Паркса — Вебера синдром

Диагностика и лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова

Паркса — Вебера синдром

В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.

Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями.

Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях.

Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.

Классификация и характерные признаки

Синдром Паркса-Вебера – заболевание врождённое, но не передающееся по наследству. Патологии одинаково подвержены представители обоих полов.

В норме в период внутриутробного развития до определённого момента вены и артерии не разделены на функциональные единицы и не обособлены.

Сброс крови, идущей по артериям, в венозную систему на этом этапе является физиологичным процессом. По мере роста плода происходит дифференциация кровеносных сосудов, развивается капиллярная система.

Именно капилляры становятся связующим звеном между артериями и венами.

В ходе дальнейшего развития прямое сообщение редуцируется, но в ряде случаев связи между артериями и венами остаются. Такое патологическое соустье иначе называют фистула, свищ или шунт.

Обычно соустья локализуются на конечностях, чаще – на нижних, могут также располагаться в мягких тканях туловища, головы и шеи.

Типология предполагает разделение патологических изменений по нескольким признакам, первый из них – степень близости сосудов. Такая классификация подразумевает два вида аномальных соустий:

  1. Прямая артериовенозная фистула – непосредственное соединение вены и артерии, которые находятся максимально близко друг к другу. Такой тип патологии считается наиболее опасным для здоровья и жизни человека, поскольку на его фоне может развиться хроническая сердечная недостаточность.
  2. Непрямая. Характеризуется наличием у пациента аневризматического мешка (полости) между сообщающимися сосудами.

Другой классификационный признак характеризует место расположения и число фистул, такое разделение предполагает следующие виды заболевания:

  • Локализованный. У пациента диагностируется единичная фистула. Часто такая аномалия сопровождается пороками других жизненно важных органов.
  • Генерализированный. Такой тип характеризуется наличием нескольких свищей на большом участке.

По признаку величины соустий различают микро- и макрофистулы. Первые могут быть обнаружены только в процессе микроскопического исследования тканей, вторые видны невооружённым глазом.

Наличие патологического соустья чревато опасными последствия:

  1. Нарушается тканевое строение стенок вен. Это происходит вследствие того, что сосуд выполняет несвойственную ему работу. Мышечная оболочка вены утолщается, появляется эластическая внутренняя мембрана.
  2. Ткани испытывают гипоксию, что связано со сбросом артериальной крови сразу в венозное русло.
  3. Метаболизм в тканях нарушается из-за недостатка кислорода.
  4. Давление в венах патологически повышено, что приводит к увеличению нагрузки на сердце, как результат наступает декомпенсация главного органа сердечно-сосудистой системы.

Синдром Вебера-Рубашова бывает выражен разной степенью тяжести. Это зависит от формы заболевания, локализации свищей и индивидуальных особенностей организма человека. Общие симптомы таковы:

  • Варикозная болезнь, поражающая подкожные вены.
  • Вибрация сосудов в месте соустья.
  • Повышение температуры кожи в месте локализации фистулы, особенно непосредственно над ней. Разница температур на аналогичных участках поражённой и здоровой конечностей может достигать восьми градусов.
  • Увеличение поражённой болезнью конечности в размерах. Длина ноги, в которой располагаются сочленённые сосуды, может на 5–10 сантиметров превышать длину здоровой конечности. Хромота, сколиоз – частые признаки патологии.
  • Язвы и некрозы кистей, стоп поражённых конечностей. Вызваны нарушением нормального движения крови по кровяному руслу, расстройствами микроциркуляции.

Причины возникновения

Отклонения в формировании артерий в период внутриутробного развития возникают на 4-й – 5-й неделях гестации. Нарушения формирования вен – между пятой и восьмой неделями. Предполагается, что появление патологических соустий может происходить на пятой – седьмой неделях беременности при наличии неблагоприятных для эмбриона условий.

Факторами, которые могут повлечь аномалии строения сосудистой системы, считаются:

  • Курение, прием наркотических веществ, злоупотребление алкоголем во время беременности, в частности, на ранних сроках.
  • Вирусные заболевания, перенесённые женщиной в период вынашивания ребёнка: корь, краснуха, грипп.
  • Радиационное воздействие.
  • Приём препаратов с тератогенным действием.

Описываемый синдром представляет собой патологию врождённую, но не все из диагностированных фистул являются таковыми. У взрослого человека соустья могут появиться в результате травмы, хирургического вмешательства, опухоли головного мозга. Такие шунты рассматриваются как самостоятельные явления и не относятся к синдрому, причины которого кроются в образе жизни беременной женщины.

Диагностика и лечение

Диагностика заболевания предполагает сочетание нескольких методов обследования пациента. Среди них:

  • Физикальная диагностика. Осмотр выявляет гипертрофию поражённой конечности, варикозное расширение вен, пульсацию и вибрацию сосудов. При выслушивании регистрируется непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
  • Контрастная рентгенография. Фотоснимки показывают наличие и локализацию фистул.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография. Наиболее информативны при диагностировании ангиодисплазий.
  • Ультразвуковая допплерография. Позволяет увидеть нарушения кровотока в сосудах.

Традиционная терапия

Эффективным методом лечения синдрома является хирургическое воздействие. В ходе операции патологические соустья могут быть удалены, перевязаны либо закупорены. Оперативное лечение проводят в раннем детском возрасте, пока ещё не произошли необратимые изменения тканей и органов.

До проведения операции могут быть прописаны средства симптоматического лечения: ангиопротекторы, противосудорожные, обезболивающие.

Народные средства

Средства народной медицины неэффективны в борьбе с патологией. В качестве дополнительной к традиционной терапии после консультации с врачом могут быть применены средства, способствующие нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы.

Рекомендации по профилактике

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Декомпенсация и сердечная недостаточность как результат патологических соустий приводят к инвалидности. В связи с этим беременным женщинам рекомендуется придерживаться таких рекомендаций по профилактике:

  • Предупреждение вирусных заболеваний, своевременное их лечение.
  • Отказ от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.
  • Недопущение радиационного и других видов вредного воздействия на организм беременной.

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова – тяжёлая врождённая сосудистая патология. Своевременная диагностика и раннее оперативное лечение обеспечивают пациенту выздоровление, отсутствие хирургического вмешательства влечёт за собой инвалидность.

(2 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: //ProSindrom.ru/cardiovascular/sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова Лечение Киев

Паркса — Вебера синдром

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) – наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра раз­личают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микро­фистулы, которые выявляются только при микроскопическом иссле­довании тканей конечности.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны (“артериализация” вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сер­дечной декомпенсации.

Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики.

Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом “кошачьего мурлыкания”). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания – повы­шение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в тем­пературе симметричных участков непораженной и пораженной ко­нечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики.

При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография.

Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам.

Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Лечение: хирургическое, заключается в перевязке патологи­ческих соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.

Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конеч­ности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причи­ной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.

Источник: //angio.kiev.ua/sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-angiodisplazii-sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова

Паркса — Вебера синдром

Наиболее выраженная кли­ническая картина врожденных артериовенозных аневризм отме­чается при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова. Все многообра­зие наблюдающихся при этом заболевании изменений можно разделить на местные, регионарные и общие.

К местным изме­нениям относятся усиление рисунка и варикозное расширение поверхностных вен, расширение приводящей артерии, систоло-диастолический шум и симптом дрожания («кошачьего мурлы­канья»).

Регионарные признаки представлены удлинением и ги­пертрофией конечностей, повышением кожной температуры или трофическими нарушениями тканей в виде гипертрихоза, гипер­гидроза, язв, изменения окраски кожи (пигментными пятнами). Общие изменения характеризуются нарушением центральной гемодинамики.

Выраженность указанных изменений зависит от количества и размеров артериовенозных свищей, места их локализации. Это накладывает свой отпечаток и на течение заболевания: медлен­ное или быстрое прогрессирование. Каждой из симптомов вро­жденных артериовенозных свищей имеет свои проявления.

Расширение вен незначительно выражено в начальной стадии заболевания и при небольшом артериовенозном сбросе. Извитые вены легко сжимаются при пальпации, однако при прекращении давления образуются вновь.

В ряде случаев отмечается их пуль­сация. При поднятии конечности интенсивность наполнения вен не изменяется.

У некоторых больных со значительным артерио­венозным сбросом наблюдается пульсация приводящей артерии.

Систолодиастолический шум хорошо приводится по сосудам и костям, но в отдалении от области свища он ослабевает. Точка максимальной интенсивности сосудистого шума и дрожания со­ответствует месту расположения патологического соустья, ино­гда наиболее расширенному участку приводящей артерии. У больных с артериовенозными свищами определяется и симптом Добровольской.

Гипертрофия конечностей проявляется их удлинением и увеличением объема. Разница в длине пораженной и непораженной конечностей при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова достигает 8-10 см.

В основе гигантизма конечности лежат повышенная васкуляризация зон роста кости — эпифизарных линий, увеличе­ние давления крови вокруг эпифизарного хряща и стимулирование периостальной оссификации.

В течении синдрома удлинение конечности является наиболее ранним признаком заболевания, что проявляется вначале своеобразной подпрыгивающей поход­кой, затем хромотой и искривлением позвоночника.

Повышение кожной температуры над местом локализации артериовенозных свищей — наиболее ранний и постоянный при­знак синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Оно обусловлено по­ступлением артериальной крови в венозную систему и замедле­нием венозного оттока. В симметричных участках непораженной и пораженной конечностей разница в температуре составляет 3 — 8 °С и больше.

Трофические нарушения дистальных отделов конечности от­личаются постоянным прогрессированием, устойчивостью к консервативному лечению. Трофические язвы нередко ослож­няются кровотечением, не останавливающимся при наложении давящей повязки. Пигментные пятна имеют разные размеры, могут быть оди­ночными и множественными.

Изменения в центральной гемодинамике при врожденных аневризмах аналогичны нарушениям сердечной деятельности у больных с травматическими артериовенозными свищами. В на­чальном периоде заболевания отмечается гипертрофия миокарда, увеличение ударного и минутного объема сердца. Затем развивается сердечная недостаточность с легочной гипертензией.

Прогноз при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова неблаго­приятный. При отсутствии квалифицированной хирургической помощи больные умирают от сердечной декомпенсации, гангре­ны конечностей и других осложнений заболевания.

Диагностика. Диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не вызывает трудностей. В сложных ситуациях диаг­ноз заболевания подтверждается определением насыщения ки­слородом венозной крови, изменением венозного давления в по­раженной конечности, которая характеризуется периодами по­вышения и снижения, что соответствует фазам систолы и диа­столы сердечных сокращений.

При артериографическом исследовании определяются пря­мые и косвенные признаки врожденных аневризм. К прямым признакам относятся:

?  контрастирование сосудистой полости, сообщающейся с артериями и веной;

? контрастирование артериовенозной фистулы.

Косвенные признаки:
?                    заполнение контрастным веществом множественных со­судистых полостей, имеющих вид «снежных пятен» или несуществующей в норме пятнистой сети сосудов;

?                    четкое контрастирование расширенной и извитой приво­дящей артерии;

?                    нечеткое заполнение контрастным веществом дистальных. отделов артерии;

?                     одновременное контрастирование артерий и вен.

Дифференциальная диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Артериовенозные свищи наиболее часто дифференцируют с истинным (врожденным) гигантизмом, нейрофиброматозом Реклингхаузена и акромегалией.

Отличительной чертой указанных заболева­ний является отсутствие расширения подкожных вен, сосудисто­го шума и симптома дрожания. В венозной крови определяется нормальное содержание кислорода.

Болезнь Реклингхаузена со­провождается выраженной деформацией костей и их искривле­нием. Для акромегалии характерно увеличение лишь мелких костей дистальных отделов конечности после завершения про­цесса окостенения ростковых хрящей.

Одновременно у больных с акромегалией увеличиваются части лица — нос, язык, нижняя челюсть. Параллельно наблюдаются нервно-психические рас­стройства и нарушения обмена веществ.

Гипертрофия пораженной конечности, пигментные пятна, ва­рикозное расширение век отмечаются и при синдроме Клиппеля — Треноне, характеризующемся частичной или полной непроходи­мостью магистральных вен.

Вместе с тем у больных с данным синдромом отсутствует пульсация поверхностных вен, нет сосу­дистых симптомов, не повышается парциальное напряжение ки­слорода в венозной крови.

При ангиографическом исследовании устанавливают частичную или полную непроходимость магистральных вен.

Врожденные артериовенозные свищи дифференцируются и с обширными гемангиомами, которые также нередко сопровож­даются гипертрофией мягких тканей, удлинением конечности, повышением температуры кожи в области локализации гемангиомы.

Артериальные гемангиомы могут пульсировать, над ни­ми иногда определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Од­нако поверхностно расположенные кавернозные гемангиомы имеют мягкую консистенцию, легко сжимаются.

Глубокие ге­мангиомы иногда прорастают в мышцы и кости, сдавливают нервные стволы, что сопровождается появлением в пораженной конечности боли. Гемангиомы, расположенные в толще кожи и подкожной клетчатки, часто осложняются сильным кровотече­нием.

Главное отличие врожденных гемангиом от аригериовенозных свищей заключается в отсутствии артериального сброса крови.

Лечение. Единственным радикальным способом лечения больных с синдромом Паркса-Вебера -Рубашова является хи­рургическое вмешательство. Его объем заключается в ревизии сосудов и полном разобщении патологических соустий (скелетезации артерий и вей).

Однако эффект от выполняемой операции может быть получен только при одиночных и ограниченных артериовенозных сообщениях. Оставление неперевязанными даже незначительного количества артериовенозных фистул сопрово­ждается рецидивом заболевания.

В случае обширного или мно­жественного поражения, сочетающегося с наличием длительно незаживающих язв, повторных кровотечений, гангрены и деком­пенсации сердечной деятельности, показано выполнение ампу­таций конечности (нередко высокой).

Паллиативные операции в виде перевязки приводящей маги­стральной артерии, наложения множественных прошивных швов (типа Клаппа) недостаточно эффективны, так как таят в себе опасность усугубления нарушения регионарной гемодинамики.

Перспективным методом лечения больных синдромов Пар­кса-Вебера-Рубашова является селективная рентгеноэндоваскулярная окклюзия артерий, участвующих в артериовенозном сбросе. Рентгеноэндоваскулярная окклюзия может выполняться и в комбинации со скелетизацией артерий и вен.

В послеоперационном периоде больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением в целях своевре­менного выявления рецидива заболевания.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: //surgeryzone.net/bolezni/sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

Синдром Парке-Вебера-Рубашова

Паркса — Вебера синдром

Врожденные венозные дисплазии

Послеоперационный период

Виды операций

Лечение

Дифференциальная диагностика первичного варикоза

1. Вторичное варикозное расширение при постфлебитическом синдроме

2. Компенсаторное расширение поверхностных вен при сдавлении под­вздошных вен опухолями тазовых органов.

3. Врожденные заболевания вен. Синдром Паркс-Вебера-Рубашова и Клиппель-Треноне.

Осложнения варикозного расширения вен

1. Тромбофлебит поверхностных вен

2. Кровотечение при разрыве узла

3. Дерматит, экзема

4. Трофические язвы

1. Консервативная терапия:

а) эластическое бинтование

б) эластические чулки

в) ограничение тяжелой физической нагрузки

2. Склерозирующая терапия:

Введение склерозирующих средств в узлы:

– варикоцид

– вистарин

– тромбовар

Впервые склерозирующую терапию предложил Шассеньяк в 1853 г.

Показания:

1) Начальная стадия заболевания, единичные узлы, при отрицательной пробе Троянова-Тренделенбурга.

2) Рассыпной тип варикоза, без вовлечения в процесс магистральных стволов.

3) Рецидив варикоза, не требующий повторной операции.

Противопоказа­ние: наличие тромбофлебита.

3. Оперативное лечение:

Показания:

1. Угроза кровотечения из трофических язв.

2. Косметический дефект.

3. Недостаточность остального клапана.

4. Судороги по ночам, парасгезии, трофические нарушения.

Противопоказания: тяжелые сопутствующие заболевания в стадии де­компенсации. Временные противопоказания: беременность, гнойные заболевания.

а) венэктомия:

– Маделунга

– Бэбкока

– Нарата

б) операции, устраняющие сброс крови из глубокой венозной системы:

– Троянова – Тренделенбурга

– перевязка малой подкожной вены

– Коккета

– Линтона

в) операции по выключению из кровообращения и облитерации вари-кознорасширенных вен:

– Операция Шеде-Кохера

– прошивание вен по Клаппу

– прошивание вен по Соколову

– эндовазальная электрокоагуляция

1. Возвышенное положение оперированной конечности.

2. Раннее вставание (на второй день после операции).

3. Эластическое бинтование 1-2 месяца.

4. Профилактическая антибиотикотерапия по показаниям.

У 98% больных – излечение. У 8% – рецидивы.

В начале 20-го века в литературе была подобно описана клиника забо­левания, протекающего с гипертрофией конечности и варикозным расши­рением вен нижних конечностей. Синдром включал следующие признаки:

1) “невус”, захватывающий различные участки конечности;

2) варикозное расширение вен конечности, возникающее в раннем дет­ском возрасте;

3) гипертрофия всех тканей, особенно костей, которые увеличиваются как в длину, так и в ширину.

В 1928 г. Рубашов связал данную патологию с наличием у больных множественных врожденных артериально-венозных соустий. В настоящее время это заболевание получило название синдром Паркс-Вебера-Рубашова.

Этиология и патогенез ангиодисплазий в настоящее время еще уточ­няется. Выдвигается ряд гипотез, из которых наиболее достоверной и по­пулярной, является генетическая.

Некоторые авторы рассматривают ангиодисплазии как результат влияния эндо- и экзогенных факторов на эволюцию. Изменения происхо­дят на уровне хромосом с дальнейшим нарушением развития сосудистой системы. Существует мнение, что развитие артерио-венозных свищей свя­зано с врожденным поражением симпатической нервной системы.

Что касается патогенеза ангиодисплазии, то считается, что под воз­действием неблагоприятных факторов происходит нарушение какой-либо стадии развития сосудистой системы с образованием различных видов по­роков кровеносных сосудов.

Клиника синдрома Паркс-Вебера-Рубашова вариабельна и зависит от типичных признаков порока и от гемодинамики нарушений. Наиболее ха­рактерным признаком является наличие различного рода гемангиом, так называемых “пылающих невусов”. Обычно они сочного красного цвета и возвышаются над кожей. Реже наблюдаются плоские гемангиомы.

Другим характерным признаком врожденных артерио-венозных сви­щей является гипертрофия пораженной конечности. Конечность увеличи­вается в длине. Гипертрофия происходит за счет увеличения еб объема вследствие утолщения костей или мягких тканей.

Третьим характерным признаком, является варикозное расширение и извитость вен нижних конечностей; при значительном артериальном сбро­се крови вены напряжены и пульсируют. При поднятии конечности вари­козные вены не спадатся, как это бывает при обычном варикозном расши­рении вен.

Частыми признаками болезни являются: усиленный рост волос на по­раженной конечности, гиперпигментации; гиперкератозы, вплоть до тро­фических язв. Трофические язвы часто кровоточат, кровь ярко-красного цвета.

Характерными ранними признаками артериально-венозного свища является повышение кожной температуры в области поражения на 2-5 ˚С по сравнению со здоровой конечностью и увеличение потливости.

При аускультации пораженной конечности определяется систолический шум.

Диагностика:

1. Ангиография. Признаком артерио-венозного свища является одновре­менное контрастирование артериального и венозного русла.

2. Rtg-графия конечности – утолщение мягких тканей с нарушением диф­ференциации слоев; остеопороз, удлинение конечности; утолщение кос­ти.

3. Оксигемометрия венозной крови. У больных с артерио-венозными сви­щами насыщение кислородом крови в пораженной конечности на 9-29% выше, чем на здоровой стороне.

4. УЗИ

Существуют и радионуклидные методы диагностики.

Лечение направлено на коррекцию регионарной гемодинамики и на восстановление функции пораженной конечности и сердечной де­ятельности. Попытки устранения множественных артерио-венозных сви­щей приводят в конечном итоге к ампутации у 30-70% больных. Причина­ми ампутации является ишемическая гангрена, обильное кровотечение из гемангном (особенно внутрикостных), сердечная декомпенсация.

Объем оперативных вмешательств может быть различным: иссечение свища, иссечение гемангиомы, скелетизация артерии в сочетании с иссе­чением гемангиом.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: //studopedia.ru/2_96462_sindrom-parke-vebera-rubashova.html

Ваш Недуг
Добавить комментарий