Пайра синдром

Способ лечения болезни пайра

Пайра синдром

Изобретение относится к медицине, в частности к способу лечения врожденной аномалии толстой кишки – болезни Пайра, затрудняющей пассаж кишечного содержимого и сопровождающейся болевым синдромом.

Болезнь Пайра или синдром Пайра (Payr) – это врожденная аномалия, которая возникает в период эмбриогенеза в результате фиксации селезеночного угла толстой кишки короткой и высоко расположенной левой поперечно-ободочно-диафрагмальной связкой (lig. Phrenicocolicum sinistrum), создавая резкий перегиб, образуя двустволку. В этих случаях затрудняется пассаж кала по поперечно-ободочной кишке, одновременно возникает и ее провисание, достигающее малого таза.

Известна клиника синдрома Пайра – это приступообразный абдоминальный симптомокомплекс в связи с застоем газа или кала в области селезеночного изгиба, чувство давления или полноты в левом верхнем квадранте живота, давление или жгучая боль в области сердца, сердцебиение, одышка, подгрудинная и прекардиальная боль с чувством страха, одно- или двусторонняя боль в плече с иррадиацией в руку, боль между лопатками (И.Р.Лазовскис. Справочник клинических симптомов и синдромов. М.: Медгиз, 1981, с.302.) Этот синдром описывается как “Пайерская двустволка” или как “Синдром селезеночного изгиба”. Причиной является чересчур длинная поперечно-ободочная кишка, чрезмерное количество газов, каловые камни и перитонеальные спайки в области селезеночного угла.

В наших наблюдениях у детей эти симптомы были сглажены, но всегда оставались постоянные или приступообразные боли в правом подреберье и хронические запоры.

Известен способ хирургического лечения болезни Пайра, при котором поперечно-ободочную кишку пришивают на всем протяжении к большой кривизне желудка. Справочник хирургических операций (Киев. Здоров*я. 1979, стр.204.)

Недостатком этой операции является то, что она не устраняет основную причину врожденной аномалии – остается короткой диафрагмально-поперечно-ободочная связка, которая при всяком натяжении вызывает характерные боли и остаются причины для хронического запора, не устраняется и “двустволка” толстой кишки.

Известен способ лечения болезни Пайра, включающий подтягивание поперечно-ободочной кишки и ее фиксацию в нормальном физиологическом положении (Пат. РФ №2093080, кл. А61В 17/00, 1993 г.). В данном способе фиксацию поперечно-ободочной кишки осуществляют отдельными швами к задней поверхности большого сальника.

Недостатком данного способа является то, что он также не устраняет перегиб толстой кишки, не устраняет “двустволку”, болевой синдром и запор.

В соответствии с этим поставлена задача, направленная на повышение эффективности лечения путем мобилизации селезеночного угла поперечно-ободочной кишки и устранения “двустволки” толстой кишки.

Для решения этой задачи в способе лечения болезни Пайра, включающем подтягивание поперечно-ободочной кишки и ее фиксацию в нормальном физиологическом положении, предложено предварительно пересекать диафрагмально-поперечно-ободочную связку, затем швами в сагиттальном направлении осуществлять сбаривание мезоколон, после чего между дистальной частью поперечно-ободочной кишки и начальным отделом нисходящей кишки накладывают обходной анастомоз.

На чертеже представлен рентгеновский снимок пациента с болезнью Пайра.

Способ осуществляют следующим образом.

Проводят верхнесрединную лапаротомию. Для мобилизации селезеночного угла поперечно-ободочной кишки пересекают диафрагмально-поперечно-ободочную связку без мобилизации всей “двустволки” толстой кишки. В последующем это предотвратит опущение всей левой половины толстой кишки (колоноптоз).

Затем швами в сагиттальном направлении сбаривают мезоколон (без прошивания сосудов), тем самым подтягивают поперечно-ободочную кишку и фиксируют ее в нормальном физиологическом положении. После этого этапа “двустволка” толстой кишки практически выпрямляется.

Затем накладывают обходной анастомоз «бок в бок» между дистальной частью поперечно-ободочной кишки и начальным отделом нисходящей части.

Этот обходной анастомоз позволяет, с одной стороны, восстановить нормальный пассаж по толстой кишке и избежать резекции толстой кишки, с другой стороны, этот анастомоз фиксирует поперечно-ободочную кишку в подтянутом положении за счет связок нисходящей кишки и служит профилактикой ее провисания. Рану послойно ушивают.

Нами сделано 10 операций при синдроме Пайра у детей.

После операций у детей все жалобы исчезли.

Пример. Девочка М., 12 лет поступила в МОНИКИ 05.11.97 г., и/б 16009, с жалобами на хронические запоры, которыми страдает с рождения. Стул систематически задерживается до 7 дней, после чего родители применяют клизмы.

Запоры сопровождаются болями в животе, периодически с обильным калом, каловыми камнями и рвотами. Каломазания нет. В последнее время боли в животе усилились.

При первичном обследовании обнаруженные изменения толстой кишки ошибочно приняты за “Мегаколон.

Девочка росла и развивалась в соответствии с возрастом. Кишечными инфекциями не болела. Сестра страдает лактазной недостаточностью.

Вес при поступлении 39 кг. Кожные покровы и слизистые бледнорозовые. Легкие и сердце без патологии. Пульс 80 уд./мин. Живот симметричен, при пальпации мягкий, урчание по ходу толстой кишки.

Анальная зона без особенностей. Тонус сфинктера несколько снижен. Неврологический статус без патологии.

Электромиография: в области сфинктера имеется небольшое снижение амплитуд интерференционной ЭМГ до 0,2-0,5 мВ.

Копрограмма без особенностей. В посеве кала: кишечная палочка, клебсиела пнеум, энтерококк, кл. окситока и др.

Анализ крови: Hb – 106 г/л, эр. – 3,7×1012, лейк. – 6,7×109.

Билирубин – 14 м/моль/л, сахар – 4,7 м/моль/л, белок – 66 г/л, калий – 4,5 м/моль/л, натрий – 144 м/моль/л, щелочн. фофотаза – 846 ед., амилаза крови – 2,3 ед., мочи – 10,2 ед., АЛТ – 8 ед., ACT – 16 ед.

При УЗИ брюшной полости со стороны печени, желчных путей, поджелудочной железы и почек без патологии.

При рентгенологическом исследовании изменений со стороны костей таза и костей черепа не обнаружено. Поперечно-ободочная кишка низко расположена и достигает малого таза. Толстая кишка удлинена в области селезеночного угла и расположена высоко.

Перед операцией получала: трихопол, гентамицин, прозерин, вазелиновое масло, массаж, ЛФК.

Находясь в стационаре девочка перенесла ОРЗ и была выписана. Вновь поступила 15.12.97, и/б 18010, с теми же жалобами. Диагноз остался без изменений – болезнь Пайра.

Источник: //findpatent.ru/patent/231/2312617.html

Болезнь пайра у детей (литературный обзор)

Пайра синдром

Якутск

11 декабря 2016г.

Болезнь Пайра – аномалия развития толстой кишки, которая включает опущение удлиненной поперечно-ободочной кишки с фиксацией ее селезеночной кривизны и формированием перегиба кишечной трубки, что сопровождается симптомокомплексом хронических запоров и немотивированных периодических болей в животе. Некоторые авторы считают признаком заболевания и высокое расположение печеночной кривизны.

Частота выявления болезни Пайра составляет 3,8%, при этом девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Заболевание впервые проявляется в раннем детстве, что характерно для врожденных аномалий развития органов, на фоне общего здоровья с тенденцией к прогрессированию.

Несмотря на раннюю манифестацию болезни Пайра у детей, пик обращаемости пациентов в хирургическую клинику соответствует пубертатному возрасту. Первичные симптомы болезни – запоры или комбинация их с болями в животе. На основании клинической картины и характера течения заболевания выделяют болевую, констипационную и смешанную формы болезни Пайра [1,2,3].

Рентгеноконтрастная ирригография является основным инструментальным методом подтверждения диагноза болезни Пайра у детей, при которой выявляют нарушение анатомического соотношения сегментов по длине, площади и поперечнику.

Доля поперечно-ободочной кишки увеличена, селезеночный изгиб фиксирован высоко со значительным увеличением подвижности поперечного отдела. Гаустрация дистальных отделов толстой кишки расширена и нарушена (рисунок 1а, б) (Геселевич Е.С., 1968; Гераськин А.В. 2012; Карбовницкая Л.П., 1988; Кущ Н.Л. с соавт.

, 1992; Gupta S.K. et al., 1988; McMahon J.M. et al., 1999; Prandota J. et al., 2003).

При функциональном исследовании выявляют выраженную гипотонию и нарушение эвакуаторной функции как продольной, так и циркулярной мускулатуры и ригидность стенки поперечного отдела ободочной кишки.

При ультразвуковом доплеровском исследовании сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии обнаруживают изменения линейного кровотока.

Для артериальных сосудов характерно снижение линейной скорости кровотока при сохранении высокого периферического сопротивления.

В области ветвей верхней брыжеечной вены определяют извитость хода, перегибы с расширением просвета сосудов на периферии и выраженным снижением линейной скорости кровотока.

Дополнительные признаки при болезни Пайра: синдром слабости соединительной ткани и признаки дизэмбриогенеза; заболевания, в основе которых лежит нарушение морфогенеза соединительной ткани; нарушения фиксации органов; дисбактериоз.

При морфологическом исследовании выявляют массивное разрастание грубоволокнистой соединительной ткани во всех слоях кишечной стенки и брыжейке, атрофию мышечной оболочки. В составе соединительнотканных волокон присутствует коллаген III типа.

Основными жалобами детей являются периодические боли в животе и хроническая задержка опорожнения кишечника (хронический толстокишечный стаз). Первые клинические проявления заболевания отмечаются родителями пациентов задолго до установления окончательного диагноза.

Продолжительность заболевания от начала клинических проявлений до установления окончательного диагноза может составить от 2 до 15 лет. Начало заболевания, как правило, постепенное, симптомы проявляются на фоне полного здоровья.

Длительная задержка каловых  масс в кишечнике приводит к развитию хронической эндогенной интоксикации, что проявляется ухудшением самочувствия, вялостью, слабостью, снижением аппетита, головной болью, а у некоторых пациентов – «беспричинным» повышением температуры до 37-38 °C, тошнотой и рвотой.

Всем детям рекомендуется консультация генетика, для исключения синдрома слабости соединительной ткани (астеническое телосложение, диспластический фенотип, нарушение осанки, редкая дерматоглифика, гипермобильность суставов, арахнодактилия, склонность к образованию келоидных рубцов, килевидная деформация грудной клетки, множественные гемангиомы). Описанные изменения не носят синдромального характера, однако информативны в отношении нарушения структуры коллагена – одного из белков экстрацеллюлярного матрикса [5,6].

В лечении болезни Пайра применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативная терапия включает в себя диетическое питание (назначение высоко калорийной пищи с добавлением растительной клетчатки для увеличения объема кала, ягодные отвары и соки для усиления перистальтики и секреции кишки), рациональное применение слабительных средств (растительные отвары, минеральные масла), витаминотерапию (препараты группы В, С, препараты калия, железа). Также применяют медикаментозное лечение антиспастическими средствами (ганглиолитики и антихолинэстеразные препараты), физиотерапию и лечебную физкультуру.

Несмотря на комплексный подход в лечении данной патологии стойкий положительный эффект достигается не более, чем в 25% случаев наблюдений при условии строгого соблюдения предписанных назначений.

Хирургическое лечение болезни Пайра у детей является эффективным методом лечения и приносит ожидаемые результаты, однако оперативные вмешательства достаточно трудоёмки и требуют широкого операционного доступа, умения манипулировать в глубоких отделах брюшной полости.

Внедрение эндоскопии в практику детского хирурга позволяет значительно снизить операционную травму, облегчает доступ и обзор ко всем отделам ободочной кишки. Выработанная в нашей клинике методика видеоассистированного оперативного лечения болезни Пайра внедрена в практику и доказала свою эффективность [4,5,6].

Данная методика позволяет заметно сократить длительность послеоперационных болей, позволяет быстро активизировать больного, а также дает превосходные косметические результаты.

В послеоперационном периоде для детей разработан реабилитационный курс консервативной терапии.

В рамках этого курса в течение 6-ти месяцев детям назначается диетотерапия с включением послабляющих продуктов, физиотерапия на область толстой кишки (не ранее 2-х недель после проведенного оперативного лечения) и лечебная физкультура, в комплекс которой входят упражнения, направленные на укрепление мышц передней брюшной стенки (проводится 2-4 десятидневных курса в течение первого года) [1,4].

Рис. 1 (а, б). Ирригография, а – горизонтальное положение, б – вертикальное положение – высокое положение селезеночного изгиба толстой кишки, печеночный изгиб – на уровне поясничных позвонков, поперечно-ободочная кишка – на уровне подвздошно-крестцового сочленения.

1.        Гераськин А.В. Хирургия живота и промежности у детей: Атлас [Электронный ресурс] – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012.

2.        Кущ Н.Л. Болезнь Пайра у детей // Вестник хирургии 1990 – № 11

 3.        Ленюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста. М.: Медицина, 1999

 4.        Наврузов С.Н. Лечение больных толстокишечным стазом // Вестник хирургии 1988 – № 9

 5.        Романов П.А. Клиническая анатомия вариантов и аномалий толстой кишки. М.: Медицина, 1987

 6.        Яремчук А.Я., Радильский С.Е., Топчий Т.В., Морозова Н.Л. Хронический колостаз  -особенности клиники и диагностики. // Вестник хирургии 1990 – № 7

Источник: //izron.ru/articles/perspektivy-razvitiya-sovremennoy-meditsiny-sbornik-nauchnykh-trudov-po-itogam-mezhdunarodnoy-nauchn/sektsiya-12-detskaya-khirurgiya-spetsialnost-14-01-19/bolezn-payra-u-detey-literaturnyy-obzor/

Синдром Пайра: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Пайра синдром

Врожденный порок развития толстой кишки, при котором селезеночный изгиб ободочной кишки фиксируется слишком высоко, что приводит к нарушению проходимости ее содержимого. Классифицируют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

Симптомами заболевания являются болевые ощущения в области левого подреберья, запоры, метеоризм, тошнота и рвота. Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований.

В рамках диагностики могут выполнять ирригографию, радионуклидное исследование, допплерографию сосудов брюшной полости, колоноскопию, биопсию с последующим морфологическим анализом, общий анализ крови, биохимическое исследование крови.

Аномалию лечат растительными слабительными средствами, витаминами В, М-холиноблокаторами.

Дополнительно могут назначать физиотерапию, противовоспалительные и ферментные препараты, миотропные спазмолитики, пребиотики. По показаниям проводят оперативное вмешательство. При своевременной диагностике и адекватной терапии прогноз благоприятный.

Причины синдрома Пайра

Этиология развития заболевания до конца не изучена. Предполагается, что аномалия формируется внутриутробно на фоне наследственных коллагенопатий.

В таком случае заболевание может сочетаться со сколиозом, килевидной деформацией грудной клетки, варикозной болезнью, плоскостопием, миопией и спланхноптозом.

Кроме того, порок может быть спровоцирован цитомегаловирусной инфекцией, краснухой, урогенитальным герпесом, энтеровирусом, радиацией и приемом некоторых фармацевтических препаратов.

Симптомы синдрома Пайра

В большинстве случаев первые признаки недуга появляются в детстве либо в пубертатном периоде. Болезнь выражается болью в области левого подреберья, усиливающейся после еды и физических нагрузок. Болевые ощущения иррадиируют в прекардиальную зону и в область поясницы.

Характерны продолжительные запоры. Также патология проявляется диспепсическими расстройствами: тошнотой, периодической рвотой, чувством тяжести в животе, повышенным газообразованием, плохим аппетитом, ощущением раннего насыщения.

Клиническая картина дополняется головными болями, эмоциональной лабильностью, сниженной работоспособностью, снижением массы тела на фоне хронической кишечной интоксикации.

Основными осложнениями заболевания являются: кишечная непроходимость, многократная рвота, нарушение перистальтики, ишемия и некроз стенок кишечника, инфицирование брюшины, перитонит, рефлюкс-илеит, вторичный колит.

Диагностика синдрома Пайра

Поскольку симптоматика недуга полиморфна и неспецифична, диагностика затруднена. Чтобы установить и подтвердить диагноз, гастроэнтеролог собирает анамнез, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования.

В рамках диагностики могут выполнять ирригографию, радионуклидное исследование, допплерографию сосудов брюшной полости, колоноскопию, биопсию с последующим морфологическим анализом, общий анализ крови, биохимическое исследование крови.

Заболевание дифференцируют от острого аппендицита, холецистита, гастрита, кишечной непроходимости, идиопатического мегаколона, болезни Гиршпрунга, кишечных неоплазий, дисфункции почек, а также патологий женских репродуктивных органов.

Пациенту могут потребоваться консультации специалистов проктологического, хирургического, инфекционного и генетического профилей.

Лечение синдрома Пайра

Терапевтическую тактику определяют в зависимости от стадии недуга. На начальных этапах больному корректируют рацион питания и назначают высококалорийную диету. Пациентам запрещено потребление крепкого чая, шоколада, кофе и какао, поскольку эти напитки замедляют перистальтику кишечника.

Если на фоне диеты не нормализуется стул, выписывают растительные слабительные препараты. Чтобы восстановить печеночные функции, парентерально вводят витамины группы В.

Болевой синдром купируют М-холиноблокаторами, диатермией, УВЧ-терапией, парафиновыми аппликациями, электрофорезом на основе новокаина. Кроме того, больному могут назначать миотропные спазмолитики, пребиотики, противовоспалительные и ферментные препараты.

По показаниям возможно оперативное вмешательство, методами резекции ободочной кишки, наложения коло-колоанастамоза, левосторонней гемиколэктомии и резекции сигмовиной кишки.

Профилактика синдрома Пайра

Специальных превентивных мер не существует. При симптомах нарушения работы пищеварительной системы необходимо обращаться за медицинской помощью.

Источник: //www.obozrevatel.com/health/bolezni/sindrom-pajra.htm

Синдром Пайра

Пайра синдром

Синдром Пайра — врожденная аномалия толстого кишечника с хроническим обстипационно-болевым синдромом вследствие нарушения проходимости ободочной кишки при высокой фиксации ее селезеночного изгиба. Проявляется болями в левом подреберье, запорами, метеоризмом, тошнотой, рвотой.

Диагностируется с помощью ирригографии, радионуклидного исследования кишечника, допплерографии абдоминальных сосудов, биопсии кишечной стенки. Для лечения используют слабительные, витаминные, противовоспалительные препараты, спазмолитики, пребиотики.

При декомпенсации заболевания применяется одна из техник резекции ободочной кишки или лапароскопическое низведение ее селезеночного угла.

Болезнь Пайра (синдром селезеночного угла) — врожденная патология, при которой удлиненная поперечная ободочная кишка формирует патологический угол при переходе в нисходящую, из-за чего тормозится движение содержимого кишечника. Заболевание впервые было описано в работах немецкого хирурга Эрвина Пайра в 1905 году. Распространенность составляет 3,8%.

Аномалия обычно манифестирует в детстве, у девочек выявляется в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Синдром Пайра служит причиной около 6-7% хронических запоров.

Болезнь часто сочетается с другими врожденными аномалиями толстой кишки, дополнительной хордой левого желудочка, синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани, гастроптозом, нефроптозом.

Синдром Пайра

Заболевание принадлежит к категории врожденных аномалий связочного аппарата ободочной кишки. Этиология синдрома селезеночного угла окончательно не установлена.

Вероятнее всего, его возникновение вызвано сочетанием нескольких этиофакторов.

По мнению специалистов в сфере гастроэнтерологии, проктологии, общей хирургии возможными причинами формирования патологического перегиба толстого кишечника в селезеночном углу считаются:

  • Дизонтогенетические факторы. Аномальное укорочение диафрагмально-толстокишечной связки может быть обусловлено влиянием на плод возбудителей цитомегаловирусной инфекции, краснухи, урогенитального герпеса, энтеровирусной болезни, радиации, лекарственных препаратов и других эмбриотоксических воздействий. Подтверждением роли дизонтогенеза в развитии синдрома является сочетание патологии с другими пороками кишечника — долихоколоном, долихосигмой.
  • Наследственные коллагенопатии. При морфологическом исследовании кишечной стенки у пациентов с болезнью Пайра определяется характерное для некоторых фибромышечных дисплазий преобладание коллагена III типа. У больных может выявляться сколиоз, килевидная деформация грудной клетки, варикозная болезнь, плоскостопие, миопия, спланхноптоз вследствие ослабления связочного аппарата брюшной полости, другие признаки синдрома слабости соединительной ткани.

Механизм развития синдрома Пайра связан с нарушением физиологического пассажа содержимого толстого кишечника. Из-за укорочения связки, фиксирующей селезеночный угол ободочной кишки к диафрагме, возникает перегиб кишечной трубки с формированием так называемой пайеровской «двустволки».

Сужение кишечного просвета препятствует свободному движению каловых масс. В результате застоя содержимого поперечная часть ободочной кишки растягивается, провисает, становится ригидной, снижается тонус продольных и циркулярных волокон ее мышечного слоя, что еще больше усугубляет моторно-эвакуаторную дисфункцию.

При прогрессировании патологического процесса возникает тифлэктазия, нарушается функция запирательного илеоцекального аппарата. Рефлюкс каловых масс вызывает воспалительное поражение тонкого кишечника. Растяжение кишечной стенки сопровождается развитием характерного болевого синдрома.

Резорбция токсичных веществ из кала провоцирует эндотоксикоз.

При систематизации клинических форм синдрома Пайра учитывают ведущую клиническую симптоматику и стадию развития заболевания. С учетом преобладающих нарушений различают болевую, обстипационную и комбинированную формы патологии. Для выбора консервативного или оперативного лечения важно учитывать стадию болезни селезеночного угла:

  • Компенсированная стадия. Обострения возникают редко, болевой синдром отсутствует или умеренно выражен. Для коррекции состояния достаточно диетотерапии. Отмечается у 15-16% пациентов.
  • Субкомпенсированная стадия. Для поддержания удовлетворительного состояния требуется длительная или постоянная медикаментозная терапия. Диагностируется в 69-70% случаев.
  • Декомпенсированная стадия. Консервативная терапия неэффективна. Характерна интенсивная или схваткообразная боль, копростаз, перемежающаяся непроходимость кишечника, интоксикация. Выявляется у 14-16% больных.

Манифестация заболевания происходит в детском, реже подростковом возрасте. Основной признак — боли в левых отделах живота, которые значительно усиливаются после приема пищи, физической нагрузки, могут иррадиировать в прекардиальную область, левую половину поясницы. Болевой синдром всегда сопровождается хроническими запорами длительностью 3-5 суток и более.

У пациентов, страдающих синдромом Пайра, возникают и другие диспепсические симптомы: тошнота, периодическая рвота, чувство раннего насыщения, тяжесть в животе, метеоризм, ухудшение аппетита.

Нарушения общего состояния в виде головной боли, эмоциональной лабильности, снижения трудоспособности, потери веса связаны с хронической кишечной интоксикацией организма и развиваются при декомпенсированном варианте заболевания.

Болезнь Пайра может осложниться острой кишечной непроходимостью с многократной рвотой, задержкой стула и газов, прекращением перистальтики. При длительном копростазе наблюдаются ишемические повреждения стенки кишечника с ее последующим некрозом, что приводит к инфицированию брюшной полости и перитониту.

Частым осложнением синдрома Пайра является рефлюкс-илеит, развивающийся у 85-86% больных вследствие постоянного забрасывания калового содержимого из слепой кишки в подвздошную. При этом отмечаются воспалительные изменения слизистой и нарушения функционирования илеоцекальной заслонки, сопровождающиеся усилением болевого синдрома.

В 60-62% случаев возникает вторичный колит.

Постановка диагноза при синдроме Пайра зачастую затруднена, что обусловлено полиморфностью и неспецифичностью клинической картины заболевания, сходной с проявлениями других болезней пищеварительного тракта. Для обнаружения характерных признаков патологии требуется комплексное инструментальное обследование с использованием таких методов, как:

  • Ирригография. При рентгенографии пассажа бария по толстому кишечнику визуализируются патогномоничные признаки болезни Пайра. Характерно расположение поперечной части ободочной кишки на уровне малого таза, выраженные перегибы в области селезеночного и печеночного углов, правосторонний колостаз.
  • Радионуклидное исследование. Метод используется для диагностики синдрома Пайра у детей до 15 лет. Оценка распределения изотопа по кишечнику через определенные интервалы времени подтверждает нарушения моторно-эвакуаторной функции, задержку кишечного содержимого в восходящей ободочной кишке.
  • Допплерография сосудов брюшной полости. При ультразвуковом сканировании сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии определяется снижение скорости линейного кровотока, повышение периферического сопротивления. Для болезни Пайра типичны изменения брыжеечных вен — расширение просвета, перегибы.
  • Гистологическое исследование. В сомнительных случаях проводят колоноскопию с забором биоптатов стенки кишечника. При морфологическом анализе обнаруживают атрофические изменения мышечного слоя, диффузное замещение эпителия соединительной тканью, наличие коллагена 3-го типа в составе волокон.

Изменения показателей общего анализа крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов) выявляются только в случае декомпенсированного течения болезни Пайра.

В биохимическом анализе крови может наблюдаться гипопротеинемия, сдвиг электролитного равновесия, синдром цитолиза (повышение АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы), увеличение концентрации азотистых соединений (креатинина, мочевины).

Дифференциальная диагностика проводится с острым аппендицитом, холециститом, гастритом, острой и хронической кишечной непроходимостью, идиопатическим мегаколоном, болезнью Гиршпрунга, опухолями кишечника, спаечной болезнью, синдромом функциональной диспепсии, хроническими кишечными инфекциями, заболеваниями почек, патологией органов репродуктивной системы у женщин. Кроме наблюдения у гастроэнтеролога или проктолога могут быть рекомендованы консультации хирурга, инфекциониста,  генетика.

Выбор терапевтической тактики осуществляется с учетом стадии заболевания.

Больным в фазе компенсации и субкомпенсации рекомендована высококалорийная диета с употреблением пищи, содержащей небольшое количество клетчатки и стимулирующей кислотное брожение.

Ограничиваются продукты, замедляющие кишечную перистальтику: крепкий чай, какао, шоколад, кофе. Полезна ЛФК с выполнением упражнений для мышечного пресса и усиления перистальтической активности. Схема консервативного лечения синдрома Пайра включает:

  • Растительные слабительные средства. Применяются при невозможности нормализовать стул с помощью диетотерапии. Разжижение каловых масс и стимуляция перистальтики облегчают опорожнение кишечника, уменьшают выраженность болевого синдрома, предупреждают аутоинтоксикацию.
  • Витамины группы В. Парентеральное введение водорастворимых витаминных препаратов компенсирует их недостаточность, связанную с нарушением всасывания в толстой кишке. Витаминотерапия также направлена на восстановление печеночных функций, которые нарушаются при кишечном эндотоксикозе.
  • М-холиноблокаторы. При расстройстве Пайра с выраженным спастическим компонентом оказывают анальгезирующий эффект за счет снижения тонуса гладкомышечных волокон. Из-за возможного угнетения моторики используются с осторожностью преимущественно при болевой форме заболевания.
  • Физиотерапевтические методики. Для уменьшения интенсивности и купирования болевых ощущений показан электрофорез с новокаином на переднюю стенку живота. При резко выраженной атонии кишечника рекомендован курс ионофореза с прозерином. Эффективны парафиновые аппликации, диатермия, УВЧ-терапия, массаж живота.

По показаниям комплексную консервативную терапию дополняют противовоспалительными средствами, миотропными спазмолитиками, ферментными препаратами, пребиотиками, санаторно-курортным лечением с употреблением минеральных вод и их применением в виде лечебных микроклизм.

При декомпенсированном течении болезни Пайра с прогрессированием болевого синдрома, моторно-эвакуаторных расстройств, сохраняющейся кишечной интоксикацией, неэффективностью консервативной терапии показана хирургическая коррекция.

Операциями выбора являются резекция поперечной ободочной кишки с наложением коло-колоанастомоза «конец в конец» и фиксацией кишечника в анатомически правильном положении, лапароскопическое иссечение ободочно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связок для низведения селезеночного изгиба.

При сочетании синдрома с долихосигмой выполняется левосторонняя гемиколэктомия или комбинированное вмешательство с резекцией сигмовидной кишки.

Исход заболевания зависит от своевременности диагностики, правильного выбора терапевтической тактики, общего состояния больного, наличия интеркуррентных расстройств. После назначения комплексной консервативной терапии стойкое улучшение состояния отмечается у 85,4% пациентов.

Прогноз относительно неблагоприятный при декомпенсированных формах синдрома Пайра, требующих радикальных операций по удалению части кишечника. Меры специфической профилактики заболевания не разработаны.

Для предупреждения осложнений необходимо тщательное обследование больных с кишечными симптомами неизвестной этиологии, динамическое наблюдение за пациентами с диагностированной болезнью Пайра.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Payr-syndrome

Синдром Пайра: причины, симптомы, лечение

Пайра синдром

Мало найдется людей, у которых ни разу не болел живот. В большинстве случаев этот неприятный симптом связывают с неправильным питанием или с заболеваниями органов пищеварения, такими как гастрит, язва или холецистит. Если боли в животе острые, плюс у пациента наблюдаются тошнота и рвота, нередко диагностируют аппендицит.

А причиной всех этих неприятностей со здоровьем может быть синдром Пайра. Что это за недуг и как он проявляется, знает даже не каждый врач, отчего и назначается неправильное лечение. При этом у пациента не только улучшений не происходит, но и усугубляется проблема. В результате решать ее приходится только хирургическим путем.

Справедливости ради нужно сказать, что клинически диагностировать синдром Пайра, основываясь только на анамнезе и пальпации живота и не имея результатов специальных анализов, действительно трудно. Но у этого недуга есть некоторые особенности, выделяющие его среди других болезней ЖКТ.

О том, как распознать этот опасный синдром и можно ли вылечить недуг без операции, – наша статья.

Синдром Пайра – что это такое?

Вспомним школьную анатомию. Вся пища, которую мы съели, начинает перевариваться в желудке, а после перемещается в тонкую кишку, где процесс переваривания заканчивается. Там из пищевой массы в кровь поступает все ценное, а все бесполезное для организма переходит в толстую кишку.

Здесь из этой массы всасывается вода, оставляя более густые по консистенции отходы, которые мы называем калом. Толстая кишка имеет несколько отделов, самый длинный из которых – ободочная кишка. Упрощенно ее можно представить в виде полой трубки диаметром около 7 см, подобно ободу, окаймляющей тонкие кишки.

Ободочная кишка подразделяется на три сегмента. Восходящий сегмент находится в правой части живота. Он поднимается к печенке, где изгибается под углом, близким к 90° и переходит в поперечный сегмент.

Эта часть ободочной кишки достигает области селезенки (органа, лежащего в левом подреберье), снова изгибается, переходит в нисходящий сегмент, далее в сигмовидную кишку и в прямую кишку. Каловые массы, начиная образовываться на выходе из тонкой кишки, проходят весь этот долгий путь, постепенно загущаясь.

В результате на выходе мы имеем сформировавшийся достаточно густой по плотности кал. Синдром Пайра, или болезнь Пайра, наблюдается, когда второй изгиб толстой кишки (в области селезенки) получается гораздо большим, чем это нужно физиологически. В этом месте диаметр полости кишки сильно сужается, что в медицине называется стенозом.

Через узкое отверстие уже сгустившиеся каловые массы не успевают продвинуться достаточно быстро, чтобы освободить место для идущих следом. В результате образуется своеобразный затор из того, что организм пытается вывести наружу. Часто к каловым массам добавляются газы, образующиеся во время переваривания пищи.

В тонком кишечнике из пищи в кровь переходят полезные микроэлементы, витамины и другие вещества, а все ненужные и даже вредные остаются, формируя каловые массы. В норме мы должны каждый день их выводить из организма, то есть совершать акт дефекации.

Если каловые массы задерживаются, что наблюдается при запорах, в кровь начинают поступать имеющиеся в них вредные вещества, начинается постепенное отравление организма (интоксикация). Это основная опасность, которую вызывает синдром Пайра.

Интоксикация имеет множество неблагоприятных последствий, одним из которых можно назвать угнетение иммунитета. Это, в свою очередь, ведет к тому, что понижается устойчивость к различного рода заболеваниям.

Кроме того, твердые каловые массы раздражают стенки кишечника, приводя к их изъязвлению, а потуги человека при запорах могут вызвать появление геморроя. Еще одна серьезная проблема, вызываемая синдромом Пайра – это колоноптоз, что значит опущение ободочной кишки. Это приводит к непроходимости кишечника, а иногда к завороту кишок.

Этиология

Синдром Пайра был описан немецким хирургом Ирвином Пайром в уже далеком 1905 году. За более чем 100 лет распространенность этой патологии возросла и достигла примерно 40% среди взрослого населения планеты.

Перегиб толстой кишки наблюдается при врожденном патологическом строении кишечника, например при удлиненном поперечном сегменте ободочной кишки. Поскольку эти аномалии являются врожденными, причины их возникновения кроются в каких-либо сбоях формирования кишечника на этапе эмбриона.

Среди них можно назвать неблагополучную экологию, болезни матери в период беременности, прием лекарств, вредные привычки, нервные стрессы, употребление алкоголя беременной и другие, влияющие на развитие плода факторы.

Медицинской статистикой установлено, что дети, папа и мама которых страдают заболеваниями органов ЖКТ, рождаются с синдромом Пайра чаще, чем дети абсолютно здоровых родителей.

Синдром Пайра симптомы имеет стандартные для многих других заболеваний органов ЖКТ, в связи с чем довольно часто ставится неправильный диагноз. У пациентов могут наблюдаться:

– запоры;

– тошнота;

– потеря аппетита;

– боли в брюшине;

– рвота;

– вздутый живот (из-за того, что газы не могут выйти из толстой кишки);

– головная боль;

– раздражительность.

Кроме того, на синдром Пайра могут указывать такие его проявления:

– приступообразные боли неясной локализации (из-за скопления в месте перегиба кишки газов и кала);

– сильные боли в области расположения сердца (иногда они отдают под лопатку или в левую руку);

– уменьшение болевого синдрома, когда пациент ложится горизонтально.

Застой каловых масс вызывает воспаление стенок кишечника, а заброс их в тонкую кишку, что при синдроме Пайра случается часто, приводит к рефлюкс-илеиту. В этих случаях добавляются симптомы этих попутных заболеваний:

– в кале слизь, иногда с кровью;

– повышение температуры.

Долихосигма

Одним из отделов ободочной кишки является сигмовидная кишка, названная так из-за своей формы, несколько напоминающей букву «S». Расположена она непосредственно перед прямой кишкой, функции которой заключаются в эвакуации из организма каловых масс.

Долихосигмой называется патология, когда у человека сигмовидная кишка сформировалась длиннее, чем это нужно анатомически. При этом в ней также происходит незапланированный природой застой каловых масс, а симптомы напоминают синдром Пайра. Долихосигма может быть не только врожденной, но и приобретенной.

Считается, что сигмовидная кишка может удлиниться при длительном (годами) нерациональном питании, при употреблении слишком много мясной пищи и углеводов, при сидячей работе. Одним из главных симптомов этой патологии является запор.

Кроме того, больные жалуются на боли в области пупка и левого подреберья, на метеоризм, на общее ухудшение самочувствия.

Диагностика

Синдром Пайра у взрослых и у детей диагностировать не просто. Анамнез при данном заболевании очень похож на другие проблемы с органами ЖКТ. Случается, что пациентам с синдромом Пайра даже ставили диагноз аппендицит и делали операцию. На данное время существует очень точный метод диагностики этой патологии – ирригография.

Это самый эффективный метод, позволяющий с большой точностью определить у пациента наличие перегиба ободочной кишки. Процедуру проводят с использованием бариевой взвеси. Процесс ее введения пациенту контролируют рентген-экраном. При заполненной толстой кишке снимок делают в положении пациента лежа, а при опорожненной кишке – стоя.

Детям возрастной категории 10-15 лет применяют для исследования ободочной кишки радиоизотопный метод. При этом коллоидный раствор радиоактивного золота.

При синдроме Пайра на снимке можно видеть, что ободочная кишка, подобно гирлянде, провисла в область малого таза.

Особенности синдрома Пайра у детей

К сожалению, пока синдром Пайра у детей изучен мало, поэтому нет однозначных рекомендаций, как более точно его диагностировать с учетом возрастных особенностей маленьких пациентов, и как более эффективно лечить. Проведенные учеными-медиками исследования показали, что у девочек это заболевание наблюдается чаще, чем у мальчиков.

Проявление синдрома Пайра начинается уже в первые 12 месяцев после рождения, чаще всего в период, когда ребенку начинают давать прикорм. Новая пища делает более густыми каловые массы ребенка, что способствует их задержке в месте перегиба ободочной кишки.

Первые симптомы заболевания, указывающие на синдром Пайра, такие: на общем фоне полного здоровья у ребенка появляются запоры и боли в животе. В дальнейшем добавляются признаки интоксикации (тошнота, рвота) из-за скопления каловых масс и длительного их пребывания в кишечнике.

Без лечения у детей к 12-15 годам наблюдаются такие же симптомы синдрома Пайра, как и у взрослых.

При обследовании ребенка с подозрениями на наличие у него синдрома Пайра, врач должен обязательно выяснить, как протекала беременность, есть ли в семье ближайшие родственники с проблемами ЖКТ, с целью исключения воспалительных процессов в кишечнике назначить анализ крови. Окончательный диагноз должен ставиться на основании результатов ирригографии.

Синдром Пайра: лечение диетой

При данном недуге большое внимание пациенты должны уделять правильному питанию. Еда должна быть калорийной, но в то же время легкой, не содержащей много шлаков. В меню обязательно должны присутствовать творог, масло, сметана, кисели.

Для увеличения перистальтики кишок больные должны ввести в свой рацион молочную сыворотку, кефир, ряженку, простоквашу. Нельзя отказываться и от сладостей, которые привлекают в кишечник жидкость, что способствует разжижению каловых масс и более легкому процессу дефекации.

Больные должны кушать много фруктов, мед, употреблять фруктовые сиропы.

При наличии синдрома Пайра, как и при запорах другой этиологии, полезно пить овощные отвары и компоты, а также свежеприготовленные соки из морковки и сырого картофеля.

Соблюдение диеты не избавляет от заболевания, но значительно облегчает его течение.

Консервативное лечение

Врачи нередко могут наблюдать ситуацию, что боятся операции и хотят сперва попробовать медикаментозную терапию пациенты, у которых обнаружен синдром Пайра. Лечение какими таблетками может справиться с этим недугом? Медики могут посоветовать препараты лактулозы. Их можно давать детям уже в период младенчества.

Лактулоза несколько разжижает стул, усиливает перистальтику кишечника и одновременно заселяет кишки полезной микрофлорой. Взрослым и всем, у кого по причине длительных запоров началось воспаление стенок кишечника, назначают противовоспалительные препараты.

Для снятия болевых синдромов можно посоветовать спазмолитики «Дротаверин» или «Платифиллин», также полезны курсы пребиотиков, пробиотиков, витаминов.

Синдром Пайра лечится медикаментозно только на самых начальных этапах заболевания, а результаты, как правило, бывают непродолжительными. Параллельно с таблетками врачи назначают физиотерапию (электрофорез с раствором новокаина, парафиновые аппликации на область живота, диатермию, УВЧ, обязательно проводится массаж живота, и назначаются упражнения для укрепления его стенок.

Хирургическое вмешательство

Это самый результативный метод лечения, в результате которого полностью исчезают все симптомы, причем навсегда, а не на время, как при других методах терапии. Операции выполняются по разным методикам, что зависит от анатомических показаний.

По одной из них проводят срединную лапаротомию, резекцию поперечного отдела обводной кишки в средней части, накладывают прямой анастомоз.

Далее поперечная ободочная кишка перемещается под основание поперечно-желудочной связки и фиксируется по специальной технологии так, чтобы изгибы в районе печенки и селезенки были закругленные.

По второй методике иссекают связки, фиксирующие толстую кишку (ободочно-селезеночную и ободочно-диафрагмальную), низводят лапороскопом селезеночный изгиб с тем, чтобы убрать перегиб кишки. Операция проводится с использованием медицинских троакаров и электрокаутера.

Комбинированные операции проводят тем, кому поставлен диагноз «синдром Пайра, долихосигма». Отзывы пациентов после такого лечения весьма благоприятны.

У людей полностью проходят боли, прекращаются запоры, а вместе с ними исчезают симптомы интоксикации.

Во время комбинированных операций пациентам дополнительно к манипуляциям с ободочной кишкой в поперечной части и селезеночным изгибом выполняют лапороскопом резекцию сигмовидной кишки.

Прогноз

Консервативное лечение дает результаты на начальных этапах заболевания, но поскольку оно вызывается анатомической патологией в строении кишечника, только хирургическое вмешательство помогает полностью победить болезнь Пайра. Лечение народными средствами используется только как вспомогательное.

Народная медицина предлагает настои и отвары, разжижающие каловые массы (слабительные) и средства, усиливающие перистальтику кишок. Также предлагаются средства, укрепляющие иммунитет, улучшающие общее состояние. Использовать можно отвары подорожника, сок картофеля, компоты из чернослива, сухофрукты.

Важно знать, что при синдроме Пайра клизмы противопоказаны.

Прогноз у пациентов, которым вовремя проведено правильное лечение, полностью благоприятен. Если же болезнь Пайра запущена, могут появиться опасные для жизни осложнения в виде опухолей, изъязвления стенок, геморроя, развивающихся от постоянного травмирования кишечника каловыми массами.

Источник: //FB.ru/article/311255/sindrom-payra-prichinyi-simptomyi-lechenie

Ваш Недуг
Добавить комментарий