Киари — Фроммеля синдром

Синдром Киари-Фроммеля!!! | Проблемы мужского и женского бесплодия и методы их решения

Киари — Фроммеля синдром

Врачиобсуждают синдром Киари-Фроммеля

Нейро-эндокринные расстройства являются одним из основных механизмов в развитии бесплодия у женщин. Ведь все циклические изменения в женском организме в виде овуляторного и менструального циклов – это полностью гормонзависимые процессы.

Естественно, что в условиях гормонального сбоя целостная система полностью выходит из строя. Нарушенные циклические процессы в последствии выливаются в бесплодие.

Одним из редких, но очень стойких гормональных заболеваний, способных вызвать женское бесплодие, является синдром Киари-Фроммеля.

Корень проблемы

Система гормональной регуляции в женском организме подчинена четкой иерархии. В этой сложно системе взаимоотношений между железами внутренней секреции имеются регуляторные и исполнительные органы. Самым главным регулятором является гипоталамус, который вырабатывает релизинг-гормоны.

Эти вещества попадают в гипофиз, отдавая непосредственные команды исполнительным железам внутренней секреции. Применимо к женским половым органам, это яичники, матка, молочные железы.

Если нет никаких сбоев, то такая система обеспечивает постоянные циклические изменения в указанных органах-мишенях и контролирует выработку ими половых гормонов (эстрогена и прогестерона).

При синдроме Киари-Фроммеля поломка возникает на самом верхнем уровне регуляции – в гипоталамусе. Те его нейро-эндокринные клетки, которые ответственны за выработку регуляторных релизинг-гормонов, оказываются разрушенными. При этом отсутствует тормозящее влияние на гипофиз.

На этом фоне он выходит из под контроля и начинает в избыточном количестве синтезировать пролактин (гормон, стимулирующий рост и развитие молочных желез, а также лактацию). Этот процесс и является самым центром патогенетических изменений при синдроме Киари-Фроммеля.

Последствиями длительного повышения уровня пролактина становятся:

  1. Снижение синтеза эстрогенов;
  2. Дисбаланс в выработке фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона;
  3. Отсутствие овуляции и менструаций;
  4. Атрофия яичников и бесплодие;
  5. Атрофия половых орагнов;
  6. Чрезмерное функционирование молочных желез;
  7. Различные поведенческие, психические и нейро-вегетативные реакции.

Если проще сказать, то разрушаются нормальные взаимоотношения между всеми половыми органами, так как все гормональные процессы взаимосвязаны между собой. Нарушение самого главного из них, вызывает сбой всех остальных. Поэтому синдром Киари-Фроммеля называют галактореей-аменореей.

А каковы причины?

Причины развития

Однозначного мнения в плане определения причин развития синдрома Киари-Фроммеля не существует. Это связано с тем, что крайне тяжело разобраться, что становится первичным в механизме возникновения патологических изменений.

Но четко замечена связь данной причины бесплодия с такими болезнями:

  1. Поражением гипоталамических ядер при ревматизме, системных аутоиммунных заболеваниях, тяжелых инфекциях;
  2. Очаговое нарушение кровообращения гипоталамической зоны;
  3. Опухоли гипофиза, вызывающие избыточное выделение определенных его гормонов или сдавление гипоталамических ядер;
  4. Послеродовый период на фоне длительного кормления грудью. Учеными зафиксировано, что синдром Киари-Фроммеля преимущественно развивается у женщин с родами в анамнезе;

Симптомы заболевания

Клиническая картина синдрома Киари-Фроммеля состоит из жалоб больных, данных осмотра, дополнительных лабораторных и инструментальных исследований. Симптомокомплекс представлен:

  1. Симптомы неврогенного характера: головные боли, зрительные расстройства, потливость, приливы, нарушения сна, эмоциональная лабильность, раздражительность;
  2. Увеличение обоих молочных желез. При этом можно пропальпировать увеличенные дольки;
  3. Галакторея – истечение молока из молочных желез, не связанное с грудным вскармливанием ребенка. Может быть, как умеренной, так и обильной;
  4. Отсутствие менструальной функции и месячных;
  5. Ожирение разной степени или, наоборот, дефицит массы тела;
  6. Гирсутизм – избыточный рост волос;
  7. Снижение пигментации ареолярной зоны соска;
  8. Атрофические изменения слизистых оболочек и всей структуры наружных половых органов;
  9. Невозможность беременности;

Диагностирование

Диагностика

Подтвердить диагноз синдром Киари-Фроммеля и определиться с причиной его возникновения помогут такие методы:

  1. Рентгенографическое исследование или любой вид томографии черепа. Основное внимание уделяется области турецкого седла, где расположен гипофиз и гипоталамус;
  2. Ультразвуковое исследование тазовых органов и молочных желез;
  3. Цитологическое и гистологическое исследование соскобов из влагалища и полости матки;
  4. Исследование крови на уровень половых гормонов (ФСГ, ЛГ, пролактин, релизинг-гормоны, эстроген, прогестерон);
  5. Исследование мочи на уровень половых гормонов и их метаболитов.

Критериями постановки диагноза являются повышение уровня пролактина на фоне снижения уровня всех половых гормонов в крови и моче, атрофические изменения слизистой влагалища и эндометрия, уменьшение яичников с отсутствием овуляции, расширение турецкого седла черепа или опухолевые процессы в его проекции.

Как лечить?

Лечение

Синдром Киари-Фроммеля относится к заболеваниям, которые достаточно неплохо поддаются коррекции. Объем лечебных мероприятий зависит от причины заболевания. Если заболевание возникло в классическом варианте и связано с первичным разрушением ядер гипоталамуса, такие пациентки подлежат консервативной медикаментозной коррекции гормональными препаратами.

Исключение составляют случаи с длительным течением и атрофией половых органов. Для лечения бесплодия при синдроме Киари-Фроммеля специальных мероприятий не требуется, поскольку, излечив болезнь, автоматически восстанавливается способность к оплодотворению. Но на это может потребоваться длительное время.

Единственный момент – это необходимость пожизненного приема препаратов.

Женщинам с синдромом Киари-Фроммеля показан прием таких медикаментозных средств:

  1. Препараты, подавляющие секрецию пролактина гипофизом. Существует единственное действующее вещество, которое применяется в основе разных коммерческих названий препаратов. Это бромкриптин и его аналоги, выпускаемые разными фармацевтическими компаниями. Суточная доза препарата должна составлять от 1 таблетки (2,5 мг) до трех таблеток (7,5 мг). Начинают его принимать один раз в перед сном с полтаблетки, постепенно повышая дозу и переходя на двукратный прием;
  2. Гормональные препараты. Лучше всего помогают внутримышечные инъекции фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Это препараты пурегон и меногон. Они выпускаются в специальных ручках, которые при инъекции автоматически вводят выставленную нужную дозу. Ее величина устанавливается исключительно врачом. Обычно она составляет 50 МЕ однократно в сутки на протяжении 5-7 дней. После этого проводятся соответствующие лабораторные исследования гормонального спектра крови для определения дальнейшей тактики;
  3. Гомоны яичников. Это могут быть препараты эстрогена или его сочетание с прогестероном для имитации естественного менструального цикла. Способ менее эффективен, но иногда приходится прибегать и к нему;
  4. Витаминные препараты и физиотерапия. Показаны витамин Е и витамин А в высоких суточных дозах. Из физиотерапевтических воздействий в лечебный комплекс могут быть включены эндоназальный электрофорез с витаминами группы В, трансцеребральная ионизация, гальванический воротник;
  5. При наличии опухолей гипофиза показано их лечение. Это может быть оперативное удаление, дистанционная лучевая терапия, лечение при помощи гамма-ножа, введение радиоактивных препаратов йода, золота, кобальта, иттрия.

Источник: //narozhaem.ru/zhenskoe-besplodie/sindrom-kiari-frommelya.html

Синдром Киари-Фроммеля

Киари — Фроммеля синдром

Синдром персистирующей лактации и аменореи, развивающийся часто после родов, впервые был описан у 2 молодых женщин в 1852 году Chiari. При этом автор отметил наличие выраженной атрофии матки, которую он связывал с общим истощением, никак не объясняя персистирующую лактацию.

Более детально это заболевание описал Frommel, который у 25 больных с этим синдромом определил атрофию матки и яичников и указал на неблагоприятное течение заболевания. В дальнейшем это заболевание было названо синдромом Киари-Фроммеля. Синдром аменореи-галактореи вне связи с беременностью был также описан другими авторами.

Заболевание чаще развивается у молодых женщин в возрасте 19-35 лет в послеродовом периоде. Иногда лакторея возникает после окончания кормления грудью ребенка, а аменорея – после первой менструации; часто у больных в анамнезе имеется указание на олигоменорею и позднее появление месячных.

В типичных случаях отмечается понижение экскреции гонадотропных гормонов (за счет уменьшения ФСГ), сопровождающееся эстрогенной недостаточностью и приводящее к атрофии яичников и матки. Со стороны функции щитовидной железы и коры надпочечников особых отклонений от нормы при данном заболевании не наблюдается.

У некоторых больных заболевание сопровождается ожирением, гипертрихозом, бесплодием.

Высказывались предположения о том, что при синдроме Киари-Фроммеля возникает расстройство гормональных взаимоотношений между ФСГ и ЛГ. Так, по мнению Argonz и соавтора, низкий уровень эстрогенов повышает секрецию пролактина. Однако более вероятным является представление о том, что заболевание связано с повреждением центров гипоталамуса, регулирующих гипофизарную деятельность. Гиперпродукция эозинофильными клетками передней доли гипофиза лактогенного гормона и угнетение выделения ФСГ с последующим снижением эстрогенной активности яичников определяют симптомы аменореи и галактореи. Диэнцефальный характер заболевания подтверждает наличие ряда симптомов, которые наблюдаются у больных аменореей – галактореей, а именно – изменение веса тела (ожирение или истощение), слабость, сонливость, раздражительность, плаксивость, головокружение, потливость, отсутствие либидо, выпадение волос и др.. За последние годы появилось много работ, указывающих на то, что примерно у половины больных синдромом Киари-Фроммеля обнаруживается опухоль гипофиза, которая может возникнуть за много лет до того, как она будет обнаружена рентгенологически или посмертно. Синдром аменореи-галактореи может возникнуть не только при опухолях гипофиза, но и при значительном повышении внутричерепного давления. По-видимому, причина многообразия форм и клинических проявлений при синдроме Киари-Фроммеля, отмечаемого некоторыми авторами, заключается в различии механизмов возникновения синдрома. Л. С. Соскин и А. Н. Усольцев указывают на три пути, по которым осуществляется развитие синдрома Киари-Фроммеля: 1) первичная функционирующая опухоль гипофиза; 2) опухоль гипофиза, ножки гипофиза или другое образование, могущее сдавливать гипоталамус или внедряться в него; 3) редукция гонадотропных базофилов передней доли гипофиза. У 8 из 11 обследованных нами больных, страдающих синдромом аменореи-галактореи, клинические симптомы заболевания появились после родов, у трех – вне связи с беременностями и родами. Следует отметить, что в начале развития заболевания общее состояние больных оставалось удовлетворительным, трудоспособность не нарушалась, не наблюдалось изменения веса тела, не отмечалось каких-либо отклонений от нормы в клинической картине крови, углеводном и липидном обмене. У 2 из 11 больных была отмечена склонность к гипертензии, которая в дальнейшем стала нарастать. Ни у одной из обследованных больных не было выявлено нарушения функции щитовидной железы; величина и характер захвата радиоактивного йода щитовидной железой и концентрация йода, связанного с белками крови, оставались нормальными. Лишь у одной больной наблюдалось повышение выделения 17-кетостероидов с мочой (до 20,5 мг/24 ч), возросшее за 8 лет заболевания до 35,7 мг/24 ч. У 3 из 11 больных рентгенологически были выявлены доброкачественные интерселлярные опухоли гипофиза, у них же отмечались признаки повышения внутричерепного давления и сужение полей зрения. При вагинальном исследовании в первые годы заболевания никаких признаков атрофии половых органов не наблюдалось. Данные кольпоцитологических исследований указывали обычно на низкие монотонные степени пролиферации вагинального эпителия. Индекс созревания в большинстве случаев соответствовал 0/100/0 или 0/90/10. В составе вагинального мазка преобладали очень мелкие промежуточные клетки, расположенные раздельно или небольшими группами. ЭИ и КИ не превышали обычно 5-10% или равнялись 0. У 3 из 11 больных (при длительности заболевания более 5 лет) отмечалась атрофия вагинального эпителия I степени и гипотрофия матки.

Экскреция эстрогенов с мочой находилась в пределах величин, наблюдаемых в раннюю фолликулиновую фазу нормального менструального цикла, выделение прегнандиола с мочой было низким.

Таким образом, данные кольпоцитологических исследований при синдроме аменореи-лактореи могут быть использованы как косвенный признак для суждения о характере нарушения функции яичников (как показатель отсутствия циклической деятельности яичников при этом заболевании).

Читать далее Аменорея при синдроме Киари-Фроммеля

Источник: //www.blackpantera.ru/ginekologija/27741/

Синдром Киари — Фроммеля: причины, проявления и лечение

Киари — Фроммеля синдром

Хотя у ряда больных ни клинически, ни рентгенологически, ни офтальмологически не удается выявить опухоль гипоталамо-гипофизарной системы, это не опровергает приведенной выше теории: аменорея и галакторея могут возникать за много лет до появления симптомов и обнаружения опухоли.

Так, по данным Rjosk и соавт., среди 43 больных со вторичной аменореей и галактореей у 24 аменорея возникла за 1—12 лет до появления галактореи (в среднем за 2,6 года); только у 3 больных галакторея продолжалась на 1—5 лет больше, чем аменорея.

У 16 больных аменорея и галакторея наступили одновременно.

По данным Canfild и Bates, у 5 из 6 наблюдавшихся ими больных галакторея возникла за 2—10 лет до установления диагноза хромофобной аденомы гипофиза.

По Suchenurith и Bues, галакторея развилась за 16 лет до появления опухоли; удаление опухоли гипофиза через 26 лет после начала заболевания привело к прекращению лактации.

Заслуживает внимания то, что у большинства больных с синдромом Киари—Фроммеля предшествующая беременность протекала патологически (пефропатия, септические заболевания).

Синдром Киари — Фроммеля может сочетаться с ожирением, психическими расстройствами и другими симптомами поражения гипоталамуса. Угнетение межуточного мозга часто (свыше чем в 50%) приводит к гиперсекреции пролактина с уменьшением или полной задержкой секреции ФСГ.

По современным данным [Schneider, Bonnet], гиперпролактинемия наблюдается при галакторее в 50% и чаще, при опухолях гипофиза— в 33% случаев. Щитовидная железа и надпочечники обычно не изменены. Экскреция ФСГ резко снижена, содержание 17-КС в пределах нормы или слегка повышено, эстрогенов — снижено.

При биопсии эндометрия обычно выявляются атрофические изменения.

Диагностика не представляет затруднений лишь в типичных случаях. Как уже указывалось, галакторея больше чем в половине случаев сопровождается гиперпролактинемией вследствие наличия опухоли (чаще всего аденомы) аденогипофиза.

Исходя из этого, в целях правильной диагностики необходимо всесторонне обследовать больную.

Тщательно изучают анамнез, производят общее клиническое, гинекологическое, а также эндокринологическое обследование (в первую очередь определяют пролактин в крови).

Необходимы консультация офтальмолога (определение остроты и полей зрения), рентгенологическое исследование гипофиза (фронтальный и боковой снимки турецкого седла с томографией), консультация нейрохирурга (при обнаружении признаков опухоли гипофиза).

Лечение синдрома Киари-Фроммеля. При наличии опухоли показано хирургическое лечение — гипофизэктомия или криогипофизэктомия, или лучевая терапия, телегамматерапия радиоактивным кобальтом (60Со), имплантация в опухоль радиоактивного золота (198Аu), иттрия (90Y).

При повышенной секреции пролактина показано применение бромкриптина. Препарат оказывает прямое тормозящее действие на секрецию пролактина лактофорами передней доли гипофиза; в меньшей степени он стимулирует ПИФ. Дозировка от 2,5 до 7,5 мг.

По данным литературы, бромкриптин (при надлежащей дозировке и длительном применении) дает эффект при гиперпролактинемической аменорее и галакторее в 95% случаев. Побочное действие (тошнота, позывы на рвоту, ортостатическая гипотония) наблюдается редко.

При неясном генезе синдрома стремятся искусственно гормональным путем подавить лактацию и опосредованно воздействовать на гипоталамо-гитюфизарную систему.

В случае отсутствия опухоли гипофиза и гиперпролакинемии удовлетворительные результаты дает следующая терапия: 1) введение 1 мл 0,1% эстрадиол-пропионата в течение 40 дней; 2) эривит (витамин Е) по 50 мкг через день в течение 40 дней;

3) эндоназальный электрофорез (по Г. Н.

Кассилю) витамина В1 (5% раствор, сила тока 0,3—0,7 mА, экспозиция от 3 до 20 мин в течение 30—40 дней). Вместо эндоназального электрофореза можно применять гальванический «воротник» или трансцеребральную ионизацию. Курс лечения повторяют 2—3 раза в год [Серов В. Н., 1978].

В результате прекращается секреция молока, улучшается самочувствие больной, восстанавливается менструальный цикл.

Хорошие результаты дает также лечение кломифеиом, гонадотропинами.
Прогноз синдрома галактореи, аменореи и атрофии половых органов (синдромы Киари — Фроммеля, Аргонса Дель Кастильо, Форбса — Альбрехта) благоприятный, если не выявлено опухоли гипофиза или же возможно радикальное хирургическое ее удаление.

– Также рекомендуем “Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)”

Оглавление темы “Половое созревание. Аменорея”:

Источник: //meduniver.com/Medical/Ginecologia/220.html

Ваш Недуг
Добавить комментарий