Ретикулёз кожи

Первичный ретикулез кожи

Ретикулёз кожи

Это ретикулез, возникающий преимущественно в коже. Очаги поражения в кроветворных органах или вне их исследованиями не выявляются, хотя можно предположить, что у таких больных они имеются. Заболевание начинается исподволь с возникновения ретикулезных очагов на любых участках кожного покрова.

Первичный ретикулез кожи может напоминать бляшечную форму парапсориаза, папулезные элементы. Все клинические формы характеризуются длительным, относительно доброкачественным течением (может длиться годами и десятилетиями). Иногда и ремиссии могут быть многолетними. Болезнь иногда протекает злокачественно.

В таких случаях у больных на коже возникают папулезные, бляшковидные и опухолевидные образования, имеющие склонность к распаду. С течением времени идет последовательное вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Заболевание имеет острое течение, бывает, что через несколько месяцев наступает летальный исход.

При исследовании патологически измененных тканей обнаруживаются атипические клетки. Поэтому гистологическое исследование в диагностике первичного ретикулеза кожи имеет основное значение.

Ретикулез кожи первичный (Reticulosis cutis primaria) относят к лимфомам В-лимфоцитарного тина с низкой степенью злокачественности.

Этиология и патогенез не выяснены. В основе заболевания лежит опухолевое разрастание ретикулогистиоцитарной ткани. Процесс пролиферации клеточных элементов, начинаясь в коже, затем приобретает системный характер.

Заболевание возникает у лиц любого возраста, но преимущественно в 30—60 лет.

Клиника. Первичный ретикулез кожи развивается постепенно и протекает хронически. Возможны разнообразные локализации высыпаний, однако наиболее часто встречающиеся — туловище и конечности. Вначале сыпь бывает ограниченной, а на высоте развития заболевания она носит распространенный характер.

Ранняя, неспецифическая, стадия первичного ретикулеза кожи клинически характеризуется появлением нестойких, склонные к ремиссиям и рецидивам уртикарных и единичных или множественных слегка инфильтрированных пятен округлых или овальных очертаний, кирпично-красного цвета.

Бляшки путем периферического роста или слияния между собой достигают размеров от 3 см. в диаметре до ладони; их окраска приобретает синюшный или буроватый оттенок. На поверхности элементов может ;быть отрубевидное и в редких случаях псориазиформное шелушение. Волосы в области бляшек выпадают. Мокнутия в очагах поражения не бывает.

Редко появляются плоские папулы розово-желтоватой окраски, величиной с чечевицу, а также мелкие плотвой консистенции узлов розовато-бурого цвета. Эволюция узлов медленная, в некоторых случаях в течение 20—30 лет (доброкачественный ретикуломатоз Сезари).

Иногда заболевание начинается развитием эритродермии, для которой характерны буроватый оттенок окраски и наличие небольших участков непораженной кожи.

Высыпания не сопровождаются зудом. Общее состояние больных не нарушается, лимфаденопатия не развивается, поражение внутренних органов не наблюдается.

В стадии стойких изменений наблюдаются высыпания с достаточно характерными специфическими клиническими и гистологическими признаками.

Высыпания могут быть эритематозными, эритемо-сквамозными, узелковыми, но наиболее многочисленными и типичными являются массивные инфильтративно-бляшечные синюшно-красного цвета очаги, различных размеров и очертаний, склонные к периферическому росту и слиянию. На внешне неизмененной коже или чаще на инфильтративных очагах разбиваются узловатые опухоли.

В некоторых случаях опухоли через несколько месяцев или лет изъязвляются. На месте язв образуются рубцы. В результате прогрессирования кожных поражений может формироваться эритродермии двух типов (экссудативного и сухого). Эритродермия экссудативного типа развивается относительно быстро, в течение 2—6 недель.

Весь кожный покров гиперемированный, отечный, инфильтрированный, отмечается крупнопластинчатое шелушение. Отек кожи особенно сильно выражен в области лица, кистей и стоп. Больных беспокоит зуд. Бывает гиперкератоз ладоней и подошв, поражения ногтей. Увеличиваются периферические лимфатические узлы, повышается температура, нарушается общее самочувствие.

Эритродермия сухого типа развивается медленно, в течение года или даже нескольких лет. Цвет кожи красный с синюшным оттенком, отмечается отрубевидное или мелко пластинчатое шелушение. Зуд отсутствует. Красная окраска кожіи в некоторых случаях приобретает бурый или серый оттенок («меланодермическая» или «пигментная» эритродермия).

Характерным клиническим признаком сухого типа эритродермии является атрофия кожи, развивающаяся через несколько лет после начала эритродермии. Общее состояние больных длительное время остается удовлетворительное, периферические лимфатические узлы увеличиваются незначительно.

В стадии стойких развернутых симптомов кроме поражения кожи развивается общая слабость, быстрая утомляемость, непостоянная лихорадка, лимфаденопатия, могут возникать висцеропатии (гепато- и спленомегалия).

Третья терминальная стадия характеризуется интенсивным ростом и диссеминацией кожных поражений. В клинической картине преобладают многочисленные темно-красные цвета узлы, склонные к изъязвлению. Образовавшиеся язвы очень болезненные. Общее состояние значительно нарушается, возникает лихорадка, прогрессируют поражения внутренних органов, нарастает кахексия и наступает смерть больного.

Течение первичного ретикулеза кожи, длительное — 10—30 лет. Общая продолжительность заболевания определяется главным образом длительностью первой, неспецифической, стадии.

Не во всех случаях наблюдается последовательная стадийность в течение первичного ретикулеза кожи.

Если заболевание сразу начинается с развития поражений, свойственных второй или даже третьей стадии, то жизнь больного, конечно, сокращается.

Патогистология. Гистологическая картина в первой стадии заболевания характеризуется наличием в верхней части сетчатого слоя периваскулярных пролифератов, состоящих из лимфоцитов и гистиоцитов и примесью ретикулярных клеток; в дерме также отмечают пролиферацию эндотелия и адвентиции сосудов с образованием сплошных тяжей.

Во второй стадии заболевания обнаруживается в сетчатом и подкожножировом слоях массивных пролифератов с мономорфным ретикуло-клеточным составом; между эпидермисом и верхней границей пролиферата сохраняется узкая полоска неизменного коллагена.

Для третьей стадии характерны атипизм ретикулярных клеток и большое количество митозов.

Дифференциальный диагноз. Распознать первичный ретикулез кожи в первой стадии трудно, а подчас — невозможно. Заболевание следует дифференцировать от экземы, нейродермита, псориаза, премикотической стадии грибовидного микоза, бляшечного парапсориаза.

Во второй стадии заболевания трудность для постановки диагноза представляет эритродермический вариант первичного ретикулеза кожи; окончательный диагноз ставится на основании результатов гистологического исследования.

В третьей стадии первичный ретикулез кожи следует отличать от опухолевой стадии, грибовидного микоза, лимфосаркомы, монобластной саркомы; данные гистологического исследования дают возможность установить окончательный диагноз.

Источник: //binow.ru/pervichnyj-retikulez-kozhi.html

Первичный ретикулез кожи (reticulosis cuds primaria)

Ретикулёз кожи

Первичный ретикулез кожи — опухолевая пролиферация рети­кулярных клеток, возникающая первоначально в кожном покрове, принимающая затем системный характер и отличающаяся вариабельной злокачественностью (Потекаев Н. С., 1974).

Первичный ретикулез кожи значительно чаще встречается у мужчин и поражает преимущественно лиц зрелого и пожилого возраста, хотя может возникать в любом возрасте, в том числе и в детском.

Как и грибовидному микозу, первичному ретикулезу кожи свойственно увеличение тяжести клинических и гистологиче­ских изменений.

Его течение разделяют на три стадии: неспе­цифическую, стадию развернутых симптомов и терминальную.

В первой стадии наболее частыми клиническими проявления­ми служат плоские, обычно неправильных очертаний, слегка инфильтрованные бляшки кирпично-красного цвета со слабым отрубевидным шелушением или нешелушащиеся. Волосы на бляпь ках выпадают. Количество бляшек различно: от единичных, даже одиночных, до множественных. Они могут возникать на любом участке кожного покрова.

Значительно реже первичный ретикулез кожи дебютирует па­пулами и узлами. Папулы обычно плоские, имеют округлые очер­тания, розово-красную окраску с желтоватым оттенком и неболь­шую величину — от чечевицы до копеечной монеты. Шелушение малозаметное (рис. 61).

Подобные папулы сходны с папулезными сифилидами и осо­бенно с высыпаниями при папулонекротическом туберкулезе кожи, причем в этом случае сходство усиливается из-за наблюдающегося иногда регресса папул с образованием «штампованных» рубчиков. Иногда папулы конической формы, располагаются перипилярно, на их верхушке имеются роговые шипики, вследствие чего они напоминают узелки при болезни Девержи.

Узлы небольшой величины (диаметр 0,5—1,5 см), плотной консистенции и темно-розовой с буроватым оттенком окраски. На ощупь они представляются как бы инкрустированными в кожу (рис. 62). Узлы характеризуются очень медленным развитием (иногда 20—30 лет).

Подобные проявления первичного ретикулеза кожи в литературе описывают как доброкачественный ретикуломатоз Сезари.

Узлы, как и папулы, могут сочетаться с бляшками, что характерно для первичного ретикулеза кожи и поэтому являет­ся дифференциально-диагностическим признаком.

Иногда поражение кожи носит характер эритродермии, кото­рая характеризуется своеобразной окраской, создающей впечатле­ние свежего интенсивного загара, едва заметной инфильтрацией, скудным шелушением и наличием небольших островков непора­женной кожи в виде белых пятен (рис. 63). Лимфаденопатия отсутствует. Общее состояние не страдает. Заболевание ограни­чивается поражением лишь кожного покрова.

Стадия развернутых симптомов характеризуется вполне сфор­мировавшимися клиническими и гистологическими признаками, в основе которых лежит постепенное нарастание инфильтрации, главным образом за счет ретикулярных клеток. Эта стадия наибо­лее диагностична.

Бляшки становятся многочисленными и массив­ными, порой с экссудативным компонентом (рис. 64).

Иногда бляшки, расположенные обычно в подкрыльцовых впадинах, на половых органах и нижней части живота, трансформируются в крупные опухолевидные образования — инфильтративно-опухолевый вариант, выделенный Н. С. Потекаевым и О. Л. Ивановым (1972).

В результате слияния многочисленных бляшечных высыпаний или, реже, вследствие трансформации начальных эритродермических изменений, характерных для I стадии, процесс завершается формированием эритродермии. Различают три типа эритродермий: сухой и экссудативный, выделенные A. Musger (1966) и А. А.

Каламкаряном (1969), а также меланодермический (рис. 65), установленный Н. С. Потекаевым (1974).

Особенность каждо­го типа отражена в названии, их общими признаками являются резкое утолщение кожи за счет инфильтрации, а иногда и отеч­ности, достигающей значительной выраженности, утрированный кожный рисунок, шелушение, ладонно-подошвенная кератодермия, выпадение волос, поражение ногтей и увеличение лимфатических узлов.

Цвет кожи красный с различными оттенками, обычно си­нюшный. При меланодермическом типе кожа необычно темная, иногда серо-аспидного цвета. Такая окраска может сопутствовать первоначальным проявлениям болезни и возникать значительно позже на фоне существующей много лет эритродермии.

Размеры и количество папул и узлов увеличиваются, они ста­новятся сочными, лолушаровидными, могут сливаться друг с дру­гом. При всех формах первичного ретикулеза кожи обычно от­сутствуют выраженные субъективные ощущения, что является важным дифференциально-диагностическим признаком.

Помимо поражения кожи, которое продолжает прогрессиро­вать, развивается отчетливо выраженная лимфаденопатия, могут возникнуть гепато- и спленомегалия, а также другие висцеропатии, присоединяются общая слабость, недомогание, быстрая утом­ляемость и другие нарушения общего состояния. Временами раз­вивается лихорадка. Первым клиническим симптомом, свидетель­ствующим о переходе процесса во II стадию, когда он уже прини­мает системный характер, обычно является лимфаденопатия.

В III, терминальной, стадии в клинической картине поражения кожи превалируют многочисленные, нередко крупные сочные узлы темно-вишневого цвета, склонные к распаду (рис. 66). Образовав­
шиеся язвы отличаются болезненностью, подчас мучительной.

Уз­лы могут возникать на видимо здоровой коже или быть резуль­татом трансформации предшествующих высыпаний.

Резко ухудша­ется общее состояние, развивается и нарастает кахексия, возника­ет лихорадка, прогрессируют изменения внутренних органов и больные умирают.

Подобная эволюция первичного ретикулеза кожи происходит медленно—от 10—12 до 25—30 лет, причем общая продолжи­тельность заболевания определяется главным образом длитель­ностью I стадии. На фоне прогрессирования отдельные высыпа­ния могут полностью регрессировать, иногда после них остается рубцовая атрофия.

Однако первичный ретикулез кожи клинически может проявиться в любой стадии заболевания, в том числе и в III, минуя I и II, что подтверждено многочисленными клинико-морфологическими исследованиями [Потекаев Н. С., 1974; Gottron Н. А.,1960; Caral A., 1965; Dammermann R., 1968; Degos R. et al, 1970, и др.].

В этом случае первыми изменениями кожного покрова являются многочисленные сочные узлы разного размера, быстро подвергающиеся распаду. Брльные умирают через 1 '/2—2 года.

Подобную тяжело протекающую разновидность первичного ретикулеза кожи, которая может венчать собой эволюцию этого забо­левания или возникать без предшествующих высыпаний, до сих пор некоторые авторы рассматривают как самостоятельную нозо­логическую форму — так называемый ретикулосаркоматоз Готтрона.

Клинические проявления первичного ретикулеза кожи могут быть атипичными. Так, A. Schimpf (1965) описал склеродермо-подобный первичный ретикулез кожи, Т. И. Белова и соавт. (1971) и др. — первичный ретикулез кожи, протекающий по типу вариолиформного парапсориаза, Н. С. Потекаев и О. Л.

Иванов (1970) —язвенно-серпигинирующий первичный ретикулез кожи, характеризующийся стремительным увеличением обычно одиноч­ных массивных бляшек за счет периферического роста с одновре­менным язвенным распадом в центре.

Таким образом, для первичного ретикулеза кожи характерно многообразие клинических проявлений.

Гистологическая структура пораженной кожи в I стадии рети­кулеза характеризуется мелкими периваскулярными пролифератами, расположенными главным образом в верхних отделах сетча­того слоя дермы.

Изредка они встречаются в нижних отделах дермы и даже в гиподерме, вокруг волосяных фолликулов и пото­вых желез. Пролифераты состоят из лимфоцитов и гистиоцитов с примесью ретикулярных клеток.

Характерной особенностью гисто­логической картины I стадии следует считать пролиферацию эндоте­лия и адвентиции кровеносных сосудов дермы до образования сплошных тяжей, что имеет важное диагностическое значение.

Гистолргическими особенностями первичного ретикулеза кожи во II стадии следует считать мономорфный ретикулярно-клеточный состав массивных пролифератов, иногда с единичными ги­гантскими клетками, наличие полости неизмененного коллагена между эпидермисом и верхней границей пролиферата, интенсивное разрастание элементов, составляющих стенки кровеносных сосу­дов, вплоть до потери их контуров, и поражение сально-волосяных фолликулов и потовых желез.

Для III стадии характерны резкий атипизм ретикулярных клеток, большое количество митозов, гибель сально-волосяных фолликулов и потовых желез.

Общепринятой классификации первичного ретикулеза кожи нет. Для практических целей может быть рекомендована следую­щая.

1. Типичные варианты: бляшечный, папулезный, узловатый, эритродермический, инфильтративно-опухолевый.

2. Атипичные варианты: язвенно-серпигинирующий, склеродермоподобный, типа вариолиформного парапсориаза и др.

Диагноз первичного ретикулеза кожи должен быть развернутым и отражать клинический вариант и стадию заболевания. Всег­да необходимо гистологическое подтверждение. Гематологические тесты не имеют диагностического значения.

Дифференциальная диагностика. Распознава­ние первичного ретикулеза кожи представляет собой трудную, а на первых этапах заболевания порой и неразрешимую задачу.

Прежде всего это относится к наиболее часто встречающемуся варианту-бляшечному, который необходимо дифференцировать от экземы (особенно микробной), нейродермита, псориаза, бляшечного парапсориаза и премикотической стадии грибовидного микоза.

Отсутствие при бляшечном варианте первичного ретикулеза кожи микровезикул и «серозных колодцев», резко выраженных очагов лихенификации и белого дермографизма, обильного шелу­шения и феноменов стеаринового пятна, «терминальной пленки» и точечного кровотечения обычно достаточно четко отграничивает это заболевание соответственно от экземы, нейродермита и псори­аза. Однако эти клинические критерии не имеют абсолютного значения. При первичном ретикулезе кожи могут развиваться лихенифицированные бляшки, обильное шелушение и другие симп­томы, в значительной степени сближающие клинически первичный ретикулез кожи с нейродермитом, псориазом или экземой. Диффе­ренциальную диагностику первичного ретикулеза кожи и этих за­болеваний необходимо проводить комплексно, учитывая особенно­сти их клинической картины, течения и гистологические измене­ния.

Значительно сложнее отграничить начальную стадию бляшечного первичного ретикулеза кожи от бляшечного парапсориаза.

Основные клинические и гистопатологические критерии, позволяю­щие отличить первичный ретикулез кожи от бляшечного парапсо­риаза, обобщены в табл. 2 и 3.

К ним следует добавить еще один важный дифференциально-диагностический признак: на фоне бля­шек при первичном ретикулезе кожи могут возникать папулезные или узловатые высыпания, что никогда не наблюдается при бля­шечном парапсориазе.

От премикотической стадии грибовидного микоза бляшечный первичный ретикулез кожи отличается отсутствием зуда и экссудативного компонента, а также мономорфно-клеточным патоморфологическим субстратом.

Во II стадии первичного ретикулеза кожи (стадия разверну­тых симптомов) диагностика обычно не вызывает больших затруд­нений, за исключением эритродермического варианта, при котором только на основании полученных при гистологическом исследова­нии пораженной кожи данных можно установить окончательный диагноз.

В III стадии первичного ретикулеза кожи, когда поражение кожи проявляется главным образом быстро изъязвляющимися многочисленными крупными узлами, возникает необходимость в дифференциальной диагностике с опухолевой стадией грибовидного микоза, монобластной саркомой и лимфосаркомой.

Критерии такой диагностики приведены в разделе «Грибовидный микоз».

Нередко для установления окончательного диагноза первич­ного ретикулеза кожи необходимы (особенно в ранних стадиях заболевания) динамическое клиническое наблюдение и проведение повторных гистологических исследований кожи.

Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 1617;

:

Источник: //poznayka.org/s84662t1.html

Злокачественный ретикулез кожи

Ретикулёз кожи

Кроме перечисленных выше, а также и других встречающихся исключительно у взрослых, болезненных единиц, гистогенетически связанных с ретикулогистиоцитарной системой, но по совокупности клинических, гистоморфологических и эволютивных признаков, носящих определенные наименования, существуют формы ретикулопатий, которые пока что обозначают как ретикулезы, в узком смысле этого слова, или как злокачественные ретикулезы.

Злокачественный ход, как мы уже видели, могут получать различные, в основном доброкачественные пролиферации ретикулогистиоцитарной системы (мастоцитоз, лимфоцитома и др). Злокачественное развитие, как правило, имеют также и ретикулярные пролиферации неограниченного роста (ретикуло и лимфосаркомы), как и злокачественный лимфогранулематоз и грибовидный микоз.

Помимо рассмотренных уже заболеваний, здесь мы имеем в виду подострые и хронические ретикулезы, которые нельзя полностью идентифицировать с перечисленными выше формами.

Подострые формы такого злокачественного ретикулеза кожи характеризуются появлением узелковых или плоских инфильтратов и эритем в самых разнообразных вариантах. Общий вид их наводит на мысль о лейкемических инфильтратах, грибковом микозе или болезни Ходжкин.

Однако гистопатологически картина ясно отличается от этих заболеваний. Непосредственно под эпидермисом находится свободная зона, а ниже, вокруг сальноволосяных фолликулов и потовых желез, обнаруживают ретикулярную пролиферацию с множеством митозов, усиленную аргентофильную сеть, разрушение коллагенновых и эластических волокон.

Подобные инфильтраты могут поражать слизистые оболочки (рот, глотка, нос) и настолько нарастать, что вызывают затруднения дыхания. Однако лимфатические узлы остаются непораженными.

При большей продолжительности заболевания появляются изменения и со стороны крови, выражающиеся главным образом моноцитозом (более 40%). Может развиться и диспротеинемия, а позднее и явления со стороны внутренних органов.

Развивается картина генерализованного саркоматоза, обычно неустанавливаемого типа.

Хронические формы злокачественного ретикулеза кожи выражаются в развитии ограниченных экземоподобных бляшек, комбинированных с узелковыми изменениями, без зуда. Вообще при истинных ретикулезах в отличие от гемопоэтодермий и гранулематозов зуд отсутствует.

Этим рассматриваемые формы отличаются и от грибовидного микоза. Общее состояние сначала хорошее, а затем наступает общий упадок как при каждой неоплазии.

Кожные проявления могут напоминать с начала до конца различные кожные болезни: эритродермию, псориаз, розовый лишай, парапсориаз. Гистологическая картина сходна с картиной при подострых формах.

Заболевание протекает с ремиссиями и обострениями, без наклонности к самоизлечению. Постепенно поражение охватывает и внутренние органы, или развивается моноцитарная или лимфоцитарная лейкемия.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Ichthyosis simplex s. Pityriasiformis

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Acanthosis nigricans (Лечение)

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией.

Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans.

Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Ихтиозные состояния (Чувствительность кожи)

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд.

Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже.

Ихтиоз, как правило, длится в…

Истинные мозоли — clavi — и ограниченные мозолистые гиперкератозы (callositates) у детей встречаются редко, главным образом на ногах, и находятся в связи с постоянным травмированием неудобной обувью. Чаще всего они локализуются сзади на пятках, на тыльной поверхности пальцев ног, редко на подошвах. Иногда они могут мацерироваться и, воспаляться. Вызываемые ими боли мешают ходьбе. Мозоли на…

Ихтиозные состояния (Лечение)

Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В.

Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем.

Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…

Источник: //www.kelechek.ru/kozhnye_bolezni_v_detskom_vozraste/retikulyarnye_vospalitelnye_reakcii_na_mikro/5882.html

Ваш Недуг
Добавить комментарий