состоят из лимфоцитов и гистиоцитов.

Характерна пролиферация эндотелия и адвентиции кровеносных сосудов дермы.

Во второй стадии обнаруживаются массивные мономорфные круглоклеточные пролифераты, иногда о единичными гигантскими клетками. Между эпидермисом и верхней границей пролиферата видна полоска неизменённого коллагена, отмечается интенсивное разрастание элементов стенок кровеносных сосудов и поражение волосяных фолликулов потовых и сальных желёз.

В третьей стадии отмечаются резкий атипизм клеток, с большим числом митозов, гибель волосяных фолликулов, сальных и потовых желёз.

Клиническая картина. Чаще болеют мужчины зрелого и пожилого возраста. Ретикулёз кожи свойственна нарастающая тяжесть клинические, изменений.

В его течении можно выделить три стадии: первую, или неспецифическую, вторую, или стадию развёрнутых симптомов, и третью, или терминальную. В первой стадии Ретикулёз кожи общее состояние больных не нарушено. Заболевание ограничивается поражением кожи.

При этом наиболее частыми проявлениями являются плоские, обычно неправильных, реже округлых или овальных очертаний, слегка инфильтрированные кирпично-красного цвета бляшки, как правило со слабым отрубевидным шелушением (цветной рисунок 7).

Волосы на бляшках отсутствуют. Количество бляшек различно — от единичных до множественных. Они могут возникать на любом участке кожи, чаще — в области тазового пояса.

Значительно реже Ретикулёз кожи проявляется папулами и узлами. Папулы, (смотри полный свод знаний) обычно имеют плоскую форму, округлые очертания (цветной рисунок 8), розово-красную окраску с желтоватым оттенком, небольшую величину (5—15 миллиметров), малозаметное шелушение.

Высыпания сходны с папулезными сифилидами или проявлениями папулонекротического туберкулёза кожи. Реже папулы имеют коническую форму, роговые шипики на верхушке (цветной рисунок 9), напоминая узелки при болезни Девержи (смотри полный свод знаний: Девержи болезнь), и расположены около устьев волосяных фолликулов.

Узлы (смотри полный свод знаний: Узел) имеют небольшую величину, плотную консистенцию и темно-розовую окраску с буроватым оттенком; они как бы инкрустированы в кожу. Узлы могут существовать длительно, иногда до двух трёх десятков лет.

Подобные проявления Ретикулёз кожи описывают как доброкачественный ретикуломатоз Сезари.

Узлы, как и папулы, могут сочетаться с бляшками, что характерно для Ретикулёз кожи В ряде случаев поражение кожи имеет характер эритродермии (смотри полный свод знаний): своеобразная окраска кожи типа гиперпигментации при интенсивном загаре, едва заметная инфильтрация, скудное шелушение и небольшие островки непоражённой кожи (цветной рисунок 10).

Вторая стадия характеризуется развёрнутыми клинические признаками. Бляшки становятся многочисленными и массивными (цветной рисунок 11), в ряде случаев с экссудативным компонентом.

Иногда в области подмышечных впадин, гениталий, нижней части живота они трансформируются в крупные опухолевидные образования — инфильтративно-опухолевый вариант (цветной рисунок 12).

В результате слияния многочисленных бляшек или, что наблюдается реже, вследствие полной генерализации начальных изменений эритродермия во второй стадии приобретает завершённую клинические, картину. При этом различают сухой, экссудативный и меланодермический типы эритродермии.

Общими признаками являются резкое утолщение кожи за счёт инфильтрации, а иногда и значительно выраженной отёчности (при экссудативном типе), утрированный рисунок кожи, шелушение, красный цвет кожи с различными оттенками, обычно синюшными, ладонно-подошвенный кератоз (смотри полный свод знаний), выпадение волос, поражение ногтей. При меланодермическом типе эритродермии окраска кожи тёмная до серо-аспидной (цветной рисунок 13), причём такая окраска может как сопутствовать первоначальным проявлениям болезни, так и возникать при многолетней эритродермии. Папулы и узлы в этой стадии увеличиваются в размере и числе, становятся сочными, полушаровидными, могут сливаться друг с другом. Увеличиваются лимфатических, узлы; может возникнуть гепато и спленомегалия и другие поражения внутренних органов; присоединяются общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость и другие Временами развивается лихорадка, выраженные субъективные жалобы обычно отсутствуют.

Рис. 7—10. Проявления первой стадии заболевания. Рис. 7. Плоские округлые инфильтрированные бляшки и участки отрубевидного шелушения на внутренней поверхности плеча. Рис. 8. Плоские округлые папулы разной величины на туловище. Рис. 9.

Мелкие конические папулы с роговыми шипиками на верхушке, образующие бляшки на туловище и руке. Рис. 10. Эритродермия с островками непоражённой кожи (светлые пятна) на туловище и руке. Рис. 11 — 13. Проявления второй стадии заболевания. Рис. 11.

Многочисленные массивные резко инфильтрированные бляшки на руках, груди и животе. Рис. 12. Крупные опухолевидные образования в левой подмышечной впадине и в правой паховой области. Рис. 13. Универсальная инфильтрация и интенсивная гиперпигментация кожи (эритродермия меланодермического типа).

Рис. 14.

Проявления третьей стадии заболевания (язвенно-серпигинирующая форма): обширная вялогранулирующая язва в нижней трети голени и в области голеностопного сустава.

В третьей стадии превалируют многочисленные, нередко крупные сочные узлы темно-вишнёвого цвета, склонные к распаду. Образовавшиеся язвы отличаются резкой болезненностью. Узлы могут возникать как на видимо здоровой коже, так и в результате трансформации предшествующих высыпаний.

Резко ухудшается общее состояние, развивается кахексия, лихорадка, прогрессируют изменения внутренних органов, и больные погибают. Подобное развитие Ретикулёз кожи происходит медленно (от 10 до 30 лет), причём общая продолжительность заболевания определяется главным образом длительностью первой стадии.

На фоне общего прогрессирования симптомов отдельные высыпания могут подвергаться полному регрессу, оставляя иногда рубцовую атрофию.

Ретикулёз кожи клинически может начинаться с любой стадии, в том числе с третьей. Некоторые исследователи такую разновидность Ретикулёз кожи рассматривают как самостоятельную нозологическую форму — так называемый ретикулосаркоматоз Готтрона, или ретикулосаркоматоз кожи.

Описаны также атипичные формы Ретикулёз кожи: склеродермоподобная, протекающая по типу острого вариолиформного парапсориаза (смотри полный свод знаний), язвенно-серпигинирующая, которая отличается стремительным увеличением обычно одиночных массивных бляшек за счёт периферического роста с одновременным язвенным распадом в центре (цветной рисунок 14).

Диагноз ставится на основании клинические, картины, подтверждённой гистологический исследованием участка кожи, а иногда лимфатических, узлов.

Дифференциальную диагностику проводят в зависимости от стадии Ретикулёз кожи с различными дерматозами: экземой (смотри полный свод знаний), особенно микробной, псориазом (смотри полный свод знаний), бляшечным парапсориазом (смотри полный свод знаний) и премикотической стадией грибовидного микоза (смотри полный свод знаний: Микоз грибовидный), папулёзным сифилидом (смотри полный свод знаний: Сифилис), папулонекротическим туберкулёзом кожи (смотри полный свод знаний: Туберкулёз внелёгочный). Вторая и третья стадии Ретикулёз кожи должны дифференцироваться от лимфогранулематоза (смотри полный свод знаний), саркомы (смотри полный свод знаний), лимфосаркомы (смотри полный свод знаний) и терминальной фазы грибовидного микоза.

Лечение.

В первой стадии следует ограничиться соблюдением рационального режима труда, отдыха и питания, витаминотерапией и назначением симптоматических наружных средств; во второй и третьей стадиях в зависимости от клинические, картины используют комплекс средств, включающий кортикостероиды, цитостатики, производные хинолина, а также рентгенотерапию. В отдельных случаях возможно оперативное иссечение узлов.

Прогноз неблагоприятный.

Профилактика не разработана.

Смотри полный свод знаний: Гемодермии.

в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями.

Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:info @ ordodeus. ru

Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

Источник: //www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Retikulez_kozhi.html

Ваш Недуг
Добавить комментарий