Капоши — Либмана — Сакса синдром

Волчаночный эндокардит Либмана-Сакса

Капоши — Либмана — Сакса синдром

Волчаночный эндокардит — поражение эндокарда при системной красной волчанке — весьма своеобразный; при жизни его диагностируют все еще редко.

Волчаночный эндокардит правильнее рассматривать лишь как одно из проявлений волчаночного кардита, как и при ревматизме, а отчасти и при затяжном септическом эндокардите, хотя эту последнюю болезнь долго рассматривали в качестве изолированного поражения эндокарда.

Лишь в 1924 г. Libman и Sacks описали своеобразный атипичный бородавчатый эндокардит, отличный от ревматического и септического, как основное проявление поражения сердца у 4 больных, страдавших, что было более определенно установлено позднее, системной красной волчанкой. Позднее такое поражение эндокарда стало именоваться эндокардитом Либмана-Сакса.

Позже волчаночный эндокардит описывали Baehr с соавторами (1931, 1935) и Gross (1932). В 1940 г. Gross дал сводный анализ особенностей волчаночного эндокардита.

Для волчаночного бородавчатого эндокардита, несомненно, типично множественное поражение клапанов и распространенное поражение пристеночного эндокарда.

Чаще поражается митральный клапан, нередко в сочетании с аортальными, пульмональными, трикуспидальными; значительно реже поражение единичное — в виде вегетаций, распространяющихся островками по пристеночному эндокарду или изолированно на клапанах легочной артерии и трехстворчатом.

Очаги поражения располагаются на свободном крае створок с распространением по обеим поверхностям и на соседний эндокард предсердий и желудочка. Gross обращал внимание на характерную локализацию вегетаций, накапливающихся на нижней стороне клапана, в месте соединения его с эндокардом желудочка (кармашковое поражение); дальше от клапанов поражение принимает характер плоских бляшек.

Волчаночный эндокардит никогда не приводит к обезображиванию створок, хорд, трабекул; возможны лишь поверхностные изъязвления, не способствующие развитию резких гемодинамических нарушений, завихрению тока крови, отрыву эмболов.

Частота эндокардита весьма различна по данным отдельных авторов.

Отчасти это может зависеть от включения в число случаев эндокардита минимальных разрастаний на клапанах или даже тромботических наложений, возможно, терминальных и лишенных специфичности для болезни.

Большая часть авторов регистрирует как поражение типа Либмана-Сакса лишь значительные поражения клапанов, при наличии в качестве обязательного признака и пристеночного эндокардита.

Baggenstoss (1952) типичный бородавчатый волчаночный эндокардит (именно вальвулит с некрозом ткани и экссудативной реакцией, обычно более сильной, чем при ревматизме) находил в 40 % наблюдений, Harvey — в ⅓ секционных случаев (преимущественно эндокардит митрального клапана).

Волчаночный эндокардит редко дает явные прижизненные аускультативные и другие проявления, поэтому надежная диагностика его возможна только на секционном столе. Как пишут Armas-Cruz и сотрудники (1958), такой эндокардит реально существует скорее лишь на анатомическом столе, чем в клинике.

Систолический шум для распознавания синдрома Либмана-Сакса имеет лишь относительное значение, что очевидно из наблюдений ряда авторов.

Harvey из 7 больных с верхушечным систолическим шумом только у 4 обнаружил эндокардит, и, наоборот, из 6 больных с волчаночным эндокардитом только у 2 имелся систолический шум.

Аналогичные сопоставления приводят Griffith и Vural (1951), которые из 7 больных с систолическим шумом обнаружили на секции митральный эндокардит только у 2, в то же время из 6 больных с доказанным эндокардитом только у 2 выслушивался при жизни верхушечный систолический шум.

Раньше эндокардит при системной красной волчанке наблюдали чаще; теперь он развивается реже, очевидно, задерживаясь современной более активной терапией. Распространение и локализация эндокардита также изменились в том отношении, что поражение многих клапанов, особенно легочных, трехстворчатого, да и аортальных, стали наблюдать реже.

Теперь находят нередко поражение только митрального клапана и в какой-то степени пристеночное поражение, что, можно сказать, несколько сглаживает отличие волчаночного эндокардита от ревматического.

Впрочем, в запущенных и поздно леченных гормонами случаях можно и теперь наблюдать множественные поражения, например одновременно трех клапанов.

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Недостаточность митрального клапана.

Распознать волчаночный эндокардит можно скорее по косвенным признакам: длительному активному заболеванию с высокой лихорадкой и поражением других отделов сердца при сравнительно малой выраженности других висцеритов.

Конечно, и звуковые явления, особенно меняющиеся диастолические шумы, сохраняют известное значение. Тщательное динамическое клинико-фонокардиографическое исследование с улавливанием изменчивости аускультативных данных, возможно, поможет в решении этой задачи.

Волчаночный эндокардит лишь редко дает начало бактериальному эндокардиту типа endocarditis lenta. Так, во всех 4 случаях Libman и Sacks гемокультура была отрицательной. Klemperer с сотрудниками (1941) затяжной септический эндокардит обнаружил в 4 случаях, Тареев Е.М. в своих ранних наблюдениях — только в 1 случае.

По-видимому, малое нарушение гемодинамики не способствует инфицированию пораженных клапанов.

Больные системной красной волчанкой, к тому же уже в ранние сроки болезни, даже еще не распознанной правильно, обычно получают интенсивное лечение антибиотиками из-за лихорадки и других проявлений болезни.

Тем самым, надо полагать, предупреждается присоединение стрептококковой инфекции. К тому же при современном лечении стероидными гормонами надежнее предупреждается развитие эндокардита вообще.

Данные Тареева Е.М. подтверждают сложность прижизненной диагностики волчаночного эндокардита.

Так, в ранней серии наблюдений эндокардит Либмана-Сакса Тареев Е.М.

и его коллеги наблюдали у 22 больных из 50, в том числе поражение митрального клапана при жизни установлено у 10 больных (у 5 отмечались даже признаки стеноза), поражение митрального и аортальных клапанов — еще у 2 больных; у остальных эндокардит был обнаружен лишь на вскрытии.

Из числа прижизненно диагностированных поражений митрального клапана в 7 случаях на вскрытии обнаружены изменения в виде бородавчатого эндокардита или очагового склероза митрального и других клапанов, а также пристеночного эндокарда.

Среди 10 больных, у которых волчаночный эндокардит не был установлен при жизни, у 6 человек имелись клинические признаки, явно недооцененные клиницистами, а у 4 больных симптомов клапанного поражения не отмечалось, однако на секции был обнаружен бородавчатый эндокардит клапанов аорты (у одного) и очаговый склероз различных клапанов (у остальных трех).

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Эндокардит Либмана-Сакса.

По данным поздней серии наблюдений, поражение эндокарда было распознано у 29 больных из 85.

У 17 из них при тщательном целенаправленном клинико-инструментальном исследовании был выявлен текущий (активный) эндокардит преимущественно митрального клапана с возможным формированием недостаточности его у 5 (смотрите рисунок); у остальных же 12 можно было думать о ликвидации текущего процесса без образования порока (смотрите рисунок).

У 6 больных этой группы также обнаруживался интенсивный, но весьма динамичный самостоятельный шум, локализованный на легочной артерии, возможно, обусловленный поражением се клапанов.

В качестве примера приведем следующее наблюдение.

У больной 21 года отмечались геморрагическая сыпь на лице, лихорадка, артральгия, боли в животе, нарастающая слабость. Позднее сыпь напоминала рожистое воспаление и распространилась на туловище, конечности и слизистую оболочку полости рта с образованием некрозов.

В легких развилась сливная пневмония, инфаркт почки, прогрессировали трофические расстройства. Отмечались увеличение левой границы сердца, систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия — до 130 ударов в минуту, артериальное давление 100/50 мм ртутного столба.

На электрокардиограмме — правый тип, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. Через 3 месяца от начала заболевания больная умерла.

На вскрытии обнаружен бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, очаговый пристеночный эндокардит левого желудочка, умеренный склероз митрального клапана.

Гистологически выявлены склероз митрального клапана и его гиалиноз с участками фибриноидного набухания; крупные круглоклеточные инфильтраты под эндокардом; нежный периваскулярный склероз миокарда, соединительная ткань местами с явлениями фибриноидного набухания, тусклое набухание мышечных волокон.

Источник: //NewVrach.ru/volchanochnyj-endokardit-libmana-saksa.html

Эндокардит Либмана-Сакса

Капоши — Либмана — Сакса синдром

Эндокардит Либмана-Сакса – это поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца и клапанов) при системной красной волчанке (СКВ). В большинстве случаев протекает бессимптомно или с крайне стертой клинической картиной.

Иногда могут наблюдаться учащение сердцебиения, боли в области сердца, субфебрильная лихорадка. Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных критериев СКВ, эхокардиографии. Принципы медикаментозного лечения те же, что и для СКВ – глюкокортикоиды, цитостатики, аминохинолиновые средства.

При серьезном повреждении клапанов может потребоваться хирургическая операция.

Эндокардит Либмана-Сакса (ЭЛС, син. ‒ небактериальный тромботический эндокардит, волчаночный тромбоэндокардит) – не самостоятельное заболевание, а компонент системной красной волчанки. Впервые был описан в 1924 году американскими врачами Е. Либманом и Б.

Саксом как бородавчатый эндокардит у больных СКВ, отличающийся от ревматического и инфекционного эндокардита. По разным данным, эндокардит развивается у 11-72% пациентов с активным течением волчанки. Чаще он ассоциирован с вторичным антифосфолипидным синдромом (АФС) на фоне красной волчанки.

При ЭЛС почти всегда вовлекаются другие оболочки сердца – миокард и перикард. Преимущественно страдают женщины молодого возраста (25-40 лет).

Эндокардит Либмана-Сакса

На сегодняшний день точная причина эндокардита Либмана-Сакса, как и СКВ, остается неизвестной. Предполагается роль вирусов (вируса Эпштейн-Барра, цитомегаловируса, парвовируса В19), стимулирующих образование аутоантител. Наиболее серьезное провоцирующее влияние оказывает ультрафиолетовое излучение.

Предрасполагающими факторами выступают некоторые лекарственные препараты (гидралазин, новокаинамид, оральные контрацептивы) и постоянный контакт с тяжелыми металлами (ртутью, кадмием, кремнием).

Важное значение имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость красной волчанки и тромботического эндокардита среди близких родственников.

В ходе исследований была установлена ассоциация ЭЛС с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, B7, B8.

Под действием ультрафиолетового излучения и других факторов в лимфоцитах синтезируется огромный спектр аутоантител к различным компонентам клеток (главным образом, к ядрам), в том числе и клеток эндокарда.

Клетки иммунной системы начинают атаковать клетки макроорганизма, что приводит к повреждению тканей. Циркулирующие иммунные комплексы из антител и аутоантигенов оседают на эндотелии мелких сосудов, клапанах сердца.

В эндокарде развивается воспалительный процесс.

Пристеночный эндокард утолщается. На клапанах оседает фибрин и тромбоциты, формируются тромбы.

Интенсивность тромбообразования на клапанах усиливается за счет веществ, вырабатывающихся при вторичном АФС и вызывающих гиперкоагуляцию (бета-гликопротеин, антитела к фосфолипидам, кардиолипину).

Чаще поражаются митральный и аортальный клапаны. Патологоанатомические изменения включают инфильтрацию лимфоцитами и мононуклеарами, фибриноидный некроз, вегетации и тромбы на клапанах.

Эндокардит развивается не раньше, чем через 5 лет от начала заболевания СКВ. Клиническая картина крайне скудная. В подавляющем большинстве случаев наблюдается скрытое течение воспаления эндокарда. Иногда пациент испытывает незначительные ноющие боли в сердце, учащение сердцебиения, ощущение перебоев. Температура тела субфебрильная либо нормальная.

Очень редко при длительном течении волчаночного эндокардита появляются признаки застойной сердечной недостаточности – затруднение дыхания (по типу смешанной одышки) при выполнении физической нагрузки, тяжесть в ногах и их отечность, тупые боли в правом подреберье из-за увеличения печени. На первый план всегда выступают симптомы СКВ – боли в суставах, высыпания на коже, язвы на слизистой оболочке полости рта и т. д.

Сам по себе эндокардит Либмана-Сакса редко вызывает осложнения. Преобладающее число неблагоприятных последствий связано с основным заболеванием. Из-за антифосфолипидного синдрома повышается риск тромбоэмболий головного мозга и висцеральных артерий (инсульт, инфаркт кишечника, селезенки).

Также клапаны при ЭЛС часто инфицируются бактериальной микрофлорой, в результате возникает вторичный инфекционный эндокардит. Вегетации на клапанах могут нарушать их функцию. Это приводит к формированию порока сердца (чаще недостаточности, чем стеноза) и нарушению общего кровообращения.

Крайне редко может произойти полное разрушение клапанов, требующее экстренного медицинского вмешательства.

Пациентов с волчаночным эндокардитом ведут врачи-ревматологи. Заподозрить у человека ЭЛС крайне трудно.

При аускультации можно выслушать грубый систолический шум на верхушке сердца, диастолический шум в проекции аортального клапана, ослабление I тона.

Чтобы доказать у больного наличие именно волчаночного эндокардита, необходимо подтвердить СКВ. Для этого проводится дополнительное обследование, которое включает:

  • Лабораторные исследования. В общем и биохимическом анализах крови повышены маркеры воспаления – лейкоциты, СОЭ и С-реактивный белок. При иммунологическом исследовании крови выявляются высокие титры антинуклеарного фактора, антител (АТ) к ДНК и нуклеопротеинам. При АФС в крови находят АТ к кардиолипину, фосфолипидам, бета-гликопротеину. В моче обнаруживается большое количество белка.
  • Инструментальные исследования. Чреспищеводная эхокардиография (ЭхоКГ) – наиболее достоверный метод диагностики волчаночного эндокардита. УЗИ сердца показывает утолщение створок клапанов, подвижные вегетации размером до 1 мм на клапанах, их деструкцию. Иногда определяется регургитация (обратный ток крови) и пристеночные тромбы, выпот в перикарде (при перикардите).

Существуют специальные клинические, лабораторные и инструментальные критерии красной волчанки. Для постановки диагноза СКВ необходимо как минимум 4 критерия. Если больной имеет меньше 3-х критериев, это делает наличие у него волчаночного эндокардита сомнительным.

Очень важно отличать ЭЛС от инфекционного эндокардита. Для этого обязательно выполняется 3-кратный бактериальный посев крови.

Также ЭЛС нужно дифференцировать с поражением эндокарда при ревматической лихорадке и других заболеваниях (фиброэластоз, синдром Леффлера, эозинофильные васкулиты).

Пациенты с ЭЛС подлежат обязательной госпитализации в отделение ревматологии.

При тяжелом состоянии больного для удаления из крови аутоантител и иммунных комплексов, повреждающих внутренние органы, применяются методы экстракорпорального очищения крови – плазмаферез, двойная фильтрация, криофильтрация.

При массивном повреждении клапанного аппарата требуется хирургическая операция – вальвулопластика или протезирование. Медикаментозное лечение проводится по тем же принципам, что и при красной волчанке и антифосфолипидном синдроме:

  • Противовоспалительная терапия. Основу терапии составляют препараты, подавляющие воспалительный процесс. К ним относятся синтетические противомалярийные аминохинолиновые средства (хлорохин, гидроксихлорохин), глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуносупрессанты (циклофосфамид, азатиоприн). При их неэффективности используют моноклональные антитела.
  • Противосвертывающая терапия. Для предотвращения тромбообразования назначаются антиагреганты. Если у больного имелся хотя бы один эпизод венозного или артериального тромбоза, к лечению добавляют антикоагулянты – низкомолекулярные гепарины, антагонисты витамина К, ингибиторы тромбина. При резистентности к стандартной терапии осуществляется введение человеческого иммуноглобулина.

Эндокардит Либмана-Сакса является относительно доброкачественной патологией. Неблагоприятные последствия в виде летального исхода обусловлены высокой степенью активности СКВ и тромбоэмболиями при антифосфолипидном синдроме.

Так как причина возникновения, как волчаночного эндокардита, так и красной волчанки неизвестна, методов первичной профилактики не разработано.

Пациентам, страдающим системной красной волчанкой, перед иммунизацией и началом приема оральных контрацептивов стоит проконсультироваться с врачом, так как эстрогены и некоторые вакцины способны спровоцировать обострение волчанки.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/Libman-Sacks

Болезнь Либмана-Сакса или мечта ипохондрика. Мой опыт

Капоши — Либмана — Сакса синдром

На написание этого поста меня вдохновил @SvakoSebi и его пост //pikabu.ru/story/kak_ya_spinu_lechil_ili_peresadka_se… .

Хотела бы поделиться своей историей с Пикабу о болезни, которая имеет много лиц и масок, трудно диагностируется и еще тяжелее лечится (точнее не лечится совсем) на примере своего опыта.

У меня болезнь Либмана-Сакса или в просторечье – системная красная волчанка. Да-да, та самая волчанка, о которой каждую серию говорится в сериале про буржуйского гения диагностики.

В общем-то, это смешно ровно до тех пор, пока ты с этим не столкнешься.

И сегодня я хотела бы рассказать о моем пути к этому диагнозу, который занял у меня десять лет и даже привел меня в кабинет к психиатру в поисках правды, отнял много времени моего юношества и заставил с недоверием относиться к врачам, что впоследствии мне же и сослужило плохую службу.

Сразу скажу, этот пост – просто моя история и я не призываю у себя искать болячки и симптомы, не собираюсь ругать врачей (я выросла в семье врачей) и обвинять в некомпетентности. Просто расскажу как все было, без оценочных суждений. И, да, будет много текста.

Началось все в лохматом 2006 году, когда мне было 13 лет. Жизнь ничем не примечательной девочки-подростка омрачила одна беда – внезапно стала синеть и отекать левая кисть, да настолько сильно, что потребовалась госпитализация. Отек и посинение (а так же похолодание и боли) в стационаре не могли снять несколько суток.

Все силы светил больницы были направлены на меня. Искали тромбы, опухоли и черти-че, что могло бы объяснить столь необычные симптомы у ребенка. Обследовали с головы до ног силами городской больницы. Вероятную причину нашли – проблемы с шейным отделом позвоночника, предположили сдавливание мышц, нервов и сосудов, ведущих к левой руке.

Была направлена к областным ортопедам и.. получила отворот-поворот. Не наш клиент. Мною впритык занялись неврологи, так как на первое место стал выступать вялый парез кисти. Я теряла чувствительность и не могла нормально пошевелить пальцами.

Объективных данных обследований, подтверждающих хоть какое-то мало-мальски неврологическое или сосудистое заболевание не было. Спустя литры капельниц и горы таблеток я добралась до психо-неврологического отделения Российской детской клинической больницы. Месяц обследований показал у меня ВСД, полинейропатию и синдром Рейно (это важно).

Однако, причины так никто и не нашел, поэтому моим “другом” в тот момент в отделении стал психиатр. Мне и моей маме упорно в рассказывалось о наших с ней конфликтах и то, что все это привело меня сейчас на больничную койку. Можно сказать, я почти поверила и была выписана с рекомендациями явиться на госпитализацию через полгода.

Назначенные антидепрессанты почему-то не помогали. После такого серьезного стресса в больнице и того, что все врачи меня называли чуть ли не врушкой, ипохондриком и прочее, я не хотела лечиться. В Москву больше не ездила.

Конечно, посинение рук и потеря чувствительности никуда не делись, но дома усилиями местных врачей к моим 17 годам все я стала забывать о том, что когда-то это все было. Симптомы поражения нервов ушли, руки синели только на холоде, но это уже не волновало. Началась веселая студенческая пора.

Второй звоночек прозвенел в 19 лет, когда я стала чувствовать перебои в сердце. По-началу не обращала внимание, но через несколько месяцев присоединилась тахикардия. Поход к кардиологу дал мне что? Правильно. У вас еще переходный возраст, мадам, нервишки шалят, учеба, мальчики и все дела. Попейте успокоительные.

Ах, у вас пролапс клапана с регургитацией 2 степени. Но это ерунда, это у каждого второго и считается нормой. Ну ерунда, так ерунда, решила я и начала пить успокоительные, мы же уже ученые, все это проходили. Все болезни от нервов.

Не дуя в ус я так ходила год, но почему-то тахикардия усилилась, перебои в сердце становились все чаще и сопровождались потерей сознания. Поменяв кардиолога и пройдя обследование у другого врача нашли желудочковую экстрасистолию с немалым количеством экстрасистол в сутки и какие-то изменения створок двух клапанов в сердце.

Было назначено лечение бета-блокаторами и контроль через год. За это время мне значительно полегчало и вот до сих пор мои пол-таблетки утром начинают мой день.

Третий звоночек (нет, не так, КОЛОКОЛЬНЫЙ ЗВОН) прозвенел в 2015 году. Инфекционный мононуклеоз, смерть коллеги, работа сутками без сна, неурядицы в семье, экзамен в ГАИ привело к тому, что осенью я стала чувствовать усталость. Не удивительно, лето выдалось чересчур активное, не до отдыха. А, может, авитаминоз? Да и фиг бы с ним.

Ну пофиг, что стала подниматься температура, всего-то 37,2-3, ерунда. Недоспала/простыла/понервничала/месячные, думалось мне. Но почему-то стали увеличиваться лимфоузлы подмышками и на шее. Болели. Но уходили сами. А раз уходили сами, то и ничего страшного нет. Для очистки совести я сходила разок к терапевту, которая подтвердила мои догадки. Это ерунда.

А потом, в декабре, я заболела тем самым свинячим гриппом с двусторонней пневмонией. Невесело было, после него температура уже поднималась до 38, лимфоузлы только и успевали что увеличиваться и уменьшаться. Терапевт, заметив неладное, направила меня в инфекционную больницу. И я согласилась, уповая на то, что там найдут причину температуры и быстро вылечат. Не угадала.

Выписали с диагнозом хр.тонзиллит, хотя ЛОР был категорически настроен – не дает тонзиллит в ремиссии такую температуру. Но в приватном разговоре с инфекционистом было сказано – вы девушка молодая, и нервишки могут шалить. У эндокринолога проверьтесь еще, но вообще не беспокойтесь, обычно такая непонятная температура проходит сама. Ок. Забила я до июля 2016 года.

До того времени успела переболеть еще одной пневмонией и понять, что со мной реально что-то не так и нервы совсем тут не при чем. Температура стала подниматься под 39, боли в мышцах до слез, ныли суставы. Осложняло это положение то, что в моменты отсутствия температуры я чувствовала себя отлично.

Сходив на прием к паре онкологов по поводу лимфоузлов получила рекомендацию обратиться к иммунологу – явно нарушения в работе иммунитета, связанные или с инфекцией или с аутоиммуной болезнью.

Конечно, не смотря на недомогания я продолжала работать в полную силу и потому не найдя иммунолога у себя в городе сразу поехала в Москву, минуя МОНИКИ (к тому времени уже два года жили с мужем в Подмосковье). На мое счастье попалась очень внимательный и вдумчивый доктор, которая со мной прошла от начала приема до постановки диагноза.

Не сразу, конечно, денег потрачено было очень много (поскольку я работала и мне гораздо проще было делать все платно в удобное время, чем на каждый анализ просить талончик). Дело двигалось к осени 2016, состояние только ухудшалось. Были найдены ЦМВ и ВЭБ, прошла курс лечения – не лучше. Затем мы дошли до гематолога в ГНЦ по поводу лимфоузлов и изменений в анализе крови.

Мимо, гематологических заболеваний нет. Меня начало брать отчаяние, температура пару раз поднималась за 40, лежала в бреду. Постоянная усталость, непонятная сыпь на руках, опух и болел на запястье сустав, снова посинели и отекли кисти, упал гемоглобин и постоянно хотелось спать. Не просто спать,а СПАТЬ. В любом состоянии и положении, в любом месте.

Как-то раз, поговорив в ватсапе с иммунологом, что лучше не становится (у меня уже почти истерика на этом фоне) решили сдать два анализа и идти к ревматологу. Анализы делаются долго – две недели, потому запаслась нурофеном и терпением. И тут произошло то, чего я не ожидала. По анализам не лады – повышены антитела в крови, которых в норме и быть-то не должно.

На пятой минуте консультации у ревматолога мне было сказано “Мне очень жаль, но, похоже, вы мой пациент. У вас системная красная волчанка”. Честно говоря, тогда мне это ничего не дало, о том что это за болезнь я не знала, потому отреагировала.. никак. Ну есть и есть, лечимся, лишь бы только стало лучше. Хотя я лично знаю людей, которые узнав о волчанке начинают себе выбирать гроб.

До постановки диагноза СКВ я была уверена, что ревматолог – это врач стареньких бабушек и дедушек, у которых болят суставы на погоду. Как же я ошибалась.

Теперь, спустя год мы с ревматологом обсудили все что можно. И оказалось, что я болею СКВ именно с тех 13 лет. Течение болезни первично-хроническое, синдром Рейно и сыпь на лице зимой и на солнце это не просто так. Нервы, может и виноваты в части проблем, не отрицаю, но основная болячка сидит со мной уже давно.

И потихоньку подтачивает органы, попали под раздачу еще и почки. Но сейчас я лечусь и благодаря замечательному ревматологу (точнее даже двум, но это другая история) я чувствую себя прекрасно.

Да, у меня постоянно болят мышцы и суставы, скачет температура на каждый чих, слабость и сонливость, но уже все не так плохо, как было раньше. Я наконец-то чувствую себя полноценной 24-летней женщиной, а не бабкой-штурмовиком поликлиник. Недавно пошла в бассейн. Очень хотим с мужем детей, но пока лечение не позволяет.

Но это ерунда. Главное – причина найдена, нейтрализована. В моих силах теперь не допускать рецидивов болезни, беречь себя и при этом стараться жить полноценной жизнью.

Конечно, без проблем и тут не обойдешься и главная – отсутствие нужных лекарств. Я не буду оформлять инвалидность и бегать за каждым рецептом, но долбаное импортозамещение не позволяет купить некоторые нужные лекарства. А в России их уже не производят. Крутимся как можем.

А в целом, все сейчас хорошо, я рада, что на моем пути попались внимательные доктора, которые видели во мне не только истеричку-ипохондрика, но и все же больную; спасибо мужу, который поддерживал и поддерживает меня до сих пор. Без него я как без рук. И вам, пикабушники, спасибо, что дочитали до конца.

Источник: //pikabu.ru/story/bolezn_libmanasaksa_ili_mechta_ipokhondrika_moy_opyit_5425732

Эндокардит Либмана-Сакса: причины, симптомы, лечение, прогноз

Капоши — Либмана — Сакса синдром

Эндокардит Либмана-Сакса характеризуется поражением эндокарда системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом. Это своеобразная патология, которая чаще всего обнаруживается у человека после его смерти. Имеет несколько названий: волчаночный, бородавчатый, мирантический, тромбический эндокардит.

Общая характеристика заболевания

При эндокардите Либмана-Сакса поражаются митральные и аортальные клапаны сердца, но в некоторых случаях воспалительные процессы возникают и в остальных клапанах, а также эндокардиальных поверхностях желудочков. Задействуются в основном створки, в результате чего в клапанах развивается недостаточность и стеноз. Относится к аутоиммунной патологии.

Болезнь известна с начала прошлого века (1924 г.), названа в честь людей, которые впервые её описали. Поражает преимущественно женскую половину человечества, которая проживает в южных регионах Африки. У мужчин встречается крайне редко.

Особенность системной красной волчанки заключается в неправильной реакции иммунной системы на присутствующие вирусы. Вместо того, чтобы их атаковать, иммунные клетки повреждают собственный организм. Для заболевания характерно множественное поражение, реже – одиночное, так как бактерии быстро распространяются по организму.

При единичном поражении наблюдается вегетация в виде островков, которые локализуются на пристеночном эндокарде или на клапанах. Изначально очаги обнаруживаются только на краях клапанных створок, после чего перемещаются на две поверхности, а потом на предсердия и желудочки.

Также может располагаться в кармашках желудочков и прочих отделах сердца.

По мере прогрессирования болезни образуются небольшие изъязвления, деформация отделений сердца не наблюдается. Отсутствуют и гемодинамические нарушения, завихрения кровотока и отрывы эмбол.

В медицине принято диагностировать эндокардит Либмана-Сакса только в тех случаях, когда отмечается значительное поражение клапанов и пристеночных эндокардитов. При минимальных разрастаниях диагноз обычно не устанавливается.

Выделяют два основных вида болезни:

  • Острый эндокардит характеризуется истончением створок клапанов, при котором кровеносные сосуды отсутствуют. Возникает гистиолимфоцитарная инфильтрация диффузного характера, на фоне чего развиваются фибры некроза.
  • При возвратном эндокардите створки клапанов утолщаются. Отмечаются капиллярные новообразования, разрушения эндотелия над некрозом и тромбы смешанного типа.

Эндокардит Либмана-Сакса можно обнаружить только двумя способами – посредством эхокардиографии и вскрытия после летального исхода.

До сегодняшнего дня точные причины эндокардита Либмана-Сакса не выявлены, но существуют факторы, способствующие этому.

В целом болезнь развивается на фоне проникновения в организм особых вирусов, которые начинают активироваться только после выработки организмом антител к белкам своих же тканей.

То есть организм обычно вырабатывает антитела против вирусов, но в данном случае это антитела против собственного организма. Именно эти специфические белки и провоцируют воспалительные процессы, отёчности.

Исходя из исследований, обнаружилась взаимосвязь на генетическом уровне. Следовательно, такой вид эндокардита может передаваться по наследству. Но существуют и такие пусковые факторы:

  • частые стрессовые ситуации, эмоциональные переживания, тревоги, страхи;
  • роды и аборты;
  • табакокурение и злоупотребление алкогольными напитками;
  • воздействие химических веществ;
  • последствия вакцинации некоторых видов;
  • влияние медикаментозных препаратов;
  • наличие в организме аденовирусов;
  • болезнь Эпштейна-Барра;
  • воздействие ультрафиолета в больших дозах.

Клиническая картина эндокардита Либмана-Сакса

Если рассуждать о клинической картине эндокардита красной волчанки, то она размыта и практически не проявляется. Даже если осматривать сердечно-сосудистую систему, признаки не обнаруживаются. Судить о наличии патологии можно только по таким симптомам:

  • частые выкидыши;
  • тромбы в артериях и венах;
  • кожные высыпания в области скул;
  • наличие таких патологий, как артрит;
  • алопеция;
  • повышенное отделение пота;
  • наличие тромбоцитопении;
  • патологические отклонения в клапанном механизме;
  • сердечная недостаточность.

Существует и косвенная симптоматика – затяжные болезни с проявлением лихорадки, изменение аускультативных показателей, развитие диастолических шумов.

Диагностировать волчаночный эндокардит довольно сложно. Обычно при обследовании выявляются вальвулиты в митральных клапанах. Из-за того, что отсутствует гемодинамика, органические шумы не возникают. А именно они могли бы указывать на патологические нарушения по типу красной волчанки.

Если же существует аускультация, то можно заметить сочетание диастолических шумов с систолическими.

Но и эти показатели не являются особенными для эндокардита Либмана-Сакса, потому что такие же показатели возникают при обычной красной волчанке, лихорадке, мышечной недостаточности в митральных клапанах и даже анемии.

Для выявления патологии используется три основных метода:

  • Чреспищеводная эхокардиография обладает высокой степенью чувствительности. Сердце обследуется посредством ультразвуковой аппаратуры. Внутрь пищевода вводится эндоскоп, оснащенный датчиком и ультразвуком. Больной должен проглотить его, после чего на монитор выводится вся необходимая информация. Процедура не очень приятная, так как во многих случаях вызывает рвотный рефлекс. Чтобы пациент не испытывал болевого синдрома, может применяться местная или общая анестезия. Дополнительно отслеживается дыхание, артериальное давление и пульсация. Длительность процедуры составляет 10-15 минут.
  • Эхокардиограмма в трехмерной проекции также считается максимально информативной. Проводится таким же образом, как и обычная эхокардиография, но с той разницей, что результаты выводятся в трехмерном изображении.
  • ЭхоКГ трансторакальная считается не очень эффективной, поэтому практически не применяется.

Лечение

Терапия при эндокардите Либмана-Сакса направляется на подавление прогрессирования патологии. Для этого используют цитостатические и глюкокортикостероидные препараты. Дозировка и продолжительность курса лечения зависит от степени тяжести заболевания, выраженности других патологических нарушений и индивидуальных показателей конкретного организма.

К этой терапии присоединяется и антибактериальная. Врач назначает специфические антибиотики, которые используются при инфекционном эндокардите. В особо запущенных случаях осуществляют протезирование органа.

Прогноз

Из-за наличия таких осложнений, как сердечная недостаточность, тромбоэмболия и прочее, что входит в комбинированную заболеваемость при эндокардите Либмана-Сакса, летальный прогноз возможен в 20-22 случаях из 100. Если же болезнь обнаруживается на ранних этапах развития, процент смертности снижается.

К сожалению, симптоматика эндокардита Либмана-Сакса не поможет своевременно обнаружить нарушения. Поэтому единственное, что рекомендуют специалисты, это плановое обследование сердца хотя бы раз в год. Только так возможно своевременно выявить это опасное заболевание.

Источник: //serdce.biz/zabolevaniya/kardity/ehndokardit/ehndokardit-libmana-saksa.html

Ваш Недуг
Добавить комментарий