Гемосидероз легких
Гемосидероз легких – это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина.
Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия.
Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.
Гемосидероз легких (идиопатический гемосидероз легких, синдром Целена-Геллерстедта) – патология, характеризующаяся усиленным отложением гемосидерина в альвеолах и строме легких, возникающим вследствие повторяющихся легочных кровоизлияний и обширного гемолиза эритроцитов. Гемосидерин – одна из форм запасного железа в организме, которая накапливается в очагах геморрагий и придает тканям «ржавый» оттенок. Морфологическая картина легочного гемосидероза в пульмонологии описывается как «бурая индурация легких». В легочной ткани при гемосидерозе может депонироваться до 5 г железа. Накопление гемосидерина в легких не повреждает паренхиму, но при сочетании со склерозом приводит к функциональным нарушениям. Гемосидероз легких наблюдается преимущественно у детей и пациентов молодого возраста, чаще женского пола.
Гемосидероз легких
Первичный гемосидероз легких может возникать как самостоятельный тип (идиопатический) или быть связан с синдромом Гейнера, вызванным повышенной чувствительностью к белкам коровьего молока.
При вторичном гемосидерозе легких диапедез эритроцитов и диффузные альвеолярные кровотечения развиваются вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе) или на фоне тромбоцитопенической пурпуры и васкулитов. Возможно сочетание гемосидероза легких с гломерулонефритом (синдром Гудпасчера).
Отложению гемосидерина в легких способствуют ускоренный гемолиз эритроцитов в селезенке, обменные нарушения железосодержащих пигментов, чрезмерное всасывание железа в кишечнике, частые гемотрансфузии, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов.
В этиологии гемосидероза легких доказана роль инфекционного фактора (перенесенных ОРВИ, кори, коклюша, малярии и др.) и интоксикаций.
К развитию застойного гемосидероза легких располагает наличие хронического венозного стаза на фоне сердечной патологии (декомпенсированных пороков сердца, кардиосклероза).
Триггерами для проявления гемосидероза легких могут выступать воздействие низких температур, чрезмерное умственное и физическое напряжение, употребление некоторых лекарств (НПВС, парацетамола, диуретиков).
В селективном отложении гемосидерина в ткани легких определенную роль играет врожденный дефект эластических волокон стенок сосудов малого круга кровообращения. Вследствие этого возникают истончение и дилатация капилляров и выраженный стаз крови, приводящие к пропотеванию эритроцитов, частым легочным микрокровоизлияниям.
Железо, освободившееся в процессе гемолиза, не участвует в эритропоэзе, а включается в состав гемосидерина, который поглощается альвеолярными макрофагами, в избытке откладывается в эпителиальных и эндотелиальных клетках, заполняя просветы альвеол, бронхов и строму легких.
Немалое значение отводится врожденной неполноценности анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.
Подтвержден иммуноаллергический характер идиопатического гемосидероза легких, при котором под влиянием определенного сенсибилизирующего фактора происходит выработка аутоантител к компонентам альвеол и сосудов микроциркуляторного русла. Образующиеся иммунные комплексы поражают, в первую очередь, стенки легочных капилляров, вызывая их деструкцию и облегчая экстравазацию через поврежденные сосуды в легочную паренхиму.
При гемосидерозе легких внутри альвеол и в легочном интерстиции видны следы кровоизлияний с гемолизом эритроцитов и обилие макрофагов, заполненных глыбками гемосидерина. Обнаруживается гиперплазия альвеолярного эпителия, утолщение межальвеолярных перегородок.
Места отложения гемосидерина имеют вид мелких макроскопически видимых узелков, разбросанных от центра легких к периферии. Пропитывание стенок сосудов солями железа вызывает их истончение, фрагментацию и дегенеративную трансформацию эластической ткани легкого.
Синдром Целена-Геллерстедта может протекать в форме острого, подострого или рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений (кризов), субкомпенсации и ремиссии.
У детей обычно проявляется в возрасте 3-7 лет, хотя первые признаки возможны уже в первые месяцы жизни ребенка.
Клинике гемосидероза легких свойственны легочные кровоизлияния и кровотечения с развитием гипохромной анемии и дыхательной недостаточности.
Криз сопровождается влажным обильным кашлем с «ржавой» мокротой, иногда с кровью, объем потери которой может достигать степени выраженного кровотечения; у маленьких детей возможна рвота с примесью крови.
Наблюдается одышка, свистящие хрипы, тахикардия, лихорадка (часто фебрильная), боль за грудиной и в брюшной полости, суставах, формирование пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия, потеря веса.
Продолжительное кровохарканье приводит к развитию тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и цианозом кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1-2 недель.
В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно уменьшаются; в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Подострые формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений.
Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, различными нарушениями со стороны ЖКТ.
С каждым повторяющимся обострением гемосидероза легких укорачивается продолжительность ремиссий и возрастает тяжесть кризов. Длительная анемия вызывает общее истощение организма.
Прогрессирование гемосидероза легких способствует развитию рецидивирующего пневмоторакса, диффузного пневмофиброза, легочной гипертензии и легочного сердца. Присоединение инфаркт-пневмонии утяжеляет течение гемосидероза.
Летальный исход возможен в результате острого легочного кровотечения и нарастания дыхательной недостаточности.
Диагностика гемосидероза легких проводится при участии пульмонолога, гематолога, генетика с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных рентгенографии, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легких. Гемосидероз легких часто диагностируется спустя месяцы и годы после начала, и даже не всегда прижизненно. Первые признаки малоспецифичны, в истории болезни отмечаются частые респираторные заболевания с кашлем, анемия.
В острую стадию у больного гемосидерозом легких определяются зоны укорочения легочного звука, присутствие неоднородных, диффузных влажных хрипов, ослабление и учащение сердечных тонов.
В крови фиксируется гипохромная анемия (снижение уровня Hb, эритроцитов), ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и γ-глобулина, снижение уровня сывороточного железа; при кризе – лейкоцитоз, рост СОЭ; на поздних стадиях – периодическая компенсаторная полицитемия.
Обнаружение в смывах мокроты или промывных водах желудка (у детей) гемосидерофагов и эритроцитов служит важным критерием диагностики гемосидероза легких. В миелограмме показательно снижение сидеробластов и усиление эритропоэза.
На рентгенограмме легких при I – II стадии заболевания видны снижение прозрачности легочных полей, двухсторонние симметричные множественные милиарные очаги, при III – IV стадии – более крупные, местами сливающиеся интенсивные затемнения и очаги интерстициального фиброза.
Характерно спонтанное исчезновение старых и появление новых очаговых теней. Спирография определяет дыхательную недостаточность рестриктивного типа, снижение диффузии газов; ЭКГ – признаки миокардиодистрофии.
Подтвердить диагноз помогает открытая или пункционная биопсия легких, выявляющая в препаратах легочной ткани повышение уровня железа (в 100-200 раз) и гемосидерофагов, фиброз интерстиция.
Идиопатический гемосидероз легких важно дифференцировать с профессиональным сидерозом, гемохроматозом, милиарным туберкулезом легких, карциноматозом, раком бронха, саркоидозом, силикозом, синдромом Гудпасчера, болезнью Рендю-Ослера, пневмонией, гемолитическими анемиями другого генеза.
При гемосидерозе легких позитивная динамика и периодические ремиссии достигаются назначением продолжительного курса кортикостероидов (преднизолона). Это позволяет уменьшить проницаемость сосудов и подавить развитие аутоиммунных реакций.
В острый период и в качестве профилактики эффективно применение комбинации цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана) и плазмафереза, помогающей ингибировать новообразование аутоантител и удалить ранее выработанные. Для устранения избытка железа с мочой показаны инфузии десферала.
В качестве симптоматического лечения используются антикоагулянтные и антиагрегантные средства (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин), препараты железа, бронхолитики.
Терапия, проводимая на фоне строгой безмолочной диеты, помогает добиться длительной ремиссии у пациентов, имеющих преципитины к коровьему молоку. В случае хронического легочного сердца для снятия легочной гипертензии назначаются нитраты.
При неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия, позволяющая существенно удлинить ремиссии, снизить остроту кризов и повысить продолжительность жизни пациента на 5-10 и более лет.
Гемосидероз легких относится к заболеваниям с достаточно неблагоприятным прогнозом. Прогрессирование гемосидероза легких грозит развитием серьезных осложнений – легочной гипертензии, обширных легочных кровотечений, тяжелой дыхательной недостаточности. Каждый криз несет риск летального исхода.
Средняя продолжительность жизни больных гемосидерозом легких составляет 3-5 лет.
Профилактикой заболевания может служить своевременное лечение сопутствующей сосудистой, сердечной, гематологической, аллергической патологии, контроль при проведении гемотрансфузии, приеме препаратов железа и других лекарственных средств.
Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-hemosiderosis
Расстройства крово- и лимфообращения. Венозное полнокровие
Определение.
Венозное полнокровие — патологическое состояние, характеризующееся переполнением кровью венозного участка кровеносного русла.
Классификация.
По распространенности венозное полнокровие может быть:
По длительности существования различают венозное полнокровие острое и хроническое.
Встречаемость.
Общее венозное полнокровие является распространенным осложнением различных сердечных заболеваний.
Местное венозное полнокровие встречается реже как результат закупорки или сдавления венозных сосудов.
Условия возникновения.
Общее венозное полнокровие возникает в результате сердечной недостаточности, то есть нарушения насосной функции сердца. Местное венозное полнокровие связано с нарушением оттока венозной крови на каком-то ограниченном участке.
Механизм возникновения.
При остро возникшей слабости сердечной деятельности вены, а вслед за ними и капилляры оказываются расширенными и переполненными кровью, что сопровождается нарушением оттока тканевой жидкости.
Кроме того результатом острого нарушения деятельности сердца в связи с повышением давления в верхней полой вене переполненными оказываются также лимфатические сосуды и лимфатические капилляры.
Все это сопровождается довольно резким увеличением в размерах ряда органов и развитием в них зернистой дистрофии за счет гипоксии. Тканевая жидкость может накапливаться в серозных полостях.
При хронической сердечной недостаточности, связанной с постинфарктным кардиосклерозом, пороком сердца или другой патологией, увеличение в размерах органов дополняется также развитием в них жировой дистрофии и разрастанием соединительной ткани.
Последнее объясняется тем, что в условиях хронической гипоксии фибробласты начинают размножаться ускоренными темпами.
В легких хроническое венозное полнокровие из-за повышения давления крови в капиллярах сопровождается выходом эритроцитов в просвет альвеол, где возникший в результате их разрушения свободный гемоглобин перерабатывается альвеолоцитами и макрофагами в гемосидерин.
За счет отложений гемосидерина легкое приобретает ржавый цвет, а за счет разрастания соединительной ткани уплотняется, что приводит к так называемой бурой индурации (уплотнению) легкого.
Острое местное венозное полнокровие сопровождается отеком тканей, а иногда, как например, при тромбозе воротной вены, и скоплением тканевой жидкости в полости брюшины.
При хроническом местном венозном полнокровии механизм возникновения изменений тот же, что и при общем.
Макроскопическая картина.
При остром общем венозном полнокровии органы существенно увеличиваются в размерах, при этом, например, масса селезенки может увеличиваться до трех раз, масса печени — до двух раз.
Для хронического общего венозного полнокровия характерны:
- Бурая индурация легких (легкие уплотнены, коричневатого цвета, на поверхности разреза имеют сетчатый рисунок).
- Мускатная печень (увеличенная печень с поверхности, а особенно на разрезе по своему рисунку напоминает срез мускатного ореха за счет чередования желтокоричневых участков паренхимы и красных полнокровных участков).
- Цианотическая индурация селезенки (увеличенная, селезенка имеющая синюшный (цианотичный) цвет, несколько уплотнена за счет разрастания соединительной ткани.
- Цианотическая индурация почек (в уплотненных почках на разрезе корковое вещество выглядит светлосинюшным, а мозговое — темно-синюшным).
- Акроцианоз (синюшная окраска кожи пальцев, кончиков ушей, носа, иногда всего лица).
- Анасарка (отек кожи, жировой клетчатки и мышц, более выраженный на конечностях).
- Асцит (скопление транссудата — отечной жидкости, содержащей не более 3% белка — в полости брюшины).
- Гидроторакс (скопление транссудата в плевральных полостях).
- Гидроперикард (скопление транссудата в полости сердечной сорочки).
- Гидроцеле (скопление транссудата в серозных полостях яичек).
В финале заболевания, незадолго до наступления летального исхода могут также отмечаться:
- Отек легких (масса каждого легкого около 1 кг, кусочки такого легкого тонут в воде).
- Отек и дислокация (смещение в большое затылочное отверстие с ущемлением в нем ствола) головного мозга.
Микроскопическая картина.
При остром общем венозном застое отмечается переполнение кровью вен и капилляров, отек тканей.
В печени это сопровождается расширением и визуализацией пространств Диссе, в легких — отеком и разволокнением перибронхиальной клетчатки и висцеральной плевры), в головном мозге — расширением перивазальных пространств.
Помимо этого, поскольку острый общий венозный застой сопровождается и лимфатическим застоем, в органах визуализируются расширенные лимфатические капилляры, которые в норме практически неразличимы. При хроническом венозном застое отмечаются:
- в легком скопления эритроцитов и макрофагов с гемосидерином в просветах альвеол, внеклеточный гемосидерин в утолщенных межальвеолярных перегородках, гемосидерин в альвеолоцитах;
- в печени — выраженная атрофия печеночных балок в центрах долек, переполнение кровью синусоидов в этих зонах и центральных вен; в гепатоцитах па периферии дольки могут быть жировые вакуоли; в случаях сердечного фиброза — разрастания соединительной ткани вокруг центральных вен;
- в селезенке — переполнение кровью красной пульпы, разрастания соединительной ткани;
- в почке — переполнение кровью vasa recti, фиброз в интерстиции;
- в других органах — переполнение кровью вен, фиброз и липоматоз стромы.
Клиническое значение.
Острый венозный застой в тяжелых случаях сопровождается отеком легких с явлениями дыхательной недостаточности и отеком головного мозга с его дислокацией (смещением) в большое затылочное отверстие и нарушением функции жизненноважных центров продолговатого мозга. Хронический венозный застой хотя и сопровождается дистрофическими изменениями тканей, обусловленными хронической гипоксией, редко проявляется умеренной функциональной недостаточностью тех или иных органов.
, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
Источник: //auno.kz/lekcii-po-obshhej-patologicheskoj-anatomii/236-rasstrojstva-krovo-i-limfoobrashheniya.html