Порэнцефалия

Порэнцефалия

Порэнцефалия

Порэнцефалия – редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист.

Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение – расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение – фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

Предметом спора для радиологов в отношении определения порэнцефалии является обязательность наличия сообщения между кистой и желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Некоторые авторы используют термин для кист независимо от того, существует ли это сообщение или нет.

Другие используют данный термин в отношении кист, которые связаны по крайней мере с одним пространством, и в этом случае они делят порэнцефалические кисты на внутренние (связывающиеся с желудочковой системой) или внешние (связывающиеся с субарахноидальным пространством).

Третьи авторы понимают под термином «порэнцефалия» кисту с сообщением и с желудочками, и с субарахноидальным пространством.

В данной статье под термином «порэнцефалия» будет пониматься кистозное поражение головного мозга вследствие энцефалокластического повреждения (внутриутробные инфекции или ишемия), ограниченное белым веществом и которые сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Патология

Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга.

Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации.

Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

  • перинатальная ишемия головного мозга;
  • травма;
  • инфекция;
  • антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
  • семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории.

Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях).

Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

  • Т1: гипоинтенсивное;
  • Т2: гиперинтенсивное;
  • FLAIR: подавление сигнала содержимого;
  • DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

История

Порэнцефалические кисты впервые были описаны R. Heschl в 1859 г.

Дифференциальный диагноз

  1. //radiopaedia.org/articles/porencephaly

Источник: //radiographia.info/article/porencefaliya

Лиссэнцефалия – агирия. Шизэнцефалия. Порэнцефалия. Голопрозэнцефалия

Порэнцефалия

Лиссэнцефалия, или агирия, — редкое заболевание, которое характеризуется отсутствием извилин большого мозга и слабым развитием сильвиевой борозды; таким образом, по внешнему виду мозг при лиссэнцефалии напоминает мозг плода на 3-4-м месяце внутриутробного развития.

Данное состояние, вероятно, возникает в результате нарушения миграции нейробластов на ранней стадии внутриутробного развития и обычно ассоциируется с увеличением боковых желудочков и гетеротопиями в белом веществе.

Кора при этой аномалии имеет 4-слойное строение, в отличие от обычного 6-слойного, с тонким ободком перивентрикулярного белого вещества и множественной гетеротопией серого вещества, которое выявляется при микроскопическом исследовании.

В клинической картине у детей — уменьшение прироста массы тела, микроцефалия, выраженная задержка психомоторного развития и тяжелые эпилептические приступы.

Часто встречаются пороки развития глаз, включая гипоплазию зрительного нерва и микрофтальм. Лиссэнцефалия может возникать как изолированное нарушение, но примерно в 15 % случаев связана с синдромом Миллера-Дикера.

У детей с этим синдромом характерные черты лица, включая выступающий лоб, выраженные двусторонние височные впадины, антеверсию (смещение кпереди) ноздрей, выступающую верхнюю губу и микрогнатию. Примерно у 90 % детей с синдромом Миллера-Дикера выявляются видимые или субмикроскопические хромосомные делеции в локусе 17р13.

3 (ген LIS-1 — лиссэнцефалия 1). КТ и МРТ в типичных случаях демонстрируют гладкий мозг и отсутствие борозд.

Шизэнцефалия

Шизэнцефалией называют уни- или билатеральную расщелину в паренхиме полушарий мозга, образующуюся в результате нарушения морфогенеза. Расщелина может быть сомкнутой или разомкнутой. В случае односторонней шизэнцефалии большого размера ее можно принять за порэнцефалическую кисту.

Нередко края расщелины окружены аномальным участком мозга, особенно — микрогирии. КТ служит основным методом диагностики и позволяет определить размер и протяженность расщелины.

У многих пациентов отмечается тяжелая умственная отсталость в сочетании с трудно контролируемыми эпилептическими приступами и микроцефалия в сочетании со спастическим тетрапарезом при билатеральной шизэнцефалии.

Порэнцефалия

Порэнцефалией называют кисту или полость в паренхиме мозга, образующуюся в результате нарушения развития или вследствие приобретенного поражения, включая инфаркт вещества мозга.

Истинная порэнцефалическая киста чаще локализуется в области сильвиевой борозды и в типичных случаях сообщается с субарахноидальным пространством и/или желудочковой системой.

Этот порок развития возникает в результате нарушения клеточной миграции и часто ассоциируется с другими пороками развития мозга, включая микроцефалию, аномальный паттерн прилежащих извилин и энцефалоцеле.

У детей с этим пороком развития выявляются многочисленные неврологические нарушения, в том числе умственная отсталость, спастический тетрапарез, атрофия зрительных нервов и эпилептические приступы.

Псевдопорэнцефалическая киста, как правило, формируется во время пери- или постнатального периода и возникает в результате нарушений (инфаркт, кровоизлияние) артериального или венозного кровообращения. Порэнцефалические кисты, как правило, унилатеральные.

Они не сообщаются с ликворсодержащими полостями и несочетаются с аномалией клеточной миграции или другими пороками развития ЦНС.
У детей с парэнцефалическими кистами на первом году жизни развиваются гемипарез и фокальные эпилептические приступы.

Голопрозэнцефалия

Голопрозэнцефалия – порок развития мозга возникает в результате нарушения расщепления прозэнцефалона. Тяжесть этой аномалии может быть различной; выделяют три ее группы: алобарная, полулобарная и лобарная голопрозэецефалия в зависимости от степени тяжести аномалий расщепления прозэнцефалона.

4-й тип аномалии — срединное межполушарное сращения или синтелэнцефалия — представляет собой порок развития, при котором расщепление прозэнцефалона отсутствует в области задних отделов лобных и теменных долей.

Лицевые аномалии, включая циклопию (синофтальм), цебоцефалию, агенезию резцовой (межчелюстной) кости, в тяжелых случаях встречаются часто, так как прехордальная мезодерма, дающая начало прозэнцефалону, также ответственна за индукцию срединных структур лица.

Наиболее тяжелая форма — алобарная голопрозэнцефалия, как правило, сочетается с пороками нейрональной миграции. При алобарной голопрозэнцефалии выявляются одиночный желудочек, отсутствие серпа и сращение базальных ганлиев. Этот порок развития характеризуется высокий летальностью у детей, хотя некоторые дети с этой аномалией живут в течение многих лет.

При менее тяжелой голопрозэнцефалии летальность и частота тяжелых осложнений значительно ниже, варьирует в широких пределах и трудно предсказуема. Частота голопрозэнцефалии колеблется от 1/5000 до 1/16 000. В наиболее тяжелых случаях голопрозэнцефалии возможна пренатальная диагностика при УЗИ после 10 нед. гестации.

Причина голопрозэнцефалии обычно неизвестна, однако во многих случаях существует связь с диабетом у матери.

В небольшой части случаев выявляются хромосомные аномалии, включая делеции хромосом 7q, Зр, 21q, 2p, 18p, 13q, а также трисомия 13 и 18. Отмечалось, что мутации гена на хромосоме 7q, кодирующего синтез протеина sonic hedgehog (SHH), служили причиной развития голопрозэнцефалии.

– Также рекомендуем “Агенезия мозолистого тела. Отсутствие (агенезия) черепных нервов”

Оглавление темы “Нарушения нервной системы детей”:

Источник: //meduniver.com/Medical/Neurology/poroki_razvitia_golovnogo_mozga.html

Порэнцефалия головного мозга

Порэнцефалия

Поренцефалия является редким врожденным заболеванием центральной нервной системы, которое сопровождается кистозными образованиями или полостями в полушарии головного мозга. Кисты или полости обычно являются остатками деструктивных поражений, но иногда являются результатом аномального развития. Патология может развиваться до или после рождения.

Этот термин используется переменно среди радиологов в его самом широком определении, являющимся расщелиной или кистозной полостью в головном мозге, и его более узкое определение представляет собой очаговую кистозную область энцефаломаляции, которая связывается с желудочковой системой и / или субарахноидальным пространством.

Пореэнцефалические кисты были первоначально описаны Р. Гешлем в 1859 году.

Пореэнцефалия имеет ряд различных, часто неизвестных причин, включая отсутствие развития головного мозга и разрушение мозговой ткани. Присутствие порэнцефалических кист иногда может быть обнаружено путем просвета черепа ребенка в младенчестве. Диагноз может быть подтвержден КТ, МРТ или УЗИ.

Более тяжело пораженные дети проявляют симптомы расстройства вскоре после рождения, и диагноз обычно делается до возраста 1 год. Признаки могут включать замедленный рост и развитие, спастический парез (небольшой или неполный паралич), гипотонию (снижение мышечного тонуса), судороги (часто инфантильные спазмы) и макроцефалию или микроцефалию.

Лица с порэнцефалией могут часто имеют плохое или отсутствующее развитие речи, эпилепсию, гидроцефалию, спастические контрактуры (усадка или сокращение мышц) и когнитивные нарушения.

Терминология

Необходимость наличия кисты, сообщающейся с желудочками головного мозга и / или субарахноидальным пространством для получения обозначения порэнцефалия, является предметом спора между радиологами.

Некоторые авторы используют термин для кист независимо от того, существует ли зависимость между ними.

Другие используют этот термин для кист, которые сообщаются по крайней мере с одним пространством, и в этом случае они делят поэндефалические кисты на внутренние (сообщающиеся с желудочком) или внешние (сообщаются с субарахноидальным пространством). Третьи требуют сообщения между обоими.

Для целей этой статьи термин порэнцефалия считается следующим: кистозное поражение головного мозга из-за энцефалокластического нарушения (например, внутриутробных инфекций и ишемии), выровненное белым веществом, которое сообщается с желудочками и / или субарахноидальным пространством.

Клиническая картина

Как можно ожидать из понимания того, что порэнцефалические кисты широко варьируются по размеру и местоположению, ее клинические проявления также являются переменными. Пациенты с периэнцефалическими кистами различаются от бессимптомных, патологий с глубокими нарушениями.

Часто признаки и симптомы становятся очевидными в первый год жизни, при этом спастичность и судороги являются общими ранними проявлениями. Нарушение речи, умственная отсталость и двигательные (моторные) нарушения также часто встречаются.

Окружность головы является переменной. Она может быть нормальной или уменьшенной, или, напротив, синехии могут создавать односторонний клапанный эффект с постепенным увеличением кисты и черепа или гидроцефалией, что приводит к увеличению головы.

Патология

Поранцефалические кисты – необычное врожденная патология. Кисты обычно выстланы белым веществом.

Считается, что они развиваются в результате очаговой энцефаломаляции из-за локализованного церебрального нарушения, наиболее часто на ранней стадии беременности.

Глиоз развивается, если нарушение достаточно позднее, обычно считается после начала третьего триместра, хотя, возможно, дефекты уже через 20 недель беременности могут привести к глиозу.

Этиология

  • перинатальная церебральная ишемия
  • травма
  • инфекционное заболевание
  • антенатальное внутрипаренхимное кровотечение
  • семейная поранцефалия: мутации в гене COL4A1: хрупкие кровеносные сосуды, связанные с геморрагическими инсультами

Ультразвук

При антенатальном ультразвуковом исследовании патологии могут выявляться как одна или несколько внутричерепных кист, которые взаимодействуют с желудочковой системой и / или субарахноидальным пространством. Также могут иметься асимметричные желудочки со смещением срединного желудочкового эха.

КТ

Порэнцефалические кисты появляются как внутричерепная киста, которая имеет четко определенную границу и центральное затухание. Обычно не наблюдается массового воздействия на соседнюю паренхиму, хотя иногда увеличивающиеся кисты приводят к локальному массовому эффекту. Нет никакого улучшения с контрастом и без твердого компонента.

МРТ

Как и в случае с КТ, киста кажется хорошо определенной и часто соответствует сосудистой территории.

Киста выстилается белым веществом, которое может или не может свидетельствовать о глиозе (это зависит от возраста, в котором произошло нарушение).

Важно отметить, что киста не покрыта серым веществом, чтобы отличить их от арахноидных кист и шизенцефалии. Обычно киста видна для связи с желудочками и / или субарахноидальным пространством.

Содержимое кисты следует за CSF-сигналом на всех последовательностях:

T1: низкая интенсивность сигнала

T2: высокая интенсивность сигнала

FLAIR: подавление интенсивности сигнала

DWI: нет ограниченной диффузии

Лечение и прогноз

Степень нарушения зависит от размера и расположения поражения.

Прогноз для людей с порэнцефалией варьируется в зависимости от местоположения и степени поражения. У некоторых пациентов с этим пороком развития головного мозга могут развиваться только незначительные неврологические проблемы, они могут иметь нормальный интеллект, в то время как другие могут быть тяжелыми инвалидами. Другие могут умереть до второго десятилетия жизни.

Лечение может включать физическую терапию, контроль приступов, судорог и шунт для гидроцефалии.

Дифференциальная диагностика

Общие дифференциальные характеристики:

  • нейроглиальная киста: не сообщается с желудочками или субарахноидальным пространством;
  • арахноидальная киста: дополнительная осевая, с неповрежденным основным серосодержащим веществом;
  • межчемистная киста;
  • шизенцефалия: покрыта серым веществом.
  • стоит отметить, что некоторые авторы ссылались на шизенцефалию как на «истинную порэнцефалию»;
  • голопрозэнцефалия: нарушение нормального разделения полушарий головного мозга.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ

ЕЩЕ: НА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Источник: //nevrologvolgograd.ru/porentsefaliya_golovnogo_mozga.html

Что такое порэнцефалическая киста головного мозга – постановка диагноза и лечение

Порэнцефалия

Порэнцефалия – патология, характерной особенностью которой является наличие кистозного пространства, находящегося в головном мозге. В переводе с греческого языка название патологии переводится как «проход», «отверстие» и «мозг».

Впервые понятие было внедрено в середине девятнадцатого века ученым по имени Р. Гешль. Он описал не приобретенное нарушение полушарий мозга человека, распространяющееся от коры мозга до стен боковых желудочков.

Через сто лет употребление понятия решили ограничить только кистозными полостями врожденной природы.

В нейрохирургии термин порэнцефалия означает искусственным образом появляющееся сообщение между подпаутинной полостью и боковым желудочком.

По причине дефектов процесса морфогенеза, из-за перемены процесса циркуляции крови или в результате мозгового кровоизлияния, в мозгу плода возникают кистозные пространства.

Помимо проблем с кровообращением, такое заболевание может возникнуть из-за перенесенных травм, инфекционных заболеваний, воспалительных процессов и опухолей или иных патологий, оказывающих негативное воздействие на серое и белое мозговое вещество.

Полости появляются чаще у новорожденных, но бывают случаи и более позднего появления порэнцефалической кисты головного мозга.

Истинная и ложная

Бывает две формы порэнцефалической кисты – ложная и истинная.

Истинная порэнцефалия может соединяться с желудочками головного мозга, при этом изредка достигая внешней коры его полушария. Иногда кистозные полости не соединяются с желудочками.

Размер полостей может очень сильно отличаться, некоторые из них могут достигать огромных размеров, заполняя половину и более полушария мозга. Внутренняя поверхность полости обычно гладкая и покрыта слоем, похожим на эпиндемный.

В случае сообщения полости с желудочками, киста содержит в себе жидкость спинного мозга, в ином варианте – жидкость имеет желтый оттенок с доминирующим количеством белка.

На поверхности кистозной полости с помощью микроскопа можно наблюдать участки, возникающие из-за неверного строения коры мозга. Там же в некоторых случаях можно обнаружить следы местных кровоизлияний или микроскопические аноксические некрозы.

Из-за влияния порэнцефалии происходит деформация боковых желудочков мозга младенца.

Мозговые извилины могут быть направлены внутрь порэнцефалии или вообще отсутствовать, а вместо них будет находиться только тонкая пластина из мозгового вещества, при вскрытии полости образовывающая подобные кратерам ямки.

Находящиеся рядом с кистозной пустотой извилины сильно изменяясь, характеризуются неверным ориентированием клеточных слоев, ярким разрежением ганглеозных клеток. Все подобные признаки говорят о появлении именно истинной порэнцефалии.

Ложная порэнцефалия – это киста, находящаяся в мозговой ткани, но в отличии от истинной порэнцефалии, не достигающая коры головного мозга и не соединяющаяся с его желудочками.

Ложные полости могут находиться только в одном полушарии или обоих сразу, располагаются в основном в белом веществе. Соединяются между собой, но бывают и одиночными.

В данном случае извилины головного мозга не деформируются, на внутренней поверхности возникает рубцовая ткань.

Максимально серьезная форма порэнцефалии – пузырный мозг. В образовании этого заболевания участвуют оба полушария, базальные ядра и ствол. Название болезни от его вида – два огромных пузыря на голове, заполненных жидкостью. Кистозные нарушения мозжечка являются крайне редко.

Для заболевания в постнатальный период (послеродовой) у младенца характерна задержка в психическом развитии, паралич и парезы рук и ног, изредка припадки эпилептического характера. Наблюдаются признаки нарушения работы экстрапирамидной системы.

Также в некоторых случаях возможно неполное развитие мозолистого тела, выпадение небольшой части мозгового вещества, ассиметричная форма черепа с выраженным выбуханием височной доли в области поражения, микроцефалия и иные дефекты развития органов человека.

Постановка диагноза

Диагностика порэнцефалии затруднена сложностью дифференцировки –какая именно форма заболевания присутствует у больного.

Бывает так, что кистозные полости, даже в множественной форме, выражаются очаговыми симптомами, но без психических дефектов.

Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики органического поражения мозга и информации, полученной в ходе пневмо-энцефалографического обследования.

Пневмо-энцефалография при выявлении истинной формы заболевания визуализирует кистозные пространства, соединяющиеся с мозговыми желудками. В этому случае они должны быть приближены к месту поражения мозговой ткани. Также определение заболевания возможно с помощью:

  • УЗИ;
  • КТ
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Место соединения кистозной пустоты и желудочков отображается в данных обследования тогда, когда расстояние между ними составляет не меньше двух миллиметров.

Кистозные полости, соединяющиеся с желудками малым расстоянием и находящиеся далеко в мозге, выявляются с помощью рентгенограмм.

Ложную порэнцефалию различают при смещении желудков – это помогает определить местонахождение закрытой полости и ее объем.

Ангиография используется для поиска смещения сосудов головы соразмерно местонахождению кистозного пространства и ее размерам.

Лечение

Назначаемое специалистами лечение будет зависеть от множества факторов, таких как, степени нарушения тканей головного мозга, области в которой располагается кистозная полость, ее размера.

Зачастую у больных болезнь проявляется в слабой форме для нервной системы – потому симптоматика не отражается на психическом развитии.

В случае наличия слабой формы, специалисты назначают терапию медикаментозными препаратами, например, препарат энцефабол, физиотерапию, а также могут лечить при помощи ортопедических занятий.

Если состояние больного ухудшилось, участились эпилептические припадки, появились иные последствия прогресса болезни – требуется проведение хирургической операции.

Цель операции – рассечение порэнцефальных кистозных полостей и иссечение дефектных мозговых тканей, испещренных сосудистыми связями и располагающихся в глубине порэнфцефалии.

Тем не менее при большой области поражения, прогноз заболевания является неблагоприятным, вплоть до смерти больного.

Врожденная порэнцефалия также имеет малые шансы на хороший прогноз жизни после болезни. При наличии кистозных полостей маленького объема у пациентов происходит задержка в развитии, помимо эпилепсии и пареза рук и ног.

В случае ложной формы заболевания, при возникновении болезни в результате инфекционных, воспалительных процессов или перенесенной травмы, до момента прогрессирования порэнцефалии новорожденный или ребенок более старшего возраста развивается нормально.

Если лечение не дает положительного эффекта после проведения хирургического вмешательства, то в послеоперационный период проводится дренирование желудочков через наложение вентрикулоатреального или вентрикулоперитониального шунта.

Оцените эту статью:

Всего : 110

4.35 110

Источник: //mozgius.ru/bolezni/kisty/porehncefaliya.html

Порэнцефалия: случай из практики

Порэнцефалия

Порэнцефалия — наличие в головном мозгу содержащих жидкость полостей. Последние могут быть как единичными, так и множественными, чаще располагаются симметрично и связаны с желудочковой системой.

Наша статья описывает клинический случай пациента с врожденной порэнцефалией, с которой он прожил всю свою жизнь без каких либо мозговых симптомов. Которая была обнаружена в 59 лет при МРТ обследовании.

Порэнцефалия — наличие в головном мозгу содержащих так и множественными, чаще располагаются симметрично и жидкость полостей. Последние могут быть как единичными, связаны с желудочковой системой. Основание пузыря обычно доходит до поверхности больших полушарий.

Извилины мозга, окружающие полость, направляются к ней радиально, в них наблюдается ряд дегенеративных изменений (уменьшение количества и величины нервных клеток, неправильное их расположение) (рисунок 1). При наличии больших полостей дети погибают в первые дни или месяцы жизни.

У больных с единичной небольшой порэнцефалией наблюдается задержка психофизического развития, возможны эпилептические припадки, парезы и параличи.

Истинную (врожденную) порэнцефалию необходимо дифференцировать с псевдопорэнцефалией (симптоматическими порэнцефалиями), когда после перенесенных воспалительных, травматических и других заболеваний в мозгу образуются кисты.

В отличие от истинной порэнцефалии при этом наблюдается нормальное развитие ребенка до начала основного заболевания. Термин «порэнцефалия» введён в 1859 год Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врождённый дефект больших полушарий головного мозга, простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 год Матсон (D.

D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врождённого происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга.

Кистозные полости как пороки развития головного мозга в ряде случаев образуются во внутриутробном периоде в результате нарушений процесса морфогенеза либо же вследствие изменения циркуляции крови или кровоизлияния в мозг. При истинной порэнцефалии кисты могут сообщаться с желудочками мозга, являясь как бы их дивертикулами, иногда распространяющимися до наружной поверхности полушария головного мозга (рисунок 2).

Реже кистозные полости с желудочками мозга не сообщаются. Величина кист очень вариабельна; некоторые из них иногда могут занимать половину и более половины полушария головного мозга. Внутренняя поверхность кисты чаще всего гладкая, выстлана эпендимоподобной оболочкой.

Если киста сообщается с желудочками мозга, она содержит цереброспинальную жидкость, а если не сообщается — кистозную желтоватую жидкость с большим количеством белка. Микроскопически в стенке кисты выявляются участки, образованные гетеротопированной, имеющей неправильное строение корой головного мозга.

В стенках кист иногда обнаруживают гемоглобиногенную пигментацию (следы очаговых кровоизлияний) и мелкие аноксические некрозы. Боковые желудочки часто имеют неправильную форму и расширены, особенно в области прилегания порэнцефалической кисты.

Гистологические изменения в ближайших к кисте извилинах головного мозга характеризуются выраженным разрежением ганглиозных клеток и неправильной ориентировкой клеточных слоев. В мягкой оболочке головного мозга отмечаются очаговые некрозы. Эти изменения указывают на раннее возникновение истинной порэнцефалии.

Порэнцефалия у новорождённых и в раннем детском возрасте проявляется задержкой психического развития, спастическими параличами или парезами конечностей, иногда эпилептическими припадками. Нередко отмечают симптомы поражения экстрапирамидной системы и черепно-мозговых нервов.

Прогноз зависит от величины кистозной полости, множественности кист и степени поражения головного мозга. При обширных двусторонних поражениях исход, как правило, неблагоприятный (5). Приводим одно из наших наблюдений с бессимптомным течением истинной врожденной порэнцефалии у больного, находившегося на лечении в стационаре с диагнозом: дисциркуляторная энцефалопатия II ст. с синдромом паркинсонизма.

Больной И.М.1954 г.р.(59 л.) Жалобы на общую скованность, медленную походку, дрожание рук, нарушение речи, снижение памяти. Со слов больного рос здоровым ребенком: второй ребенок в семье, моторные навыки по возрасту, в 1,5 года начал ходить, развитие речи по возрасту, из перенесённых заболеваний отит, простуды.

Учился в общеобразовательной школе. В 18 лет прошёл медицинскую комиссию, был призван в армию, служил 2 года в Горьковской области в России. После демобилизации работал служащим до выхода на пенсию. Женат имеет 2-х детей.

Начиная с 2008 года появились дрожание в правой, а затем и в левой руках, стало трудно ходить из-за скованности в ногах, нарушилась речь. Нарастала общая скованность, усиливалось дрожание рук, появилось дрожание языка, заметил снижение памяти, нарушение сна.

В неврологическом статусе: гипомимия, снижена реакция на конвергенцию и аккомодацию, лицо в покое симметричное, при оскаливании зубов легкая сглаженность правой носогубной складки, язык при высовывании уклоняется вправо, отмечается тремор языка. Парезов нет. Олиго- брадикинезия.

Мышечный тонус повышен в конечностях по пластическому типу, симптом зубчатого колеса в локтевых, лучезапястных, коленных, голеностопных суставах с 2-х сторон. Тремор в кистях по типу «счёта монет». Сухожильные рефлексы оживлены, больше справа. Повышенная сальность и потливость кожных покровов. Отмечается навязчивость.

Больному было проведено всестороннее исследование, в том числе МРТ головного мозга (10.05.2012 г.), на которой были выявлены признаки порэнцефалической кисты левой теменно-височной- затылочной областей головного мозга. Атрофия коры полушарий. Гидроцефалия (ex vacuo). Агенезия мозолистого тела (рисунок 3).

На представленном снимке видно сообщение порэнцефалической кисты с третьем и боковым желудочками, а также с субарахноидальным пространством. Обнаружение порэнцефалической кисты у данного больного было полной неожиданностью, потому что, у него нет, и не было в детстве очаговых нарушений характерных при его наличии или они были слишком малозаметными.

Считается, что порэнцефалические кисты ишемической этиологии чаще бывают расположены в бассейне средней мозговой артерии и при одностороннем поражении в 80 % случаев располагаются слева (4), как и у нашего больного.

Причиной врожденной порэнцефалии может быть аномалия развития мозговых артерий, их спазм, эмболическая окклюзия сосуда плацентарными фрагментами. Причинами постнатальных вторичных порэнцефалий могут быть травмы, нейроинфекции, инсульты.

При тщательном анализе анамнестических данных нашего больного не было установлено наличие, каких либо заболеваний, которые послужили бы причиной образования вторичных порэнцефалий. В связи, с чем порэнцефалию у данного больного посчитали врожденным.

Обнаружение порэнцефалии у больного в возрасте 58 лет явилось случайной находкой, как для врачей, так и для больного. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики у больного при наличии грубого морфологического дефекта в головном мозге можно объяснить пластичностью и компенсаторными возможностями детского мозга.

Пластичность и компенсаторные возможности детского мозга базируются на следующих свойствах организма ребенка и его нервной системы: во первых, гибель частей нейронов и их дефицит нейрональной сети полноценно компенсируется запуском аксодендритного ветвления сохранившихся нервных клеток с образованием новых дополнительных межнейрональных связей; во вторых, компенсация поврежденых нейронов и нейрональных сетей в мозге осуществляется за счет подключения соседних нейрональных групп к выполнению утраченной или недоразвитой функции. Здоровые нейроны, их аксоны, дендриты как активно работающие, так и резервные в борьбе за функциональную территорию «захватывают» освобожденные погибшими нервными клетками синаптические площадки, т.к. на ранних стадияхнейроонтогенеза клетки коры больших полушарий еще поливалентны неспециализированы и не связаны с конкретной функцией (3). Облегчает им принятия на себя смежных и более отдаленных функциональных обязанностей пораженных отделов мозга. Мозг ребенка раннего возраста характеризуется избыточностью функционального задействования нейронов (в том числе и будущих резервных), избыточностью их дендритного ветвления и связей в нейрональных сетях (окончательный отбор функционально наиболее эффективных нейронов и их связей ещё не произошёл), что и определяет большую пластичность мозговых структур и функциональных систем, чем моложе ребёнок (2). Так мы объяснили отсутствие клинических симптомов органического поражения головного мозга при наличии порэнцефалической кисты в левой теменно – височно – затылочной областях у нашего больного. Больному в детстве не делали МРТ исследование, он благополучно провёл детство, молодость и средний период жизни и только в 58 лет, когда появились возрастные изменения в головном мозге (сосудистого генеза) узнал о наличии грубых морфологических изменений в головном мозге.

Учитывая вышеописанные явления, при выявлении очаговой неврологической симптоматики у больных любого возраста необходимо широко применять современные нейровизуализирующие методы исследования.

Тем не менее, наличие врожденных и приобретенных грубых патоморфологических изменений в головном мозге не является «приговором» для больного, высокоорганизованная нервная ткань способна самовозрождению, что даёт шанс на благоприятный исход.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Петрухин А.С. Клиническая детская неврология. – М.: 2008. – 129 с.
  2. Скворцов И.А., Ермоленко Н.А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии. – М.: 2003. – 259 с.
  3. Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей. – М.: 2000. – 345 с.
  4. Справочник педиатра по организации медицинской помощи детям [Текст] : научное издание / ред.Устинович А.К. – Минск : Беларусь, 1985. – 222с.
  5. ЯхноН.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы. – М.: 2003. – Т.2. – 169 с.
  6. Иргер И.М. сайт //www.ordodeus.ru

Фамилия автора: Х. Н. МАКСУДОВА, Л.М. ШАШКИНА, Д.К. РАСУЛОВА

Новая методология формирования стандартов медицинской деятельности построена на основе концептуальной составляющей, заключающейся в переходе от стандартных, фиксированных технологий к регулируемому

К.К. КУРАКБАЕВ, Д.С. ИСАЕВ, М.К. КОШИМБЕКОВ, Б. НУРУЛЛА, А.Б. КУМАР, К. КАМАЛОВ, А.Э. ИГЛИКОВА, А. Ш. РУСТЕМОВА, 2014

Источник: //articlekz.com/article/26595

Ваш Недуг
Добавить комментарий