Фрелиха синдром

Адипозогенитальная дистрофия. Болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха

Фрелиха синдром

содержание

Адипозогенитальная дистрофия – патология физического развития, при которой особый тип ожирения сочетается с гипогонадизмом, т.е. недостаточным формированием и функционированием половых органов.

Специфика ожирения состоит в том, что липидные отложения концентрируются преимущественно в области живота по типу «фартука», на бедрах, ягодицах, молочных железах и в плечевом поясе, вследствие чего фигура больного приобретает характерную грушевидную форму.

Болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха чаще носит характер синдрома, а не самостоятельного заболевания, т.е. встречается в рамках более общей эндокринной патологии – как правило, в гипофизарно-гипоталамической системе.

При начале в раннем детском возрасте и отсутствии установленной причины рассматривается как собственно болезнь.

Интересно отметить, что в англоязычной литературе применительно к данному состоянию термин «болезнь» не употребляется вовсе: говорят о половом инфантилизме, гипоталамическом синдроме инфантилизма-ожирения, церебральном ожирении и т.п.

Точных эпидемиологических данных о распространенности адипозогенитальной дистрофии нет. Среди лиц, страдающих этим синдром/заболеванием, представлены оба пола, однако в ранней возрастной группе преобладают мальчики. Возрастные пики наиболее частого установления диагноза приходятся на периоды 6-7 лет и 10-13 лет.

2.Причины

Многочисленными исследованиями выявлено и доказано, что в основе синдрома гипогонадизма лежит гормональный дисбаланс, обусловленный поражением гипоталамуса и ассоциированной гонадотропной несостоятельностью гипофиза, – чем и формируется клиника.

Зачастую в анамнезе обнаруживается внутриутробный токсоплазмоз или родовая травма, тяжелые пережитые или хронические инфекции, черепно-мозговые травмы, а при обследовании – всевозможные опухоли мозговых структур, признаки внутричерепной геморрагии, облитерации цереброваскулярных сосудов и пр.

Однако в некоторых случаях никаких органических изменений в гипоталамо-гипофизарной системе выявить не удается.

Изучается влияние наследственности и факторов, связанных с образом жизни (переедание в сочетании с гиподинамией).

3.Симптомы и диагностика

Ожирение является наиболее очевидным, выраженным и психотравмирующим пациента проявлением адипозогенитальной дистрофии.

Для синдрома / болезни Пехкранца-Бабинского-Фрелиха характерны круглая форма лица, ложная гинекомастия (увеличенные и отвисшие молочные железы), инфантильные размеры гениталий, бесплодие, анлибидемия, импотенция. У мужчин нередко наблюдается также неопущение яичек (крипторхизм), у женщин – аменорея.

Слабо развиты все вторичные половые признаки, включая степень и характер обволошения. Недоразвиты костные структуры и опорно-двигательный аппарат в целом, типична вальгусная (Х-образная) деформация нижних конечностей, плоскостопие.

Наличие задержек и дефицитов интеллектуального развития как характерного признака одними источниками отрицается (акцентируются лишь депрессивные, социо- и дисморфофобические развития в связи с сохранным чувством физической неполноценности), однако другие авторы описывают развернутый синдром психофизического инфантилизма (т.е. включают личностное, эмоционально-волевое и интеллектуальное отставание наряду с физическим) в рамках болезни Пехкранца-Бабинского-Фрелиха.

Нередко в сочетании с гонадотропной недостаточностью обнаруживается также гипотиреоз, проявляющийся специфической для него симптоматикой.

Клиническая картина болезни Пехкранца-Бабинского-Фрелиха, безусловно, зависит от возраста манифестации: при начале в постпубертатном периоде и нормальном преморбидном физическом развитии наблюдается тенденция к приобретению внешних черт, присущих противоположному полу (напр., фигура мужчины обретает евнухоидные формы), облысению, изменениям свойств кожи и пр.

Диагноз устанавливается клинически, анамнестически и лабораторно (в первую очередь исследуется гормональная формула крови и уровень гонадотропных гормонов в моче, различные параметры метаболизма и т.п.).

Разработаны подробные критерии дифференциальной диагностики от заболеваний со сходной симптоматикой (болезнь Иценко-Кушинга, гиперкортицизм, гипотиреоз, первичный гипогонадизм и т.д.).

Инструментальные исследования назначаются с целью обнаружения органической патологии в эндокринных мозговых структурах (КТ, МРТ, рентгенография).

4.Лечение

Терапевтическая стратегия определяется результатами диагностики и нацеливается на устранение первопричины заболевания, – если она достоверно установлена и устранима в принципе.

Применяют диетологическое лечение, заместительную гормональную терапию, препараты для подавления аппетита, диуретики. Лечение должно осуществляться строго по назначению и под контролем врача-эндокринолога.

Как правило, курс занимает достаточно продолжительное время (1-2 года и более).

В случаях, когда болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха выступает как самостоятельное заболевание неизвестной этиологии, лечение, как правило, эффективней и прогноз благоприятней, чем при наличии тяжелой системной эндокринной, наследственной, онкологической или иной патологии.

Источник: //medintercom.ru/articles/adipozogenitalnaya-distrofiya

Можно ли вылечить и последствия адипозогенитальной дистрофии

Фрелиха синдром

У людей с симптомами сильного ожирения часто диагностируется такое заболевание, как адипозогенитальная дистрофия или синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха.

Оно происходит по причине расстройства функции гипоталамуса и характеризуется нарушением синтеза половых гормонов.

Клиника нарушения работы гипоталамуса

В сложной цепочке эндокринных реакций большую роль играют железы высшей нервной деятельности — гипоталамус и гипофиз.

В первой железе содержится несколько пучков клеток, которые собраны в специальные зоны. Каждая из них занимается контролем одной группы органов.

От этих клеток сигнал передается в зону гипофиза, характеризующимся синтезом шести тропных гормонов, в том числе и половые.

При заболевании «адипозогенитальной дистрофией» возникает истощение некоторых участков гипоталамуса, в результате чего гипофиз недополучает сигналы.

Поэтому в его работе начинаются сбои. В том числе и развитие расстройства гормонов, отвечающих за чувство голода и за рост половых органов. Возникает дефицит веществ:

Дефицит приводит к недостаточности половой функции.

Жировые отложения происходят по женскому принципу, а половые органы таких пациентов развиваются с задержкой.

Причины

К синдрому Пехкранца-Бабинского-Фрелиха могут привести следующие факторы:

  • менингиальные формы инфекционных заболеваний;
  • арахноидит;
  • острая форма токсоплазмоза;
  • опухолевые новообразования на теле гипоталамуса.

Помимо этого, нарушение в строении гипоталамуса может возникнуть при травмировании головы ребенка во время родов, а также после перенесенных во время беременности инфекций, в том числе и токсоплазмоза.

Симптомы

Симптоматика синдром Фрелиха связана как с внешними изменениями в облике человека, так и с поражением внутренних органов.
Наиболее яркие признаки болезни следующие:

  1. Задержка полового развития, слабое оволосение.
  2. Ожирение в зоне молочных желез, живота, в том числе, и у мальчиков.
  3. Недоразвитость внешних и внутренних половых органов.
  4. Неправильное формирование скелета с удлиненными конечностями.
  5. Слабый связочный аппарат.
  6. Нарушения в функционировании желчного пузыря.
  7. Дисфункции в перистальтике кишечника.
  8. Сердечная недостаточность.

Интеллектуальное развитие людей, у которых обнаружен синдром Фрелиха, остается полноценным. Уровень развития у них должен соответствовать возрастному периоду.

Отличие от других болезней

Адипозогенитальный синдром должен быть дифференцирован с похожими по симптомам заболеваниями.
Прежде всего, это следующие болезни:

  1. Алиментарно-конституциональное ожирение, которое отличается нормальным развитием половых желез.
  2. Синдром гиперкортицизма, который характеризуется лунообразным лицом и возникновением повышенной пигментации.
  3. Синдром Лоренса — Муна — Барде — Бидля, который может проявляться развитием нарушений интеллекта и ухудшением зрения.
  4. Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, который возникает только у женщин во время климакса и проявляется увеличением оволосения.
  5. Синдром Клайнфельтера, при котором увеличение веса отсутствует.

Помимо симптоматики синдром Фрелиха диагностируется по анализам крови.

Осложнения

При невосприимчивости к терапии могут возникнуть следующие осложнения:

  • недостаточность миокарда;
  • склеротическое состояние сосудистой системы;
  • развитие сильной близорукости или дальнозоркости;
  • неврологические нарушения.

Если лечение не приводит к позитивным изменениям в состоянии здоровья, то нужно провести дополнительное обследование и сменить схему лечения.

Диагностика

Диагноз «гипофизарное ожирение» ставится по исследованию следующими методами:

  1. По рентгенодиагностике области головы визуализируется увеличение турецкого седла и его деформация.
  2. Анализ крови на половые гормоны гипофиза и надпочечников.
  3. Осмотр у гинеколога или андролога, на котором определяется гипоплазия половых органов.

Визуальный осмотр у эндокринолога поможет правильно определить внешние характерные признаки синдрома Бабинского- Фрелиха.

Анализ крови

При взятии анализа сыворотки крови, если есть подозрение на адипозогенитальное ожирение, проверяют, прежде всего, следующие гормоны:

  1. Фоллитропин у мужчин не должен быть меньше 6 нмоль/л, у женщин — 35 нмоль/л.
  2. Лютропин у мужчин не должен быть меньше 9 нмоль/л, у женщин — 12 нмоль/л.
  3. Тестостерон у мужчин не должен быть меньше 5,7 нмоль/л, у женщин — 0,4 нмоль/л.
  4. Эстроген, у женщин не должен быть меньше 17 нмоль/л, у мужчин — 13 нмоль/л.

Но такие нормы могут быть условны для женщин, они будут зависеть от фазы цикла и от возраста.

Лечение

Адипозогенитальная дистрофия лечится, прежде всего, теми методами, которые будут применимы к терапии основного заболевания, что привело к расстройству работы гипоталамуса.
При этом выбираются следующие схемы:

  1. Радиотерапия и химиотерапия для устранения ракового новообразования на железе.
  2. Терапия инфекции проводится антибиотиками и противовирусными лекарствами.
  3. Проведение терапии для улучшения питания головного мозга.

Для поддержки нейронных и железистых тканей при возникновении адипозогенитального синдрома эндокринологии приписывают следующие препараты:

  • Актовегин;
  • Ноотропил;
  • Диавитол;
  • Церебролизин;
  • Кавинтон.

При лечении гипофизарного ожирения важной тактикой становится снижение веса, для этого проводится контроль над рационом питания пациента и регулярная лечебная физкультура.

Лечение подростков

Для подростков важной составляющей терапии болезни Фрелиха становится нормализация половой функции и восстановление правильного роста половых органов.
Так для мальчиков применяется следующая тактика:

  1. Использование препаратов хорионического гонадотропина с 12-летнего возраста.
  2. Применение препаратов тестостерона с подросткового периода.
  3. Использование лекарственных средств на основе метилтестостерона с подросткового периода.
  4. Применение сустанона с подросткового периода.

Рекомендуем узнать:  Что такое пролактинома гипофиза?

До периода начала нормализации менструального цикла у девочек применяются препараты эстрогена, а затем комбинированные гормональные средства.

Выплеск эндорфина и непринужденное общение между членами семьи не только позитивно настроит подростка на борьбу с недугом, но и научит его спокойно относиться к своему внешнему виду.

Диета

Синдром ожирения – наиболее неприятный симптом при данном заболевании. Помимо искажения внешнего вида, он также может вызвать ряд расстройств других систем организма.

Чаще всего страдают сердце и ЖКТ. Для того чтобы правильно снижать вес, необходимо использовать правильное питание:

  1. Есть малыми порциями по шесть раз в день.
  2. Употреблять белковую пищу, которая должна быть представлена нежирным мясом и овощами.
  3. Использовать кисломолочные продукты.
  4. Употреблять черный бездрожжевой хлеб.
  5. Готовить морскую рыбу.
  6. Использовать отварные овощи без крахмала и фрукты с пониженным содержанием сахара.

При этом запрещаются такие продукты:

  • колбасы;
  • сладости;
  • хлебобулочные изделия;
  • жирные молочные продукты.

Очень важно найти психологический подход к ребенку, который страдает данным недугом.

Необходимо объяснить ему, что все позывы съесть сладость можно перенаправить в другое русло и съесть диетический батончик, который нравится, или выпить напиток со стевией.

Прогноз

Адипозогенитальная дистрофия, которая характеризуется развитием синдромов ожирения и снижения половой функции, может быть купирована, прежде всего, лечением основного расстройства, а после получения положительного результата – гормональной терапией.

Пациенты, при неконтролируемом синдроме, получают 2 группу инвалидности.

Источник: //EndokrinnayaSistema.ru/gipofiz/adipozogenitalnaya-distrofiya.html

Ваш Недуг
Добавить комментарий